Пороки сердца

Пороки сердца- это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутрисердечной и вследствие этого системной гемодинамики.

Приобретенные пороки сердца(клапанные пороки):

• Недостаточность митрального клапана

• Стеноз митрального отверстия

• Недостаточность аортального клапана

• Стеноз аортального клапана

• Недостаточность трехстворчатого клапана

• Стеноз трехстворчатого клапана

Стеноз митрального отверстия

• Типичный пациент

- Женщины молодого и среднего возраста с ревматическим анамнезом

• Основные жалобы

- Одышка при физической нагрузке, ортопное при выраженном стенозе МК

- Сердцебиение, обычно свидетельствует о развитии мерцательной аритмии и повышает риск развития тромбоэмболии и инсульта

• Основные симптомы

- Пульс: часто - мерцательная аритмия

- Аускультация: громкий («хлопающий») I тон, тон открытия МК в начале диастолы после которого следует низкочастотный мезодиастолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца. Если сохранен синусовый ритм, отмечается пресистолическое усиление шума.

• Диагноз

1. ЭКГ: обычно мерцательная аритмия

2. Рентгенография: признаки дилатации левого предсердия - митральная конфигурация сердца (уплощение левого контура сердца, сглаженность талии сердца, симптом двойной тени по правому контуру сердца). Легочная гипертензия.

3. Эхо-КГ: ревматически измененный МК и дилятация левого предсердия. При допплерографии регистрируют турбулентный диастолический поток в проекции МК и градиет давления между ЛП и ЛЖ.

• Дополнительное обследование

- Катетеризация сердца проводится для оценки выраженности стеноза, а также степени сужения коронарных артерий у пациентов старше 50 лет, которым показано протезирование МК.

• Комментарий

- Пациентам с мерцательной аритмией показана антикоагулянтная терапия варфарином для профилактики инсульта.

Недостаточность митрального клапана

• Типичный пациент:

- Повреждение створок клапана (ревматизм, инфекционный эндокардит)

- Пролапс митрального клапана вызывает регургитацию различной степени выраженности и чаще встречается среди женщин независимо от возраста

- Пациенты с подклапанной патологией (дисфункция папиллярных мышц или разрыв хорд), обычно пожилого возраста

• Основные жалобы :

- Одышка при физической нагрузке, ортопное при выраженной недостаточности МК

- Сердцебиение, обычно свидетельствует о развитии мерцательной аритмии и повышает риск развития тромбоэмболии и инсульта

• Основные симптомы :

- Пульс: часто синусовый ритм, может быть мерцательная аритмия

- Аускультация: пансистолический шум на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область. Часто выслушивается III тон.

• Диагноз

- ЭКГ: фибрилляция предсердий, может быть синусовый ритм

- Рентгенография: дилатация левого предсердия и кардиомегалия обычно менее выражены, чем при стенозе МК. Признаки легочной гипертензии при выраженной митральной регургитации.

• Дополнительное обследование

- Катетеризация сердца проводится для оценки степени митральной регургитации, а также степени сужения коронарных артерий у пациентов старше 50 лет, которым показано протезирование МК.

• Комментарий

- Пациентам с мерцательной аритмией показана антикоагулянтная терапия варфарином для профилактики инсульта.

• Показания  к операции при митральном стенозе определяются площадью левого атриовентрикулярного отверстия. Митральный стеноз с площадью МК  ≤1 см² считается критическим. У  физически активных пациентов или больных с большой массой тела сужение отверстия  1,2 см² может также оказаться критическим. Таким образом, показанием к операции у больных с митральным стенозом  является уменьшение площади МК  < 1,5 см² и II и более функциональный класс NYHA. Показанием  к операции при митральной недостаточности является площадь эффективного отверстия регургитации > 20 мм², II и более степень ругургитации и II-III функциональный класс NYHA.  Оперативное лечение митральной недостаточности должно быть проведено до того как КСИ достигнет 40-50 мл/м², так как увеличение его ≥ 60 мл/м² предполагает неблагоприятный прогноз.

• Хирургическая коррекция митрального порока осуществляется с помощью его протезирования искусственными механическими и биологическими протезами.

• При имплантации протезов у пациентов с выраженной сердечной недостаточностью обязательно проводится сохранение естественного хордального аппарата или имплантация искусственных хорд из политетрафторэтилена.

• У 30-40% пациентов возможно выполнение реконструктивных операций на митральном клапане. Для этого используются различные методы реконструкции: аннулопластика на жестких и мягких кольцах, резекция створок, имплантация искусственных хорд, пластика «край в край». Восстановление нормальной функции митрального клапана у большинства пациентов в последующем не требует пожизненной антикоагулянтной терапии.

