Коагулопатия (геморрагические диатезы) — это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свертывающем и противосвертывающем механизмах крови
Основными причинами нарушений свертываемости, которые развиваются в результате другого заболевания, являются:
Недостаточность витамина K
Тяжелое заболевание печени (в том числе, цирроз, гепатит, острая печеночная недостаточность или острый жировой гепатоз при беременности)
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
Развитие циркулирующих факторов противосвертывания (антитела, снижающие активность специфического фактора свертывания крови)
Симптомы нарушения свёртывания крови:
Геморрагический синдром представлен следующим:
Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
Систематические спонтанные носовые кровотечения;
Интенсивные менструации у женщин;
Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.
Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:
Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
Бледность кожных покровов, её холодность;
Отёки желудочно-кишечного тракта;
Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.
Классификация заболеваний:
I. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа,
тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах)
II. Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:
с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэра)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда)
III. Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки
геморрагический васкулит, авитаминоз С.
Болезнь Верльгофа
(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП);
«Пятнистая болезнь»).
— заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.
Патогенез.
Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа.
У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа).
Симптомы.
Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста.
Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще.
Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются:
повышенная утомляемость,
слабость,
головная боль,
снижение аппетита,
тошнота,
в некоторых случаях могут быть рвота,
боли в животе и грудной клетке,
неправильного типа лихорадка,
нарушения зрения,
появление на коже мелких кровоизлияний и синяков.
Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с:
лихорадкой,
геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье),
изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях - коматозное состояние).
Основными клиническими симптомами являются:
кожные кровоизлияния (чаще на передней поверхности туловища и конечностей с различной величиной)
кровотечения из слизистых оболочек (часто носовые и маточные, реже желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен).
В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).
Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме - раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек - повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.
Течение.
Болезнь обычно - с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности.
При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения.
Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже.
Трудоспособность больных снижена.
Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной.
Лечение.
Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки (при отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев) и иммунодепрессанты.