Задача 24.

Женщина 37 лет, экономист. Предъявляет жалобы на одышку при ходьбе, сухой кашель, недомогание. Около 10 лет назад появилось кратковременное (10-15 мин.) побеление кончиков пальцев рук, чаще провоцируемое холодом, иногда – спонтанное; около трех лет беспокоят периодически усиливающиеся артралгии в мелких и крупных суставах верхних конечностей, в течение последнего года – медленно нарастающая одышка, сухой кашель при глубоком дыхании, иногда – при длительном разговоре. Отметила также ощущение "застревания" пищи "в середине пищевода". К врачам обращалась редко в связи с загруженностью на работе и дома; из результатов обследования помнит только об увеличении СОЭ. До настоящего заболевания – практически здорова. Двое нормальных родов в 23 и 25-летнем возрасте; во время второй беременности обнаруживали изменения в анализах мочи (характер их не помнит). Менструальный цикл в норме. Наследственность – гипертоническая болезнь у матери. Курит 3-5 сигарет в день с 20-летнеговозраста. При осмотре: Несколько пониженного питания, кожа диффузно умеренно пигментирована; лицо амимично, на лбу кожа гладкая, блестящая, не собирается в складки; нос, губы – тонкие; открывание рта неполное из-за натяжения кожи щек. Укорочение концевых фаланг пальцев рук. Кожа пальцев, тыла кистей, предплечий плотная, блестящая, в складку не собирается; суставы визуально не изменены. Над нижними отделами легких сзади выслушивается крепитация. Тоны сердца громкие, на верхушке – систолический шум, проводящийся до передней подмышечной линии, на легочной артерии – выраженный акцент II тона, АД 120 и 70 мм рт. ст. Язык чистый сухой, живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются; симптом Пастернацкого отрицателен. Общий анализ крови: гемоглобин 10.6 г%, эритроциты 4.0 млн., цветовой показатель 0.75, тромбоциты 216000, лейкоциты 4800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 30%, моноциты 7%, эозинофилы 3%; СОЭ 28 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 8.7 г%; электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 40%, α1-глобулины 6%, α2-глобулины 12%, β-глобулины 13%, γ-глобулины 29%. СРБ (2+). Реакция Ваалер-Роузе 1:160. АНФ 1:5. Общий анализ мочи: удельный вес 1.015, реакция – кислая, сахар – нет, белок 0.5‰, в осадке – эритроциты 2-3 в п/зр., лейкоциты 10-15 в п/зр., местамископлениядо30вп./зр.,цилиндры–нет,бактерии–много. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение ЭОС, PII, III.

ОТВЕТ: Круг диагностического поиска: первичная легочная гипертензия, кожная порфирия, пострадиационный фиброз, амилоидоз. Диагноз: Системная склеродермия, лимитированная форма, хроническое, медленно прогрессирующее течение. Стадия развернутых клинических проявлений. Осложнения: 1.синдром Рейно (поражение мелких концевых артерий и артериол => побеление кончиков пальцев .рук); 2.лёгочный фиброз, легочная артериальная гипертензия (аускультативно- акцент второго тона над легочной артерией)=> дыхательная недостаточность; 3. сердечно- сосудистая система: аускультативно- систоличесий шум на верхушке сердца может быть признаком склероза митрального клапана, или недостаточности митрального клапана из-за дилатации левого желудочка; 4. ЖКТ: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении=> дисфагия. 5.Склеродермическое поражение почек: мочевой синдром: протеинурия, мочевой осадок + были изменения в анализе моче во время беременности (она не помнит какие именно, но скорее всего там был хронический пиелонефрит- он часто сопутствует склеродермии). + Клинические поражения кожи: выраженность уплотнения кожи-3 балла (выраженное уплотнение кожи ( в сладку не собирается), склеродактилия. Для подтверждения диагноза: определние АНФ (антинуклеарный фактор) и специвических для ССД аутоантител ( аннти- Scl-70, антицентромерные и к РНК- полимеразе III), выявление органных поражений: рентгенография пищевода, пассаж бария, рентгенография и КТ легких, ЭКГ, ЭхоКГ). Лечение. Принципы терапии: 1)лечение сосудистых расстройств: блокаторы эндотелиновых рецепторов- бозентан 125 мг/сут.; простаноиды- эпопростанол в/в; ингибиторы фосфобиэстеразы-5 - силденафил 20 мг 2 раза в день; блокаторы кальциевых каналов- нифедипин; нитраты- пластырь на предплечье; селективные антагонисты серотониновых рецепторов- флуоксетин; альфа-1 антагонисты- празозин. 2)лечение иммунного воспаления (иммуносупрессия): метотрксат- 7,5-22,5 мг/нед, цикофосфамид 600-1000 мг в/в ежемесячно (до 6 пульс- терапий); микофенолата мофетил; ритуксимаб 500-1000 мг в/в дважды через 2 нед, аутотрансплантация гемопоэтических стволовых клеток- улучшает состояние кожи и микроциркуляции. 3)лечение сопутствующих заболеваний: - НПВП (при артрите, миопатии, перикардите,лихорадке); метоклопрамид, ингибиторы протонной помпы (диспепсия); - вакцинация против гриппа, пневмококка, гемофильной палочки (при интерстициальном поражении легких); - антагонисты рецепторов к эндотелину- бозетан, стимкляторы путей оксида азота-алосигиат, аналоги простациклина- эпопростенол (лечение ЛАГ);