Задача 49.

Больная 51 года, не работает (в прошлом экономист) поступила в клинику с направительным диагнозом "хронический обструктивный бронхит"; с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, иногда – в покое, приступообразный кашель, артралгии, слабость, повышенную утомляемость, отеки нижних конечностей; тяжесть в эпигастрии, возникающую сразу после еды, длящуюся 40-60 мин. Считает себя больной с 48-летнего возраста, тогда (по заключению врача) перенесла "острую двустороннюю пневмонию", вскоре после которой отметила одышку при физической нагрузке, а еще через некоторое время – сухой кашель. Симптоматика постепенно, но неуклонно нарастала. Дважды госпитализировалась в терапевтический стационар, где по поводу "острой", а затем "хронической" пневмонии проводили лечение антибиотиками и симптоматическими средствами, однако, улучшение было незначительным и кратковременным. С 35-летнего возраста периодически (весной и осенью) беспокоили боли в эпигастрии и изжога, ЭГДС не выполняли, при рентгеноскопии желудка находили изменения, характер которых не помнит. Последнее обострение эпигастралгий наблюдалось 5 лет назад. Бытовые условия – хорошие. Не курит, алкоголь не употребляет. Роды (нормальные) в 23-летнем возрасте, менопауза с 47 лет. При осмотре: Пониженного питания, ногти в виде "часовых стекол", диффузный умеренный цианоз, голени и стопы пастозны. Грудная клетка цилиндрической формы, подвижность ее ограничена, при перкуссии в нижних отделах выявляется притупление перкуторного звука, подвижность нижнего легочного края +1.0 см. Дыхание ослабленное, с жестким оттенком, в нижних отделах с обеих сторон много "крепитирующих" хрипов. ЧДД 28 в мин. ЧСС 96 уд. в мин. АД 100 и 60 мм рт. ст. Выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Границы сердца в пределах нормы. Живот обычной формы, при пальпации - мягкий, выявляется умеренная разлитая болезненность в эпигастрии; пальпируется болезненный край печени на 3 см ниже края реберной дуги. Общий анализ крови: гемоглобин 14.3 г%, эритроциты 4.8 млн., цветовой показатель 0.87, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 4%, сегментоядерные 66%, лимфоциты 23%, моноциты 6%, эозинофилы 1%; СОЭ 16 мм/час. Общий анализ мочи – в норме. Рентгенологическое исследование грудной клетки: грудная клетка цилиндрической формы, диафрагма приподнята на одно ребро, подвижность ее ограничена, в наружных синусах спайки; в легких инфильтративных изменений нет; интерстициальный фиброз сетчато- ячеистого вида, преимущественно в базальных отделах; корни легких плохо дифференцируются из-за выраженного фиброза. Сердце и аорта в пределах нормы. ЭКГ: ритм синусовый, отклонение ЭОС вправо, зубец S прослеживается доV5-V6. Исследование ФВД: нарушение вентиляционной функции легких III ст. по рестриктивному типу. Диффузионная способность легких (измерена по проницаемости CO) снижена на 50%.

ОТВЕТ: Идиопатический фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени. Заболевание рассматривают как процесс, протекающий в несколько этапов: 1) первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции; 2) восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза. У пациентки мог развитая после перенесённой пневмонии. Ногти в виде часовых стёкол и цианоз говорят о хронической длительной гипоксии. Крепетирующие хрипы по типу «целлофана» также указывают на альвеолит, как и рестриктивный тип нарушения вентиляционной функции на ФВД. На рентгенограмме у пациентки изменения характерные для ИФА сетчато-ячеистый фиброз или «сотовое легкое» более выраженный в нижних отделах. Это говорит о поздней, терминальной стадии поражения, прогноз плохой. Увеличение печени и отеки говорит о гипертензии по большому кругу и вовлечении в патологию правых отделов сердца (формирование «легочного сердца»), что подтверждается отклонением ЭОС вправо на ЭКГ. Это происходит из-за фиброза легочных капиляров и повышения их сопротивления. Анамнез заболевания желудка может указывать на язвенную болезнь желудка или рак, однако необходимо дообследование. Диагностика: КТ органов грудной клетки (изменения по типу матового стекла) Пульсоксиметрия (для оценки степени гипоксии) КЩС (возможен респираторный алкалоз, также помогает оценить дыхательную недостаточность и состояние буферных систем) Торакоскопическая либо открытая биопсия легких (Показания к использованию биопсии легкого: невозможность установления диагноза без ее применения; необходимость выбора терапии; отсутствие признаков «сотового легкого».) ФГДС для уточнения причины болей в эпигастии БХ крови (печеночные пробы: АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ, билирубин, протромбиновый индекс; СРБ) и коагулограмма ЦИК, РФ, антинуклеарные антитела и IgAMG (повышение характерно для ИФА) ЭХО-кг сердца для оценки степени поражения правых отделов. Лечение: Высокие дозы ГКС: перорально 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела в течение 2–4 мес с последующим снижением до поддерживающей — 15–20 мг/сут. Цитостатистическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) в комбинации с ГКС при неэффективности монотерапии. В случае тяжелой стойкой дыхательной недостаточности рассмотрите возможность трансплантации одного или обеих легких.