Атлас по патофизиологии Войнов
.pdf
Гиперкоагуляционно-тромботические состояния (наследственные тромбофилии)
Факторы свертывания крови:
I — Фибриноген
II — Протромбин
III — Тканевой тромбопластин IV — Ионы кальция
V — Ас-глобулин, проакцелерин VII — Проконвертин
VIII — Антигемофильный глобулин А
Мутация G20210 в гене протромбина (ф.II) — вторая по частоте причина наследственной тромбофилии:
повышенный синтез ф.II.
Антитромбин III (АТ-III) — один из основных компонентов противосвeртывающей системы; синтезируется в печени, а также эндотелием; ингибирует все протеазы свертывания (за исключением ф. VII), плазмин, трипсин, С1s компонент комплемента. Ингибиторная активность АТ-III резко повышается в присутствии гепарина.
Нити
фибрина
Антитромбин III Протеин С Гепарин Протеин S
Факторы свертывания крови:
IX — Фактор Кристмаса, (антигемофильный глобулин В)
X — Фактор Стюарта—Прауэр (протромбиназа)
XI — Плазменный предшественник тромбопластина (фактор Розенталя)
XII — Фактор Хагемана (фактор контакта)
XIII — Фибринстабилизирующий фактор
XIV — Прекалликреин (фактор Флетчера)
XV — Кининоген (фактор Фитцежеральда)
Протеин С — это витамин К-зависимая протеаза; синтезируется в печени; часть молекулы, сходная с эпидермальным фактором роста, обеспечивает связывание ионов кальция.
Протеин S — неферментативный кофактор ферментативного расщепления протеином С ф.Va и ф. VIIa (Протеин S может стимулировать рост клеток — это ростовой фактор)
Дефицит/дефект |
|
Дефект ф.V (Лейденская мутация — |
|
Дефицит/дефект |
антитромбина III |
|
мутация R506Q в нуклеотиде 1691 гена ф.V ): |
|
протеина С |
|
|
феномен «АРС резистентности» |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
(устойчивость ф.Vа к Активированному |
|
|
|
|
протеину (Protein) C. Самая частая форма |
|
|
|
|
наследственной тромбофилии |
|
|
|
|
|
|
|
ДНК — диагностика наследственных тромбофилий
ДНК |
Олигонуклеотидные зонды |
Электрофоретическое |
|||||||
|
|
|
|
(праймеры) |
определение продуктов ПЦР, |
||||
|
денатурация |
|
|
|
|
|
образуемых в пробах ДНК |
||
|
отжиг |
с лейденской мутацией |
|||||||
|
|
10 мин. |
|
||||||
|
|
4 час. |
|
||||||
|
|
95°С |
|
||||||
|
|
80°С |
|
||||||
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дорожки: 2, 4, 5, 7, 8, 9 — ДНК пациентов, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метод |
|
|
|
|
|
||
|
|
Гибридизация |
содержащая лейденскую мутацию, 3, 6 — |
||||||
|
молекулярной |
||||||||
|
24 час. |
ДНК пациентов, не содержащая лейденс- |
|||||||
|
гибридизации |
||||||||
|
|
60°С |
кую мутацию, |
||||||
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 — молекулярные маркеры |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
142
Гипокоагуляционно-геморрагические состояния (геморрагический синдром)
Нарушения II фазы тромбообразования |
Нарушения I фазы тромбообразования |
|||
Коагулопатии |
Тромбоцитопении |
Тромбоцитопатии |
||
|
|
|||
наследственные |
приобретенные |
|||
|
|
|||
|
|
|
|
|
Гемофилия А |
1. Недостаточное об- |
1. Недостаточное обра- |
|
|
(дефицит ф.VIII) |
разование факторов |
1. Нарушения адгезив- |
||
зование тромбоцитов |
||||
|
свертывания (забо- |
ных свойств тромбоци- |
||
|
(синдром Вискотта— |
|||
Гемофилия В |
левания печени, де- |
тов |
||
Олдрича, лучевая бо- |
||||
фицит вит. К) |
(тромбоцитопатия |
|||
(дефицит ф.IX) |
лезнь, гипо- и метапла- |
|||
|
Бернара—Сулье, |
|||
|
|
зия костного мозга, |
||
|
2. Повышенный рас- |
болезнь фон |
||
Гемофилия C |
тромбоцитопеническая |
|||
Виллебранда) |
||||
(дефицит ф.XI) |
ход факторов свер- |
пурпура) |
||
|
||||
|
тывания (пост- |
|
|
|
Болезнь |
травматические со- |
|
|
|
|
|
|||
Виллебранда |
стояния, обшир-ные |
2. Повышенное потреб- |
2. Нарушения агрегаци- |
|
Афибриногенемия |
операции) |
онных свойств тромбо- |
||
ление тромбоцитов (об- |
||||
|
цитов |
|||
(дефицит ф.I) |
|