• Операции на митральном клапане выполняются как из стандартной стернотомии, так и из правосторонней миниторакотомии.

В целом основные принципы лечения больных с приобретенными пороками сердца формулируются следующим образом (В.И. Маколкин и др.):

1. Хирургическая коррекция порока (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний). 2. Профилактика ревматизма и инфекционного эндокардита (см. последующие главы руководства). 3. Профилактика и лечение нарушений ритма и проводимости, сохранение синусового ритма (см. главу 3). 4. Дифференцированное лечение сердечной недостаточности с учетом особенностей клапанного дефекта и нарушений внутрисердечной гемодинамики: • инотропная стимуляция сердца; объемная разгрузка сердца (диуретики); • гемодинамическая разгрузка сердца (периферические вазодилататоры и др.); • миокардиальная разгрузка сердца (?-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и др.) 5. Профилактика тромбозов и тромбоэмболий.

В настоящее время используют следующие методы хирургического лечения.

1.Катетерная баллонная вальвулопластика. Метод заключается во введении в сердце в область митрального клапана специального баллона-катетера. Баллон раздувают, и он расширяет суженное митральное отверстие, разрывая сросшиеся комиссуры. Такой способ хирургической коррекции порока показан, прежде всего, в молодом возрасте, при отсутствии у больных грубой деформации клапана, утолщения и кальциноза створок. Иногда катетерную баллонную вальвулопластику используют как менее травматическую процедуру у пожилых больных или у беременных женщин. 2. Комиссуротомия (вальвулотомия) — это операция рассечения спаек, удаления тромбов, освобождения створок клапана от кальцификатов и т.д. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце. Этот метод наиболее эффективен (выживаемость в течение 5 лет составляет 95%), хотя нередко развиваются рестенозы митрального отверстия, что связано, главным образом, с рецидивами ревматизма. 3. Протезирование митрального клапана проводят при грубых морфологических изменениях не только створок клапана, но и деформации подклапанного пространства, а также при сопутствующей недостаточности митрального клапана.

Осложнения митрального стеноза:

• Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

• Хроническая сердечная недостаточность

• Нарушения ритма (мерцательная аритмия).

• Тромбоэмболический синдром.

• Присоединение инфекционного эндокардита.

• Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Хирургическое лечение пороков митрального и аортального клапанов

