Лекции по терапии / СКВ

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — групповое понятие, объединяющее болезни с системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1.Системная красная волчанка

2.Системная склеродермия

3.Дерматомиозит / полимиозит

4.Синдром Шегрена

5.«Перекрестные» синдромы

6.Диффузный фасциит

7.Рецидивирующий полихондрит

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) –

системное аутоиммунное заболевание,

связанное с гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов,

вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушения функций внутренних органов

Эпидемиология

nРаспространенность — 1:1000 населения

(0,01%)

nМужчины / Женщины — 1:10

nПик заболеваемости — 15-25 лет

Дисрегуляция иммунного ответа макроорганизма

Неконтролируемая гиперпродукция аутоантител

Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) [ДНК+аутоантитело+комплемент]

Процесс элиминации ФИК

Развитие иммунного воспаления

Клинические проявления заболевания

Клинические синдромы при СКВ

1.Кожный синдром (85-100%)

2.Суставной синдром (80-90%)

3.Серозит (до 90%)

4.Сердечно-сосудистый синдром (около 80%)

5.Почечный синдром (более 50%)

6.Гематологический синдром

7.Психо-неврологический синдром

8.Легочный синдром

Системная красная волчанка

nКлинические проявления на момент манифестации заболевания