ширная травма тканей, |
||
|
(тромбастения |
|||
|
|
массивные кровоизлия- |
||
Дефицит прекаллик- |
3. Аутоиммунное ин- |
Гланцмана: дефицит |
||
ния) |
||||
реина (ф.XIV) |
гибирование факто- |
Gp-IIb/IIIa) |
||
|
||||
Дефицит кининогена |
ров свертывания |
3. Патологическое раз- |
|
|
|
|
|||
|
|
|||
4. Активация антико- |
рушение тромбоцитов |
3. Нарушения «реакции |
||
(ф.XV) |
(иммунный/неиммун- |
освобождения» |
||
агулянтов и системы |
||||
|
ный тромбоцитолиз) |
|
||
|
фибринолиза |
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Гематомный тип кровоточивости |
Петехиально-синячковый тип кровоточивости |
|||
(массивные, глубокие, напряженные, |
(появление на коже и слизистых оболочках мелких |
|||
болезненные кровоизлияния в суставы, |
безболезненных, без признаков воспаления |
|||
мышцы, подкожную и забрюшинную |
мелкоточечных геморрагических высыпаний) |
|||
|
клетчатку) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Время кровотечения (проба Дьюка):
Норма (2–3 мин) |
Увеличение |
Время свертывания крови: |
|
Увеличение |
Норма (5–10 мин) |
Ретракция кровяного сгустка: |
|
Норма (30–60 мин) |
Отсутствие |
Протромбиновый индекс: |
|
Снижение |
Норма (95–105%) |
143
ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) — синдром
ДВС-синдром — это типовая форма нарушения системы гемостаза, патогенетическую основу которой составляет генерализованная диффузная гемокоагуляция с образованием множества фибриновых сгустков и микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, ведущая ко вторичной активации фибринолиза, истощению антисвертывающей системы, и характеризующаяся развитием полиорганной недостаточности (чаще всего дыхательной и почечной), глубокими дистрофическими изменениями (вплоть до некроза) в различных тканях вследствие нарушения микроциркуляции, возникновения множества микрокровоизлияний и, нередко, профузных кро-
вотечений.
•Генерализованные инфекции и септицемии; • Все виды шока; • Распад опухолей;
•Обширные механические травмы, большие хирургические вмешательства; • Акушерско-гинекологическая па-
тология (эмболия околоплодными водами, кесарево сечение);
• Переливание больших количеств донорской крови; • Тяжелые аллергические реакции (чаще III типа); • Значительный внутрисосудистый гемолиз; • Аутоиммунные болезни;
• Хронический гломерулонефрит; • Терминальные состояния организма…
Патогенез ДВС-синдрома |
ПРИЧИНЫ |
Патогенез ДВС-синдрома |
||
(англ. Disseminated |
|
ДВС-синдрома |
|
(англ. DIC /Death is Coming/ |
|
|
|
||
intravascular |
|
|
синдром «наступающей смерти») |
|
coagulation — DIC) |
Инициальные патогенетические факторы |
|||
Активация прокоагулянтного |
Активация сосудисто-тромбоци- |
Одновременная актива- |
||
звена свертывания крови по |
тарного механизма гемостаза |
ция прокоагулянтного и |
||
внешнему механизму вследс- |
вследствие генерализованного |
сосудисто-тромбоцитар- |
||
твие поступления в кровоток |
повреждения сосудистого эндоте- |
ного механизмов гемос- |
||
большого количества тканевого |
лия и/или первичной активации |
таза (напр., при внутрисо- |
||
тромбопластина (напр. при |
тромбоцитов (напр., при системных |
судистом гемолизе, экстра- |
||
травматической операции, |
васкулитах, выраженных аллерги- |
корпоральном кровообра- |
||
краш-синдроме) |
|
ческих реакциях) |
|
щении) |
I стадия ДВС-синдрома: стадия ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ Образование множества фибриновых сгустков, микротромбов, агрегатов клеток
Нарушения микроциркуляции 
II стадия ДВС-синдрома: стадия НАРАСТАЮЩЕЙ КОАГУЛОПАТИИ ПОТРЕБЛЕНИЯ
Повышенный расход тромбоцитов, фибриногена и других плазменных факторов коагуляции
III стадия ДВС-синдрома: стадия ВЫРАЖЕННОЙ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
вследствие: • Коагулопатии потребления;• Блокирования |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
