Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови.
Заболевания, сопровождающиеся уменьшением свертываемости крови, могут быть врожденными и приобретенными.
Среди наследственных коагулопатий около 90-95% составляют гемофилия и гемофилоидные состояния.
Под термином «гемофилия» подразумевают 2 заболевания:
гемофилию А, обусловленную дефицитом 8 плазменного фактора,
гемофилию В (болезнь Кристмаса), связанную с дефицитом 9 плазменного фактора свертывания (плазменного компонента тромбопластина, антигемофильного глобулина В).
Все другие геморрагические диатезы, обусловленные врожденным дефицитом различных факторов свертывания, относятся к гемофилоидным состояниям (гемофилия С, гипопроконвертинемия, гипопротромбинемия, гипо- и афириногенемия)
Гемофилией страдают только мужчины. Гемофилоидные состояния встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Диагностика гемофилии основывается на клинических и коагулологических данных.
Характерными проявлениями гемофилии являются повторные кровотечения, провоцируемые различными, часто незначительными механическими повреждениями. Ранними и специфичными клиническими проявлениями гемофилии являются гемартрозы.
Лабораторно оба вида гемофилии характеризуются удлинением времени свертывания крови и АПТВ при нормальных показателях времени кровотечения, концентрации фибриногена и нормальном содержании тромбоцитов.
В зависимости от содержания в крови дефицитных факторов различают 4 клинические формы гемофилии:
тяжелая – с содержанием дефицитного фактора от 0 до 3%;
средней тяжести – с содержанием дефицитного фактора от 3,1 до 5%;
легкая – от 5,1 до 10%;
латентная – от 10,1 до 25%.
Тактика хирурга при гемофилии. На фоне гемофилии выполняются только экстренные и срочные хирургические вмешательства. Операции выполняются под прикрытием переливания больших доз свежестабилизированной крови, нативной и свежезамороженной плазмы, антигемофильной плазмы и криопреципитата под контролем свертываемости крови и АПТВ.
Для предоперационной подготовки при необходимости выполнения срочных хирургических вмешательств можно использовать рекомбинантные препараты, полученные методами генной инженерии, - иммунат, когенат, рекомбинат.
Дозы и кратность введения антигемофильных препаратов определяются тяжестью вмешательства и исходным состоянием гемостаза. В послеоперационном периоде продолжают введение средств коррекции гемостаза (в катаболическую фазу) Методами контроля эффективности проводимой терапии являются определение свертываемости крови и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ)
Кроме того, в катаболическую фазу послеоперационного периода производят внутривенные переливания 5% раствора аминокапроновой кислоты (препарат пролонгирует действие факторов свертывания, содержащихся в плазме и криопреципитате) и вводят парентерально кортикостероидные гормоны (подавляют реакцию посттравматического воспаления, предупреждают изосенсибилизацию).
Приобретенные коагулопатиии.
Из приобретенных коагулопатий, проявляющихся снижением свертываемости крови, наибольший интерес для хирургии представляют холемии и ахолии.
Холемические кровотечения возникают во время операций, выполняемых по поводу механической желтухи. Причинами холемических кровотечений являются:
дефицит ионов кальция вследствие связывания их в крови желчными кислотами;
дефицит факторов протромбинового комплекса – вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном канале.
При лабораторных исследованиях у больных с механической желтухой обнаруживают удлинение времени свертывания крови и уменьшение ПТИ.
Для предупреждения холемических кровотечений больным с механической желтухой до операции парентерально вводят викасол и внутривенно переливают плазму, содержащую дефицитные факторы свертывания.
Ахолические кровотечения возникают во время операций у больных с наружными или низкими внутренними свищами желчевыводящих путей. Причиной этих кровотечений является дефицит факторов протромбинового комплекса, развивающийся вследствие нарушения всасывания витамина К в пищеварительном тракте. Профилактика не отличается от таковой у больных с механической желтухой.