Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – симптомокомплекс, обусловленный нарушением кровообращения и повышением давления в системе воротной вены выше 200 мм водн.ст., развивающийся в результате взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в неё. Причиной у детей чаще всего бывают врождённые и приобретённые диффузные заболевания печени (хронический гепатит, цирроз печени), аномалии развития и тромбоз магистральных сосудов портальной системы или печёночных вен. В зависимости от локализации процесса, вызывающего затруднение портального кровотока, выделяют надпечёночную, внутрипечёночную и подпечёночную формы портальной гипертензии; по клиническим проявениям – компенсированную, суб- и декомпенсированную формы.

Надпечёночная форма

Причины: нарушение венозного оттока от печени (болезнь и синдром Бадда-Киари).

Клиническая картина: проявления болезни и синдрома Бадда-Киари идентичны. Различают острую и хроническую формы. Заболевание может осложниться почечно-печёночной недостаточностью, мезентериальным тромбозом, эмболией лёгочной артерии. У детей надпечёночная форма встречается очень редко.

Внутрипечёночная форма

Причины: хронические диффузные заболевания печени, приводящие к фиброзу или циррозу (последствия перенесённого вирусного гепатита, болезнь Вильсона-Коновалова, атрезия желчных путей).

Клиническая картина: дети жалуются на слабость, утомляемость, похудание, боли в животе, чувство тяжести в эпигастрии, диспепсию, снижение аппетита, повышенную кровоточивость. Родители отмечают плаксивость, раздражительность, ослабление памяти и внимания, повышенную потливость. В начальных стадиях заболевания печень умеренно увеличена, плотная, гладкая. По мере прогрессирования она становится более плотной, бугристой, уменьшается в размерах. Выявляют умеренную спленомегалию и гиперспленизм. При лабораторных исследованиях обнаруживают признаки нарушения функций печени – повышение прямого билирубина, снижение белка сыворотки.

Подпечёночная форма

Причины: непроходимость воротной вены (последствия катетеризации, перенесённого омфалита, внутрибрюшных инфекций), кавернозная трансформация воротной вены.

Клиническая картина: симптомы заболевания при этой форме начинаются очень рано. У детей увеличивается живот, появляется диарея неясного генеза, спленомегалия, подкожные кровоизлияния на нижних конечностях, носовые кровотечения, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенке. В результате варикозного расширения вен пищевода появляются рецидивирующие кровотечения, которые часто являются первым симптомом заболевания. Асцит развивается только после перенесённых кровотечений и быстро ликвидируется. Также у ребёнка могут возникать периоды лихорадки неясного происхождения, сопровождающиеся болями в животе, увеличением печени и селезёнки. Такие проявления связывают с обострением хронического пилефлебита, инфарктом селезёнки и периспленитом.

Подпечёночная форма встречается наиболее часто, при этом функции печени практически не страдают.

Диагностика

• Клиника

• УЗИ брюшной полости – кавернозная трансформация воротной вены (при подпечёночной форме), уплотнение печени

• Допплерография висцеральных вен – снижение скорости кровотока

• ФЭГДС – варикозно расширенные вены пищевода и желудка

• Висцеральная ангиография (спленопортография, мезентерикопортография) – обнаружение места блокады, пути коллатерального кровотока)

• Ректороманоскопия – обнаружение изменённых вен слизистой оболочки прямой кишки

• Пункционная биопсия печени – дифференциальная диагностика внутрипечёночной портальной гипертензии

Лечение

Консервативная терапия включает щадящую диету с ограничением водно-солевого режима; назначение седативных препаратов, диуретиков; аспирацию желудочного содержимого при кровотечении, гемостатическую, инфузионную терапию; гемотрансфузии; антиферментные препараты (контрикал, гордокс) при хроническом поражении печени для устранения развивающейся у этих больных гепатоцеребральной недостаточности.

Показания к хирургическому лечению – триада симптомов: варикозное расширение вен, частота и массивность кровотечений из них, интенсивность проявлений гиперспленизма.

• Создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия). Радикальный способ снижения портального давления – сосудистые анастомозы. Идеальной операцией считается спленоренальное шунтирование

• При выраженных изменениях селезёнки показаны спленэктомия, эндоваскулярная эмболизация паренхимы селезёнки для уменьшения притока крови в портальную систему

• При выраженном отёчно-асцитическом синдроме – дренирование брюшной полости

• Для устранения пищеводно-желудочных кровотечений выполняется эндоскопическая склеротерапия вен пищевода и кардии; гастротомия с прошиванием варикозно расширенных вен (операция разобщения, операция Таннера)

• Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени - трансплантация