полимеризации фибрин-мономера избытком тромбина; |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
• Блокирования фибриногена продуктами деградации фибрина; |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
• Формирования растворимых комплексов фибрин-мономер, |
|
|
Острая |
|
||||||||||||||||
резистентных к тромбину; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
почечная недостаточность |
|
|||||||||||
• Активации фибринолиза (продукты деградации фибрина |
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
обладают антикоагулянтным |
|
|
|
|
|
|
|
Капиллярно-трофическая |
|
||||||||||
|
и антиагрегантным действием). |
недостаточность в различных органах |
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гипоксия выделение БОФ |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Лизис микротромбов час- |
|
|
|
|
|
|
|
|
(гистамин, Pg), ацидоз, дисиония |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
повышение проницаемости |
|
|||||||||||
тичное восстановление |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
сосудистых мембран |
|
|||||||||||
кровотока в микро-сосудах |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
IV стадия ДВС-синдрома: |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Геморрагический синдром |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
стадия ВОССТАНОВЛЕНИЯ: |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(при благоприятном течении |
|
||||||||||
|
(множественные крово- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
синдрома и эффективной терапии |
|
||||||||||||
|
излияния, профузные |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
«Влажное легкое» |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
кровотечения) |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
Острый респираторный |
|
Летальность при ДВС-синдроме |
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ª50–60% !!! |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дистресс-синдром!!! |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
144
Альвеолярная гиповентиляция обструктивного типа
Патогенетическую основу данного типа гиповентиляции составляет
повышение неэластического сопротивления
движению воздушных потоков по дыхательным путям
Неэластическое |
|
(резистивное, аэродинамическое) |
|
сопротивление зависит от: |
|
1. Проходимости воздухоносных |
|
путей (чем меньше их диаметр, тем |
|
больше сопротивление потоку, |
|
и наоборот) |
|
2. Скорости воздушных потоков |
«Obturatio» |
(чем больше скорость, тем больше |
|
турбулентность потока, и тем боль- |
(«закупоривание») |
ше сопротивление движению воз- |
|
духа в воздухоносных путях) |
|
Причины снижения проходимости |
|
нижних дыхательных путей (НДП): |
Рубцовый |
• Спазм бронхиол (приступ бронхи- |
|
альной астмы) |
стеноз трахеи |
•Обтурация НДП (слизью, кровью)
•Компрессия НДП (напр. опухолью)
•Перекруты НДП (при эмфиземе, фиброзе)
•Экспираторный коллапс НДП (при активном выдохе
в условиях снижения эластичности легких, или предсуществующего уменьшения просвета НДП)
Причины снижения проходимости верхних дыхательных путей (ВДП):
•Обтурация — частичная или полная ВДП (у новорожденных — аспирация околоплодных вод, мекония, слизи; у взрослых — западание языка при коматозном состоянии, попадание пищи при нарушении глотания, отек гортани, ее поражение при дифтерии)
•Компрессия ВДП (при тиреоидном заглоточном абсцессе, опухолях
средостения)
Стеноз гортани или трахеи (образование рубцов при химических или термических ожогах)
• Спазм мышц гортани (при истерии, холодовом раздражении,
попадании в гортань инородных тел)
|
|
Патогенез |
Нормальные |
Повышение резистивного сопротивления |
альвеолярной гиповенти- |
ляции обструктивного типа |
||
вдох |
воздушному потоку |
|
|
|
Энергетическое
«удорожание»
процесса
вентиляции выдох ( «цены
дыхания»)