В настоящее время методы хирургической коррекции пороков митрального и аортального клапанов разработаны в такой степени, которая не только позволяет выполнять жизнеспасающие вмешательства, но и делает пациентов кардиохирургических клиник практически здоровыми людьми. С появлением новых типов протезов клапанов сердца в значительной степени решены проблемы так называемых «протезных» осложнений [8]. И если при безвозвратно утраченной функции клапана вследствие грубого фиброза, кальциноза, разрушения инфекционным процессом протезирование единственно возможный путь [6,10], то в случаях умеренных структурных изменений возникает вопрос: имплантировать протез и получить стабильный «прогнозируемый» результат или же выполнить реконструкцию, которая позволяет сохранить собственную ткань клапана, что имеет как положительные, так и отрицательные стороны. 1. Считается, что живая ткань, покрытая эндотелием, существенно уменьшает тромбогенность и исключает необходимость постоянного приема антикоагулянтов. Естественная структура создает наилучшие предпосылки для сохранения внутрисердечной гемодинамики. 2. В то же время реконструкция клапана возможна не всегда, технически она более трудновыполнима, чем замещение клапана. Возможность резидуалыюго порока всегда остается более высокой при реконструктивной хирургии, что наводит на мысль о возможности повторных операций. 3. Даже если реконструкция удалась не полностью, она по существу предпочтительнее, поскольку качество жизни в целом лучше, чем при замещении клапана [15,16,18,19]. Интраоперационная эхокардиография (чреспищеводная и эпикардиальная) позволяет полностью исследовать клапан до и сразу после реконструкции и при необходимости принять решение о замене клапана на этапе искусственного кровообращения. При этом исключительное значение приобретает защита миокарда, идеальная экспозиция клапана, надежный метод оценки выполнения реконструкции. Немаловажное значение имеют традиции клиники и опыт хирурга. Выдающиеся результаты достигнуты в реконструктивной хирургии митрального клапана. Многочисленные методы операций, предложенные в 1957-1967 гг. с целью коррекции митральной недостаточности, не обеспечивали прогнозируемого результата и были связаны с высокой частотой рецидивирующей недостаточности. Было установлено, что большинство этих неудач явились результатом продолжающегося ревматического процесса. Действительно, сами методы можно было упрекнуть лишь за их паллиативный характер. Сужение митрального кольца ведет к изменению его анатомии, а следовательно, и физиологии клапана; в связи с этим излишняя коррекция и даже небольшой стеноз рассматривались как фактор успеха. Вместе с тем, деформация фиброзного кольца и подклапанных структур, не распознанная и не подвергнутая коррекции, а также возникающие в результате пластики аномальные изменения створок вели к прогрессирующему утолщению, к рецидиву митральной недостаточности. Позднее, по мере того как дегенеративные поражения и ишемическую дисфункцию митрального клапана стали все чаще выявлять, а недостатки протезирования клапанов в отдаленном периоде стали более очевидными, маятник снова качнулся в сторону митральной реконструкции. Родоначальником новой эры восстановительных операций па митральном клапане поистине является Л. Карпантье [12], предложивший комплексный, функциональный подход к митральной реконструкции: восстановление нормальной конфигурации митрального кольца, исключение сужения устья клапана, достижение свободного движения обеих створок, точная коррекция подклапанной патологии и предупреждение рецидивирующего расширения фиброзного кольца пластикой опорным кольцом. В нашей стране пластика опорным кольцом выполнена Г. И. Цукерманом в 1979 г. Вне зависимости от того, какой клапан подлежит реконструкции, последняя всегда должна носить многокомпонентный характер - это максимальная мобилизация створок и подклапанных структур с аниулопластикой при МН и тщательная профилактика остаточной митральной регургитации при коррекции МС (при необходимости используя тот или иной вид анпулопластики) [5, 6, 7, 11, 26, 28]. Целесообразно выделить группы вмешательств на структурах МК: операции на створках (комиссуротомия (рис. 2), резекция створок ПМС и ЗМС (рис. 3)), пликация створок по типу «край в край» [23], операции на подклапанных структурах (укорочение (рис. 4-7), резекция вторичных хорд (рис. 8), транслокация, неохорда (рис. 9), фенестрация (рис. 10), папиллотомия (рис. 11)), вмешательства на фиброзном кольце (кольцевая аннулопластика (рис. 12), шовная аннулопластика (рис. 13)).

Рис. 2. Открытая митральная комиссуротомия.

Рис. 3. Резекция задней митральной створки

Рис. 4. Варианты укорочения хорд митрального клапана: А -  скользящая пластика: Б - укорочение папиллярных мышц; В - телескопическая пластика.

Рис. 5. Укорочение хорд погружением в папиллярную мышцу

Рис. 6.  Коррекция чрезмерного укорочения.

Рис. 7. Укорочение хорд подшиванием к cвободному краю створки

Рис. 8. Резекция вторичных хорд.

Риc. 9. Создание неохорды из тела передней митральной створки.

Рис. 10. Фенестрация утолщенных хорд.

Рис. 11. Продольная митральная папиллотомия.

Рис. 12. Аннулопластика опорным кольцом Карпантье.

Особенно хотелось бы заострить внимание на методиках аннулопластики. Фундаментальным анатомическим фактором, обеспечивающим ценную основу для аннулопластики МК, является то, что расширение вовлекает заднее митральное кольцо и никогда не поражает фиброзное кольцо ПМС, которое является частью фиброзного скелета сердца. И если при ревматических заболеваниях расширение наиболее часто поражает заднюю медиальную комиссуру, то при дегенеративных (ишемических) повреждениях выявляется симметричность расширения заднего фиброзного кольца [7]. Существует четыре основных типа аннулопластики [3] : 1. Восстановление анатомических структур отдельных участков фиброзного кольца. 2. Полушовная пликация. 3. Аннулопластика с помощью колец. 4. Укрепление и редуцирование фиброзного кольца («воротник» Cooley). Как показывает опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева, тип аннулопластики при пластической коррекции преобладающего митрального стеноза необходимо выбирать в зависимости от степени остаточной митральной регургитации (минимальная не требует аннулопластики). При умеренной регургитации возможна асимметричная шовная пластика, при значимой регургитации и тенденции фиброзного кольца к дилатации необходима пластика опорным кольцом. Исключительно актуальной является оценка компетентности клапана после его реконструкции еще до ушивания разреза предсердия, на основе данных гидравлической пробы. Выше подчеркивалась значимость интраоперационной ЭхоКГ. Общепринятым является мнение, что клинические результаты реконструктивной хирургии митрального клапана превышают таковые протезирования. Госпитальная летальность при реконструктивной хирургии митрального стеноза составляет 0,9%, в то время как при протезировании клапана - 7,3%, а у больных с митральной регургитацией соответственно 3,4 и 10,6%. Важным является также то, что при реконструктивной хирургии имеются лучшие условия для сохранения функции миокарда, поскольку сохраняется весь митральный аппарат. Частота тромбоэмболии, геморрагических осложнений и инфекционного эндокардита определенно ниже после реконструкции клапана, нежели после его протезирования. После пластических коррекций выше актуарная выживаемость пациентов. Неудачи реконструктивных операций связаны с превышением показаний при заведомо грубых изменениях клапана, техническими ошибками при выполнении пластики и ее оценке, ошибочным выбором метода реконструкции, прогрессированием основного заболевания, что чаще наблюдается при ревматическом поражении. Частота митральных реконструкций при дегенеративных поражениях МК составляет 80-90%, при ревматической болезни - 40-60%.

