Задача 19.

Женщина 24 лет, фельдшер. Наблюдается клиникой в течение полутора лет. В сентябре 1994 г. – очередная менструация затянулась до двух недель (до этого 3-5 дней); несколько раз возникали также носовые кровотечения; на нижних конечностях появились петехиальные кровоизлияния. При исследовании крови обнаружено снижение тромбоцитов до 10 тыс. Лихорадки, артралгий, значительного нарушения общего состояния – не было. При обследовании в клинике осенью 1994 г. – изменений по органам не обнаружено, селезенка не пальпировалась. В пунктате костного мозга – количество мегакариоцитов увеличено, преобладают молодые формы; остальные ростки кроветворения без особенностей. Волчаночные клетки, АНФ, антитела к ДНК – не обнаружены. Маркеры гепатитов В и С – не обнаружены. ВИЧ – не обнаружен. Был назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут., в течение недели геморрагический синдром купирован, уровень тромбоцитов восстановился до нормы (180000). Далее наблюдалась амбулаторно: при снижении поддерживающей дозы преднизолона до 10 мг/сут. отмечалось возобновление умеренно выраженного геморрагического синдрома (носовые кровотечения, "синяки" на конечностях), снижение тромбоцитов в периферической крови до 25000-30000. Повышение дозы преднизолона до 35-40 мг/сут. приводило к повышению количества тромбоцитов до90000-100000. До настоящего заболевания здорова. Наследственность без особенностей. нормальные роды в 20-летнем возрасте. Вредных привычек не имеет. Поступает в клинику в январе 1996 г. повторно для определения дальнейшей тактики ведения. Жалуется на изжогу, тяжесть в эпигастрии после еды, ночные "сосущие" боли. При осмотре: Повышенного питания, розовые стрии на животе и бедрах, единичные "синяки" на голенях, легкие и сердце в пределах нормы, АД 150 и 90 мм рт. ст., при глубокой пальпации эпигастральной области – разлитая болезненность, печень и селезенка не пальпируются. Общий анализ крови: гемоглобин 14.0 г%, тромбоциты 25000, лейкоциты 5200, лейкоцитарная формула – без особенностей, СОЭ 21 мм/час. Электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 54%, α1-глобулины 2%, α2-глобулины 9%, β-глобулины 14%, γ-глобулины 21%. Протромбиновый индекс 90%. Время кровотечения 4 мин. (норма: до 1.5 мин.). В коагулограмме – ретракция кровяного сгустка слабо выражена (Iстепени).

ОТВЕТ: Синдромы: 1) геморрагический по пятнисто- петехиальноиу типу, удлинено время кровотечения, ретракция кровяного сгустка не выражена (тромб не уплотняется) 2) тромбоцитопения до 10 тыс!!! Стернальная пункция: много мегакариоцитов- данный росток не угнетен, поэтому мало тромбоцитов только на периферии, другие ростки в норме. Данная тромбоцитопения является первичной, тк остальные причины (СКВ, АФС, РА и др ) исключены. Есть ответ на преднизолон, но в дальнейшем снижается полный ответ. 3) синдром Иценко-Кушинга на фоне ГКС терапии (ульцерогенное действие на ЖКТ, повышение массы тела, Стрии на животе и бедрах- поражение надпочечников, артериальная гипертензия 1 степени) Предположительный диагноз : идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура/ болезнь Вергольфа. Доп. Обследования: 1) морфологическим исследование тромбоцитов для исключения тромбоцитопатий 2) бх (холестерин, а т, алт, глюкоза) для выявления других нарушений 3)коагулограмма расширенная ( ачтв, тв, фибриноген, д- димер и др) 4) уреазный дыхательных тест для диагностики хеликобактера 5) определение уровня тромбоцитассоциированных антител 6) УЗИ ОБП 7) ЭГДС 8) Консультация гинеколога Лечение: 1) можно попробовать опять ГКС в адекватной дозе, с постепенной отменой (преднизолон 1мг/кг per os в течение 2-3 недель или Пульс-терапия высокими дозами ГКС 4-6 курсов) - при неадекватно лечении до этого, тк вес пациентки не указан 2) ВВИГ более быстрое купирование геморрагического синдрома, но чаще применяют в ургентных ситуациях 3) при неэффективности медикаментозной терапии - спленэктомия 4) агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим), при неэффективности всего остального. Нельзя совмещать со статинами!!! 5) Ритуксимаб - при Неэффективности всего остального.