вследствие
увеличения
работы
дыхательных
мышц по Экспираторный преодолению коллапс сопротивления
Утомление и снижение работоспособности дыхательных мышц
«Экспираторная
ловушка»
Изменения паттерна (объемно-временных параметров) дыхания
нормальная пневмограмма
Стенотическое дыхание |
Экспираторная одышка |
|
(инспираторная одышка) при |
при |
проходимости |
проходимости ВДП ( фаза |
ВДП ( |
фаза выдоха |
вдоха из-за запаздывания включе- |
из-за развития экспира- |
|
ния тормозного рефлекса |
торного коллапса) |
|
Геринга—Брейера) |
|
|
мин. объем альвеолярной вентиляции
Альвеолярная гиповентиляция
145
Альвеолярная гиповентиляция |
|
||||
рестриктивного типа |
|
|
|||
Патогенетическую основу данного типа гиповентиляции составляет |
|||||
увеличение эластического сопротивления дыханию |
|
||||
«Restrictio» |
|
Причины уменьше- |
|||
(ограничение) |
|
||||
|
ния эластичностиле- |
||||
|
|
||||
|
|
|
гочной ткани: |
||
Эластическое |
|
• Пневмония |
|||
сопротивление |
|
• Пневмосклероз |
|||
зависит от: |
|
• Пневмофиброз |
|||
1. Дыхательного объема |
|
• Застой крови |
|||
(работа по преодолению |
|
||||
|
|
в легких |
|||
эластического сопротив- |
|
|
|||
|
• Интерстициаль- |
||||
ления прямо пропорцио- |
|
||||
Внелегочные причины |
|
ный отек легких |
|||
нальна дыхательному объ- |
|
||||
ему: чем больше растяги- |
уменьшения расправле- |
|
NB! |
||
ваются легкие, тем больше |
ния легких: |
|
••• Дефицит |
||
требуемое усилие для их |
Пневмо-, гемо-, гидроторакс; |
|
сурфактанта |
||
расправления) |
Фиброз плевры; |
|
|
|
|
2. Растяжимости |
Плевральные сращения; |
|
|
|
|
легочной ткани, |
Врожденная и приобретенная |
|
|
Экссудативный |
|
а также от состояния плев- |
тугоподвижность костно-суставного |
|
|||
ры, плевральной полости, |
аппарата грудной клетки (окостенение, |
плеврит (рентге- |
|||
носкопия) |
|||||
подвижности реберно-сус- |
отложение солей); |
|
|
||
|
|
|
|||
тавного аппарата грудной |
Деформации (кифоз, |
|
|
|
|
клетки |
лордоз, сколиоз), опухоли, |
|
|
|
|
|
травмы грудной клетки…. |
|
|
|
|
Патогенез |
|
|
|
||
альвеолярной гиповентиляции рестриктивного типа |
Жидкость в плевральной |
||||
|
|
||||
|
Повышение эластического |
полости |
|
||
|
|
|
|
||
|
сопротивления дыханию |
|
|
|
|
Изменения паттерна |
Энергетическое «удорожание» процесса |
|||
(от англ. pattern — рисунок, |
||||
структура) дыхания |
|
|
вентиляции |
|
нормальная пневмограмма |
|
( «цены дыхания» вследствие |
||
увеличения работы дыхательных мышц |
||||
|
||||
|
по преодолению сопротивления) |
|||
Частое, неглубокое «короткое» |
Утомление и снижение работоспособности |
|||
|
дыхательных мышц |
|||
дыхание |
|
|||
|
|
|
||
Увеличение доли физиологического мертвого |
Альвеолярная |
|||
пространства в дыхании |
|
|||
|
гиповентиляция |
|||
|
|
|
||
Скорости движения воздуха в дыхательных путях
турбулентности воздушных потоков
аэродинамического
сопротивления дыханию (обструктивный компонент)
146
Легочный гистерезис
(диагностическое значение)
Легочный гистерезис (от греч. hysteresis — отставание1) — «дыхательная петля» (петля «поток–объем») — графическое изображение зависимости между изменениями транс-
пульмонального (альвеолярного) давления и дыхательного объема. Анализ «дыхательной
петли» позволяет достаточно точно дифференцировать обструктивные и рестриктивные нарушения внешнего дыхания
Схематическое изображение дыхательных петель
Для построения дыхательной
петли используется общая плетизмография.Методбазируется
на законе Бойля (т.е. на законе постоянства соотношения между давлением и объемом газа
при постоянной температуре) и проводится путем одновремен-
ной регистрации на двухкоординатном самописце изменений дыхательного объема (DVT) и
альвеолярного давления (DР). При этом испытуемый дышит че-
рез пневмотахографическую трубку воздухом герметической камеры плетизмографа.