Рис. 14. Имплантация криосохранениого аллографта по методу Manouguian-Seybold-Epting.

Последний тип вмешательства следует осветить подробнее, тем более, что, по мнению большинства кардиохирургов, отмечается значительный рост инфекционного эндокардита. Лечение активного инфекционного эндокардита начинается со стремления подавить инфекцию консервативно. Некупируемая, несмотря на адекватную антибиотикотерапию, инфекция, развитие сердечной недостаточности, системные эмболии, обнаружение крупных подвижных вегетации на створках служат показаниями к срочной операции в активной стадии процесса. Удаление клапана и замещение его протезом является

основным способом лечения. При активной инфекции, особенно при распространении ее за пределы створок с выраженной деструкцией клапанного аппарата, высок риск послеоперационного рецидива инфекции и развития парапротезнои фистулы. Имплантация механических и ксенобиологических протезов приводит к одинаковой частоте этих осложнений, особенно в первые 6 мес после операции. Криосохраненные бескаркасные аллографты в этих условиях обладают рядом преимуществ, связанных с отсутствием синтетической ткани и ригидного кольца, кроме того, живые криосохраненные аллографты обладают резистентностью к инфекции и центральным ламинарным кровотоком [9]. В большинстве случаев для имплантации аллографта используют методику подшивания с иссечением коронарных синусов, что позволяет исключить из кровотока инфицированную 30iry. Однако в случаях значительной деструкции фиброзного кольца и деформации зоны синусов для предупреждения регургитации целесообразна «цилиндрическая» техника с реимплантацией устьев коронарных артерий в стенку аллографта. Тем не менее хотелось бы подчеркнуть, что основной проблемой клапанных пороков сердца продолжает оставаться отсутствие идеального протеза клапана сердца. Открытым остается вопрос о преимуществах и недостатках механических и биологических искусственных клапанов сердца [8]. Невозможность гарантировать длительность функционирования биологических протезов определяет в настоящее время преимущественное использование механических искусственных клапанов сердца. В то же время пока не преодолены некоторые недостатки механических протезов клапанов сердца, основным из которых являются тромбоэмболические осложнения. Картина хирургического лечения пороков митрального и аортального клапанов была бы не полной, если не упомянуть о «закрытых» методах коррекции клапанной патологии. Закрытая митральная комиссуротомия - давний и заслуженный метод лечения митрального стеноза [5]. Госпитальная летальность при этом типе вмешательств не превышает 0,5-1%. Вместе с тем, невозможность коррекции остаточной митральной регургитации, рестенозы и высокий риск наряду с малой эффективностью при осложненных формах стеноза заставляют очень строго подходить к определению показаний для закрытой митральной комиссуротомии [27]. При выполнении последней трудно переоценить значение интраоперационной ЭхоКГ. Аналогичная ситуация сложилась вокруг такого современного метода, каким является катетерная баллонная вальвулопластика - высокая эффективность при неослолшенном МС и значительное количество осложнений при кальцинозе, грубом фиброзе, тромбозе левого предсердия [4, 22, 29]. В последнем случае операциям в условиях ИК альтернативы нет. Что касается баллонной вальвулопластики аортального клапана, то последняя эффективна в детском возрасте, в значительном количестве случаев в качестве паллиативного этапа перед радикальной коррекцией порока. В заключение следует отметить, что хирургия пороков митрального и аортального клапанов на современном этапе представляет собой целый арсенал высокоэффективных методов коррекции данной патологии, обеспечивающих низкую госпитальную летальность, высокую выживаемость оперированных больных и стабильность отдаленных результатов.