Тема 5. Перинатальные поражения цнс (4/4)

•  Вопросы

•  Перинатальные поражения ЦНС

•  Клинические синдромы ППЦНС. Семиология синдромов.

•  Диагностическая значимость методов исследования у пациентов с ППЦНС

•  Тактика ведения детей с ППЦНС

•  Оптимизация лечения и диспансеризации

Определение перинатального повреждения ЦНС.

Перинатальное повреждение ЦНС — это патологическое состояние нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни полиэтиологической природы, развившееся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном, интранатальном и раннем неонатальном периодах.

Периодизация перинатального периода

Перинатальный период включает время от 28 нед. беременности до 7 дней жизни, состоит из позднего антенатального (от 28 нед. внутриутробного развития до рождения), интранатального (продолжительность родов) и раннего неонатального (от рождения до 7 дней жизни) периодов.

Факторы риска формирования ППЦНС

В настоящее время выделяют несколько групп неблагоприятных факторов, которые могут привести к повреждению структур нервной системы плода. Несомненно, что соматическое и акушерско-гинекологическое состояние здоровья матери до и во время настоящей беременности играют несомненную роль в формировании ППЦНС:

- наследственные заболевания в семье;

- сахарный диабет (инсулинзависимый);

- гипертоническая болезнь и пороки сердца;

- хронические заболевания системы органов дыхания;

- эпилепсия;

- миастения;

- гипертиреоз, гипотиреоз;

- онкопатология;

- хронические заболевания, связанные с постоянным приемом лекарственных средств (гепарин, неодикумарин);

- хирургические операции на брюшной полости.

Основные причины формирования патологии нервной системы в перинатальный период

Факторы риска формирования ППЦНС со стороны акушерско-гинекологического статуса матери:

Отягощенный акушерский анамнез:

-спонтанные, криминальные и медицинские аборты;

-мертворождение и перинатальная гибель плода;

-наличие в семье детей с врожденными пороками;

-резус-сенсибилизация;

-короткий интервал между беременностями;

-аномалии предлежания плода, плаценты;

-преждевременный разрыв оболочек;

-недонашивание;

-многоплодная беременность;

-крупные дети (массой более 4000 г) и маловесные (массой менее 2500 г);

-кесарево сечение.

Факторы настоящей беременности:

-возраст менее 16 и более 35 лет;

-курение, прием алкоголя;

-ОРВИ, лихорадки,другие острые инфекционные заболевания, обострение хронических очагов инфекций;

-узкий таз;

-экстракорпоральное оплодотворение;

-маточное кровотечение, эндометрит;

-гестоз, преэклампсия, эклампсия;

-фетоплацентарная недостаточность;

-поли -, олигогидроамнион;

-высокая сократительная активность матки;

-перенашивание.

Факторы риска формирования ППЦНС в родах:

§слабость родовой деятельности;

§затяжные роды;

§предлежание плаценты;

§преждевременный разрыв плодных оболочек;

§пролапс или пережатие пуповины;

§асфиксия;

§нарушения сердечной деятельности.

Другие группы факторов риска формирования ППЦНС

Экологические факторы: а) прием медицинских препаратов: анаболические стероиды, вальпроаты, варфарин, диэтилстильбэстрол, иодиды, ингибиторы АПФ, карбамазепин, соли лития, простагландины, тахидомиды, тетрациклин, фенитоин, цитостатики; б) ксенобиотики: пестициды, свинец, ртуть, бензин, толуол, изоцианаты и др.

Социально-экономические факторы: неполная семья; нежеланная беременность; низкое материальное обеспечение и сниженный культурный уровень; неполноценное питание.

Медико-организационные факторы, связанные с отсутствием регулярного медицинского контроля за течением беременности, службы планирования семьи и медико-генетического консультирования

В настоящее время разработаны прогностические правила и алгоритмы, которые позволяют по комбинации факторов риска у каждой конкретной женщины отнести ее группам низкого, среднего или высокого риска формирования тяжелой формы ППЦНС с исходом в детский церебральный паралич.

Основные причины формирования патологии нервной системы в перинатальный период.

По мнению большинства неврологов и неонатологов к числу ведущих причин относятся гипоксия, геморрагия, инфекции, метаболические и токсические воздействия, травматические факторы. Для клинициста наибольшую диагностическую трудность представляет выделение основной этиологической причины, поскольку отдельный неблагоприятный фактор запускает каскад патологических реакций кумулятивного характера, и это нередко ведет к тяжелой патологии.

Ведущие этиологические факторы, приводящие к гипоксически-ишемическому повреждению ЦНС у детей.

- значительная кардио-пульмональная патология у беременной женщины (порок сердца, хронические бронхо — легочные заболевания);

-уменьшение транспортной способности эритроцитов (анемия, курение, резус-конфликт);

-снижение трансплацентарного переноса кислорода (ФПН, отслойка плаценты, инфаркт плаценты);

-угнетение кровотока в плаценте (флюктуация системного АД, сахарный диабет) и пуповине (выпадение, узел или прижатие пуповины).

Основные звенья патогенеза ППЦНС гипоксического генеза

Гипоксия оказывает многоуровневое воздействие в нервной ткани, запуская универсальные биохимические каскады, что приводит к развитию метаболического ацидоза, при этом уменьшается содержание АТФ, потребление глюкозы, аминокислот. Усугубляет эти процессы перераспределение кровотока. Для поддержания необходимого метаболического уровня в ЦНС происходит переключение обменных процессов на анаэробный гликолиз — гораздо менее эффективный процесс получения энергии, усиливающий ацидоз. Наиболее чувствительными к гипоксии являются премоторно — моторная зона и лимбическая система мозга. Кроме того, снижение анаболической активности сопровождается нарушением репликации ДНК, РНК и биосинтеза белка, в результате чего уменьшается количество нейронов, они преждевременно стареют, изменяются процессы клеточной миграции. Гипоксия запускает универсальный механизм образования соединительной ткани посредством активации фибробластов, вслед за этим возникают атрофические изменения в зонах, подвергшихся ишемии. Развивающиеся метаболические нарушения, а именно гипоксия и метаболический ацидоз снижают антиоксидазную активность крови, при этом активируются процессы перекисного окисления липидов (ПОЛ).

Циркуляция свободных радикалов и активных ферментов системы эндогенных фосфолипаз приводят к повреждению липидного слоя мембран клеток, а в мозге — нейронов. С повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) начинается выход нейроспецифических белков (НСБ), синтезируемых астроцитами, что свидетельствует о деструктивных процессах в ЦНС. Выход в кровь "чужеродных" для иммунной системы белков запускает аутоиммунный процесс, органом-мишенью в котором становится головной мозг. Специальные исследования выявили прямую корреляционную связь между выраженностью гипоксии, тяжестью поражения ЦНС и уровнем НСБ.