Зарегистрированные
у пациентов «дыхательные петли»
Выделенные цветом площади отражают работу дыха-
тельных мышц по преодолению неэластического со-
противления дыханию
при осуществлении:
вдоха выдоха 1-го дыхательного цикла
эластическая
ось
|
норма |
|
нарушение проходимости |
нарушение проходимос- |
|
ти нижних дыхательных |
||
верхних дыхательных путей |
||
путей |
||
|
обструктивное расстройство в условиях |
снижение растяжимости |
снижения эластичности легких |
легочной ткани |
|
|
Угол наклона к линии DР «эластической оси» |
|
(син. «линии растяжимости») легких (эта линия соединя- |
|
|
ет точки переключения дыхательных фаз) отражает ве- |
|
|
личину сопротивления дыханию. Уменьшение угла — |
|
Скрытая обструкция |
свидетельство нарастания сопротивления (неэластичес- |
|
|
кого или эластического) дыханию и наоборот. |
|
нижних дыхательных путей |
|
|
|
|
|
|
Изменения формы дыхательной петли — свиде- |
|
|
тельство нарушения бронхиальной проходимости: |
|
|
при вдохе (деформация нижней части петли) или вы- |
|
|
дохе (деформация верхней части петли) [деформа- |
|
|
ция — признак нарушения равномерности расправ- |
|
|
|
ления или спадения различных участков легких] |
|
|
|
|
|
|
Начальные проявления |
Смещение верхней части петли в сторону положи- |
|
эмфиземы легких(снижение |
тельных значений транспульмонального давления — |
|
эластических свойств легких) |
|
свидетельство активного выдоха |
|
|
|
1 здесь — отставание изменения DVТ от DР
147
Нарушение легочной перфузии
Нарушение легочной перфузии — это типовая форма патологии системы внешнего дыхания, патогенетическую основу которой составляет неадекватность тотального капиллярного кровотока в малом круге кровообращения объему альвеолярной
вентиляции за определенный период времени.
Формы нарушения легочной перфузии
I. Гипертензивный тип
(повышение давления в сосудах малого круга кровообращения)
Ia. Прекапиллярная форма |
Ib. Посткапиллярная форма |
Уменьшение кровотока в системе легочной артерии: |
|
Уменьшение оттока крови |
|
• Спазм артериол системы легочной артерии при: |
|
из системы легочных вен: |
|
*высотной гипоксии - РАО2 (рефлекс Эйлера–Лильестранда) |
|
• Левожелудочковая недостаточность |
|
*микроэмболии сосудов системы а. pulmonalis; *васкулитах… |
• Сдавление вен аневризмой, опухоля- |
||
• Облитерация сосудов системы а. pulmonalis (склерозирование, |
ми средостения, спайками |
||
воспаление сосудистой стенки). |
|
|
|
• Компрессия сосудов системы a. pulmonalis ( повышение |
|
II. Гипотензивный тип |
|
внутриальвеолярного давления воздуха при хроническом кашле |
|||
или тяжелых приступах кашля; *искусственная вентиляция легких |
Причины cнижение давления в сосудах |
||
под положительным давлением . |
|
||
|
малого круга кровообращения: |
||
|
|
||
|
|
• Внелегочное шунтирование кровотока |
|
Ic. Смешанная форма легочной гипертензии |
|
(«сброс справа–налево»). |
|
|
• Правожелудочковая недостаточность. |
||
|
|
• Гиповолемия (кровопотеря, коллапс, шок) |
|
• При переполнении кровью левого предсердия |
|
|
вещество,Контрастноевведенное через правыйвкатетержелудочек (ПЖ) расширенныезаполнилопути оттока стенотическое-постПЖ;из расширение (двойнаяpulmonalisa. стрелка) — сниженияпризнак давления |
|
|
|
|
и легочных вен возникает спазм сосудов системы |
|
|
|
a. pulmonalis (рефлекс Китаева) |
|
|
|
• Врожденные пороки сердца со сбросом крови |
|
|
|
«слева–направо» (дефекты межжелудочковой |
|
|
|
или межпредсердной перегородок) |
• Стеноз устья a. pulmonalis |
|
|
|
|
(указан стрелкой) |
|
NB! Ингаляция кислорода практически не повышает степень оксигенации крови в условиях нарушения легочной перфузии (простейшая функциональная тест-проба)
148
Нарушения вентиляционно-перфузионных отношений
Патогенетическую основу данной самостоятельной формы нарушения газообменной функции системы внешнего дыхания составляют регионарные несоответствия
(на уровне долей, сегментов, субсегментов, отдельных групп альвеол)
между альвеолярной вентиляцией и капиллярным кровотоком.
