Задача 48.

Женщина 42 лет. Около года стала отмечать одышку при ходьбе в быстром темпе, около полутора месяцев иногда стали возникать при ходьбе приступы загрудинной боли, проходящие приостановке. По профессии химик, старший научный сотрудник, характер работы спокойный, размеренный. В прошлом считала себя здоровой. В 30- и 33- летнем возрасте перенесла острую пневмонию, в 38-летнем возрасте – операцию по поводу внематочной беременности. Не курит. Алкоголь не употребляет. Менструальный цикл в норме. Отец скончался в возрасте 78 лет от инсульта, мать – внезапно, в относительно молодом возрасте (52 года) от "заболевания сердца". Сестер и братьев не имеет. При осмотре: Правильного телосложения, нормального питания. Область сердца не изменена, верхушечный толчок определяется в VI межреберье, левая граница сердца смещена на 1.5 см левее среднеключичной линии, тоны сердца на верхушке громкие; выслушиваются короткий систолический шум средней интенсивности; систолический шум более грубого тембра обнаруживается в IV-III-II межреберьях слева от грудины, в яремной ямке и над аортой он не определяется, над аортой выслушиваются оба тона. При аускультации сердца выявлены две экстрасистолы. АД 130 и 90 мм рт. ст., пульс небольшого наполнения, 86 уд. в мин., ритм правильный. По другим органам и системам без особенностей.

ОТВЕТ: Гипертрофическая кардиомиопатия, гемодинамическая стенокардия На I этапе диагностического поиска. Пациент предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (обусловлена диастолической дисфункцией левого желудочка, проявляющейся в нарушении его диастолического расслабления вследствие повышенной жесткости миокарда, приводящей к снижению наполнения левого желудочка в период диастолы, что, приводит к повышению давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке, застою крови в легких, появлению одышки и снижению толерантности к физическим нагрузкам); на боли в области сердца - типичные ангинозные боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической нагрузке, являются проявлениями ишемии миокарда, возникающей как следствие диспропорции между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и сниженным кровотоком в миокарде левого желудочка вследствие его плохого диастолического расслабления; - помимо этого в развитии ишемии миокарда играет гипертрофия медии мелких интрамуральных коронарных артерий, приводящая к сужению их просвета при отсутствии атеросклеротического поражения; Наследственность отягощена по ссз: Поскольку у данной пациентки нет факторов риска ИБС, его можно исключить. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями II этап диагностического поиска обнаружение систолического шума, который не проводится на сосуды шеи, максимум на верхушке и точке боткина ( усилиться при проведении пробы вальсальвы или вставании), измененного пульса ( преждевременному снижению пульсовой волны) и смещенного верхушечного толчка (лучше на левом боку), нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия). На III этапе диагностического поиска производят ЭхоКГ: • гипертрофия стенки миокарда левого желудочка, превышающая 15 мм, при отсутствии других видимых причин, способных ее вызвать (АГ, клапанные пороки сердца); • асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети; • систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед; • соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; • малый размер полости левого желудочка. К неспецифическим признакам относят увеличение размеров левого предсердия, гипертрофию задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана. Изменения ЭКГ - При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Qувеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V5-V6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного ИМ. Однако зубец 0 неширокий, что позволяет исключить перенесенный ИМ. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца P более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубца P в отведении V1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой. Холтер- экстрасистолы

При рентгенологическом обследовании могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. На ФКГ амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности. Кривая каротидного пульса, в отличие от нормы, двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме или одну пологую вершину. Коронароангиография , тк немолодая и приступы ангинозные , проверить коронарный атеросклероз. Медикаментозную терапию (бета-адреноблокаторы (бисопролол в дозе 5- 10 мг/сут) или блокаторы Са-каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут), антиаритмик - амиодарон (кордарон) в дозе 600-800 мг/сут в 1-ю нед, затем по 200-400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования), следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков. хирургическое лечение у больных с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка (септальная миэктомия, алкогольная аблация межжелудочковой перегородки) и использование имплантируемых устройств (ИКД и двухкамерные кардиостимуляторы). По современным представлениям таким больным с ГКМП, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти, в целях ее первичной профилактики показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.