Задача 38.

Больной 27 лет, слесарь, житель Караганды направлен в терапевтическую клинику по поводу предполагаемого цирроза печени. Три года назад после ОРЗ на фоне продолжающегося субфебрилитета окружающие и сам больной заметили выраженную желтушность склер. Больной был направлен в инфекционный стационар с предположительным диагнозом – острый вирусный гепатит. В инфекционном стационаре находился около трех недель, диагноз острого вирусного гепатита был отвергнут. Поставлен диагноз хронического гепатита на основании дополнительного сообщения больного о том, что и раньше лет с 17-ти периодически имели место эпизоды нерезкой желтушности склер. В последние три года больной чувствовал себя практически здоровым; хотя временами легкая желтушность склер имела место. К врачам не обращался. Год назад впервые возник приступ довольно сильных болей в правом подреберье, приступ продолжался около двух часов. Врачи говорили о печеночной колике. Больше таких приступов не было. Перенесенные заболевания – изредка ОРЗ, ангины; в юношеском возрасте около двух лет страдал трофической язвой левой голени. В остальном анамнез – без особенностей. Профессиональных вредностей не имеет, алкоголем не злоупотребляет, курит – умеренно. У сестры 32 лет находят повышенный билирубин в крови. При осмотре: Отмечается иктеричность склер, субиктеричность видимых слизистых и кожи; кожного зуда – нет. Обращают на себя внимание несколько удлиненная форма головы, высокое небо, приросшие мочки ушей. На левой голени пигментное пятно после заживления трофической язвы голени. На основании сердца, в третьем межреберье слева от грудины, выслушивается систолический шум, однако перкуторно сердце в размерах не увеличено. Глубокая пальпация в проекции желчного пузыря умеренно болезненна, край печени пропальпировать не удается. В положении на правом боку в левом подреберье пальпируется уплотненный, безболезненный нижний край селезенки. Другой патологии при осмотре больного не обнаружено. Общий анализ крови: гемоглобин 10.2 г%, эритроциты 3.2 млн., цветовой показатель 0.9, ретикулоциты 71‰, лейкоциты 9200; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 8%, сегментоядерные 62%, моноциты 6%, эозинофилы 2%, лимфоциты 22%; СОЭ 20 мм/час. Общий анализ мочи: реакция на уробилин – положительная, на желчные пигменты – отрицательная; осадок мочи – без патологии. ЭКГ: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, редкие предсердные экстрасистолы. Рентгенологическое исследование грудной клетки: нерезко увеличены правые отделы сердца, корни легких гомогенны, несколько расширены.

ОТВЕТ: Д: Гемолитическая анемия. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) Гемолитический синдром (желтуха, спленомегалия,анемия) При опросе: - после ОРЗ на фоне субфебрилитета появилась желтушность склер (Гемолитический криз возникает под влиянием провоцирующих факторов - инфекция, переохлаждение, переутомление, беременность и другие ) - отметил наличие печеночных колик (Гемолитическая болезнь нередко осложняется приступами печеночной колики, вследствие образования пигментных камней в желчном пузыре и в желчных протоках. В связи с приступами печеночной колики и застоем желчи в печени у больных могут наблюдаться симптомы ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита с появлением прямого билиру бина в крови. ) - отягощенный семейный анамнез При осмотре: -иктеричность склер,субиктеричность видимых слизистых и кожи - удлиненная форма головы, высокое небо,приросшие мочки ушей (Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушение лицевого скелета в виде «башенного че репа», седловидного носа, высокого стояния неба, нарушение расположения зубов, узких глазниц ) -при глубокой пальпации в проекции желчного пузыря умеренная боль -уплотненный, безболезненный нижний край селезенки ОАК: анемия, снижен. кол-ва эритроцитов, ретикулоцитоз,нейтрофильный лейко цитоз со сдвигом влево, повышенное СОЭ ОАМ: реакция на уробилин положительная (гемолиз) Диагностика: Методы лабораторной диагностики: -общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов (средний диаметр эритроцитов, индекс сферичности (норма >3,5), индекс овалоцитоза (норма >0,85), % содержание морфологических форм эритроцитов); -биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин); -осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) до и после инкубации; -ЭМА-тест (тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид). Инструментальная диагностика: - МРТ (Проведение магнитно-резонансной томографии в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой в тяжелых случаях заболевания.) -УЗИ (Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для оценки размеров органов, выявления камней в желчном пузыре, дополнительных долек селезенки, что важно как для прогнозирования сроков оперативного лечения, так и определения объема оперативного вмешательства ) Лечение: Хирургическая тактика Спленэктомия является очень эффективным методом при необходимости уменьшения гемолиза и увеличения продолжительности жизни эритроцитов Не рекомендуется проведение частичной резекции селезенки и эндоваскулярной окклюзии селезенки в связи с высоким риском осложнений (послеоперационный спленоз в первом случае, тяжелая спаечная болезнь в другом случае) и кратковременностью эффекта Риск развития тромбоза после спленэктомии Спленэктомия обычно сопровождается повышением числа тромбоцитов в некоторых случаях до 1000х109/л. Взрослые пациенты должны получать стандартную профилактику тромбоза во время и после операции