|
Показатели вентиляционно-перфузионных |
|||||||||
Соответствие между альвеолярной |
|
|
|
отношений в норме |
||||||
вентиляцией и капиллярным кровото- |
|
|
|
Для легких (в целом) |
||||||
ком в легких (тотальное соответствие), |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
• |
• |
|
||||
а также в их отдельных участках (реги- |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
VА(t)/QС(t) = 0,8 – 1,0 |
|
||||||
онарное соответствие), определяю- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Для отдельных участков легких |
|||||||
щее эффективность газообменной |
|
|
|
|||||||
функции системы внешнего дыхания в |
|
|
|
|
• |
• |
|
|||
|
|
|
|
VА(r)/QС(r) = 0,8 – 1,0 |
|
|||||
целом, оценивается с помощью соот- |
|
|
• |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ветствующих показателей |
|
где: V — мин. объем альвеолярной |
||||||||
|
|
|
А |
• |
||||||
вентиляционно-перфузионных |
|
|
вентиляции, QС — мин. объем |
|||||||
отношений |
капиллярного кровотока, t — тотальный, |
|||||||||
|
|
|
|
r — регионарный |
||||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Причины развития регионарной альвеолярной гиповентиляции: |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
||||
• местные нарушения обструктивного типа (обтурация, спазм, |
|
|
|
|
|
|||||
компрессия нижних дыхательных путей), |
|
|
|
|
Причины нарушения регионарного |
|||||
|
|
|
|
капиллярного кровотока в легких: |
||||||
• местные нарушения эластичности легочной ткани, |
|
|
|
|||||||
|
|
|
• закупорка отдельных мелких кро- |
|||||||
• местное неравномерное действие сил вдоха и выдоха |
|
|
|
|||||||
|
|
|
веносных сосудов (микроэмболия, |
|||||||
• парадоксальное или маятникообразное дыхание при |
|
|
|
|||||||
|
|
|
микротромбоз) |
|||||||
одностороннем параличе диафрагмальной мышцы, |
|
|
|
|||||||
|
|
|
• локализованная облитерация кро- |
|||||||
• легочно-плевральные сращения, |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
веносных сосудов (атеросклероз, |
||||||
• деформации грудной клетки |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
васкулит) |
||||||
|
|
|
|
|
||||||
Регионарные нарушения альвеолярной вентиляции |
|
|
|
• местный ограниченный спазм сосу- |
||||||
|
|
|
дов (внутрилегочные рефлексы…) |
|||||||
и капиллярного кровотока выявляются с помощью |
|
|
|
|||||||
|
|
|
• компрессия мелких сосудов спай- |
|||||||
радиоизотопных методов исследования |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
ками, опухолью... |
||||||
Радиоизотопное сканирование |
|
|
|
|||||||
|
|
|
• чрезмерное внутрилегочное шунти- |
|||||||
(исследование |
|
|
|
рованиекрови(включениеальвеоло- |
||||||
регионарной перфузии) |
|
|
|
васкулярных или бронхо-васкуляр- |
||||||
133Хе-ксенон |
|
|
|
|
ных рефлексов при патологических |
|||||
(изотонический |
|
|
|
|
процессах в легких) |
|||||
раствор) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
«Обесценивание» |
«Обесценивание» |
||||||||
|
регионарного |
регионарной |
||||||||
|
капиллярного кровотока |
альвеолярной |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
вентиляции |
|||
альвеолы |
• • |
|
|
|
|
|
• • |
|||
|
VА(r)/QС(r) < 0,8 – 1,0 |
VА(r)/QС(r) > 0,8 – 1,0 |
||||||||
капилляр
(NB! Изменения альвеолярной вентиляции или капиллярного кровотока в интактных (непораженных) участках легких не могут компенсировать возникшие нарушения вентиляцион- но-перфузионных отношений в других участках легких, т.е. любое отклонение VА(r)/Q С(r) от нормы носит патологический характер)
Увеличение «венозной примеси»
в крови, оттекающей из легких
Гипоксемия
+
Гиперкапния
149
Нарушения диффузионной способности альвеоло-капиллярных мембран («диффузии легких»)
Диффузионная способность |
|
|
|
Просвет альвеолы |
|||||
легких (DL) определяется |
|
Схема аэро-ге- |
Монослой поверхностно- |
||||||
количеством газа (О2 или СО2 в мл), |
|||||||||
|
активных веществ (ПАВ) |
||||||||
проходящим через альвеоло- |
|
матического |
|
||||||
|
барьера |
|
|
|
|
||||
капиллярные мембраны в течение |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|||||
1 мин. при градиенте РО2 или РСО2 |
|
7 |
|
|
|
||||
(т.е. разности парциальных |
|
6 |
|
|
|
||||
|
8 |
|
|
|
|||||
давлений газа по обе стороны |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
||||
мембраны) равным 1 мм рт. ст. |
|
|
|
5 |
Электронограмма |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
9 |
|
|
выстилающего |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
комплекса альвеол |
|
|
|
1 — эндотелиальная |
|
|
|
|
(фиксация |
||
|
|
|
|
|
|
четырехокисью осмия |
|||
Диффузионная |
клетка капилляра, |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
с докраской |
||||
способность |
2 — базальная мембрана |
|
|
|
|||||
легких |
эндотелия капилляра, |
1 2 |
3 4 |
раствором |
|||||
по кислороду |
3 — интерстициальный слой, |
|
|
|
рутениевого |
||||
(норма) |
4 — базальная мембрана клеток альвеолярного |
|
|
красного) |
|||||
|
|
эпителия, 5 — пневмоцит I типа, 6 — пневмоцит II типа, |
|
||||||
|
|
7 — альвеолярный макрофаг, 8 — просвет альвеолы, |
|
||||||
|
|
9 — просвет капилляра |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
Причины снижения |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||
DL О2 = 15 мл О2 мин/мм рт. ст. |
|
|
|
|
|||||
|
диффузионной способнос- |
|
3 — Утолщение стенок |
||||||
|
|
|
|
ти альвеоло-капиллярных |
|
|
капилляров: |
||
|
|
|
|
|
|
||||
1 — Дефицит сурфактанта |
|
мембран |
|
• возрастные изменения |
|||||
|
|
|
|
|
сосудов; |
||||
вследствие: |
|
|
Альвеолы |
|
|
||||
|
|
|
|
микроангиопатии при |
|||||
• нарушения кровообращения |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
сахарном диабете … |
||||
в легких; |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Норма |
|
|
|
|
|||
• врожденной недостаточности |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
NB! Диффузионная |
||||||
синтеза ПАВ (синдром «гиалиновых |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
cпособность СО2 |
||||
мембран»); |
|
|
|
3 |
|
|
|||
|
|
|
|
|
в 20 раз больше, чем О2. |
||||
• воздействия ионизирующей |
|
1 |
|
|
|
||||
|
|
|
|
Этот факт объясняет |
|||||
радиации; |
|
|
2 |
|
|
||||
|
|
|
|
|
развитие лишь гипоксемии |
||||
• вдыхания кислорода, озона в |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|||||
|
|
при умеренных нарушениях диффузионной |
|||||||
больших концентрациях; |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
способности легких |
||||
• табакокурения; |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
1+2+3 — Пневмокониозы |
||||||
• действия паров этилового спирта… |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
(хронические заболевания легких, |
||||
|
|
|
|
|
вызываемые вдыханием пыли): |
||||
2 — Увеличение интерстициального слоя: |
|||||||||
• Асбестоз; • Силикоз; • Бериллиоз; • Антракоз |
|||||||||
Интерстициальный отек: |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
||||
• левожелудочковая недостаточность, |
|
• вдыхание газоообразных токсических веществ NH3, |
|
Cl2, фосгена, серного газа. |
|
Диффузный фиброзирующий альвеолит (синдром |
|
Хаммана—Рича): |
|
•аллергические формы («легкое фермера» — при вды- |
|
хании спор актиномицетов, образующихся на заплесне- |
|
велом сене; «легкое работника зернохранилища» — |
|
при вдыхании пыли, содержащей зернового долгоно- |
|
сика; заболевания, связанные с вдыханием термофиль- |
|
ных актиномицетов при использовании кондиционе- |
|
ров; |
Силикоз (видны сетевидные и очаговые |
• наследственные формы… |
затемнения легочных полей) |
150
Мегалобластическая анемия (анемия Адиссона–Бирмера)
Патогенетическую основу анемии составляет замена нормобластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот в условиях дефицита витамина В12–фолиевой кислоты
Причины анемии |
Дефицит |
Запас вит. В12 |
|
• Рак желудка, |
в организме расчитан при- |
||
«внутреннего фактора» Касла или |
|||
мерно на 3–5 лет |
|||
• Атрофический |
гаптокоррина (способствуют всасы- |
||
|
|||
гастрит, |
ванию вит. В12 в кишечнике) |
Повышенный |
|
• Полипоз желудка |
|
||
• Удаление желудка |
Дефицит вит. В12 |
расход витамина |
|
Рак желудка |
при беременности |
||
(цианкобаламина) |
|||
|
|||
|
I. Дефицит витамина В12 |
Мегалобластический |
|
|
(его кофермента метилкобаламина) |
||
|
|
тип кроветворения — |
|
|
Нарушение превращения фолиевой |
норма для эмбриона |
|
|
кислоты в ее коферментную форму – |
|
|
|
тетрагидрофолиевую кислоту |
a |
|
|
|
||
|
Уменьшение синтеза тимидинфосфата |
|
|
|
(его кофермента метилкобаламина) |
b |
|
• Diphyllobothrium |
Уменьшение синтеза ДНК |
||
|
|||
latum (конкурентное |
|
|
|
поглощение В12) |
Нарушение пролиферативных |
c |
|
|
процессов |
||
|
Нарушение деления |
a — Эритробласт |
|
|
и созревания (инволюция ядра) клеток |
||
|
b — Промегалобласт |
||
|
эритроидного ряда с сохранением про- |
||
|
c —Мегалобласт |
||
|
цесса их гемоглобинизации |
Мегалобластические типы |
|
|
|
|
|
|
Переход с нормобластического на мегало- |
кроветворения у эмбриона |
||
|
|
|
и у взрослого имеют лишь |
|||
|
|
|
бластический тип кроветворения |
|||
|
|
|
внешнее сходство! |
|||
|
|
|
А. Гиперхромная, |
|
||
|
|
|
Б. Лейкопения |
|
|
|
|
|
|
мегалобластичес- |
|
|
|
|
|
|
(нейтропения) |
|
|
|
|
|
|
кая анемия |
|
Внутримозговой распад |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Остатки ядра: |
|
(гемолиз) эритрокарио- |
|
|
|
|
|
цитов |
|
|
|
|
|
-тельца Жолли |
|
Эритрофагоцитоз |
Полипы |
|
-кольца Кебота |
|
Синтез антиэритроид- |
||
кишки |
|
Макроциты |
|
ных антител — это до- |
||
|
|
|
|
|
полнительные патогене- |
|
• Энтериты, |
|
|
|
|
|
тические факторы ане- |
|
|
|
|
|||
• Полипы, опухоли |
|
|
|
мии |
||
тонкого кишечника |
|
II. Дефицит витамина В12 (его кофермента |
( всасывание В12) |
|
дезоксиаденилкобаламина): |
III. Дефицит витамина В12 |
Мегалобласты |
1. Уменьшение образования янтарной |
IV. Дефицит вит. В12, |
кислоты из метилмалоновой кислоты |
|
|
накопление метилмалоновой к-ты, ток- |
|
Нарушение пролиферации |
фолиевой к-ты |
сичной для нервной системы; |
эпителиальных клеток ЖКТ |
Уровень |
2. Нарушение процесса миелинизации ак- |
|
сонов; развитие фуникулярного (от лат. |
|
Атрофические изменения сли- |
гомоцистеина в крови |
funiculus — канатик) миелоза — |
зистых оболочек ЖКТ |
Риск тромбоза, |
поражения задних и боковых столбов |
и развитие в них воспалитель- |
спинного мозга нарушения чувствитель- |
|
ных процессов (глоссит, гаст- |
атеросклероза, ИБС |
ности (парестезии), нейротрофические |
рит, энтерит…) |
|
расстройства, боли). |
132