
Ответы на экзамен 2
.pdf
• некротическая энтеропатия (вызывается грамотрицательной флорой) – с образованием язв и некрозов тонкого и толстого кишечника.
Клиника:
•болезненность, плеск и урчание при пальпации, жидкий стул Показания к лапаротомии (угроза прободения):
•нарастающие признаки раздражения брюшины, исчезновение перистальтики кишечника, обнаружение выпота в брюшную полость, появление сухости языка.
наблюдается при
•остром лейкозе
•апластической анемии
•острой лучевой болезни
Назовите изменения лейкоцитарной формулы при бактериальном воспалении, аллергии.
При бактериальном воспалении: увеличение нейтрофилов (сдвиг влево); лимфоцитоз, увеличение плазматических клеток.
При аллергии: возрастают эозинофилы, базофилы
Что такое лейкоцитоз, лейкопения, агранулоцитоз? О чем свидетельствует ретикулоцитоз?
Лейкоцитоз
- изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.
Норма лейкоцитов в крови — 4,0—8,8×10(в девятой)/л, но этот показатель может отличаться в большую или меньшую сторону, в зависимости от лаборатории и используемых методов.
Для взрослых лейкоцитозом считается повышение количества лейкоцитов в крови более 9,0×10(в девятой)/л. Для детей разных возрастов понятие лейкоцитоз различно, что связано с колебанием нормы лейкоцитов в крови по мере роста ребенка. Так, например, для ребенка в возрасте 1—3 дня лейкоцитозом будет считаться повышение лейкоцитов более 32,0×10(в девятой)/л, а для ребенка в 7 лет — более 11,0×10(в девятой)/л.
Лейкопения
- снижение количества лейкоцитов в крови.
Причины лейкопении:
*аплазия и гипоплазия костного мозга
*повреждение костного мозга химическими средствами, лекарствами
*ионизирующее облучение
*гиперспленизм (первичный, вторичный)
*острые лейкозы
*миелофиброз
*миелодиспластические синдромы
*плазмоцитома
*метастазы новообразований в костный мозг
*болезнь Аддисона-Бирмера * сепсис
*тиф и паратиф
*анафилактический шок
*коллагенозы
*результат действия лекарственных препаратов (сульфаниламиды и некоторые антибиотики, НПВС, тиреостатики, цитостатики, противоэпилептические препараты, антиспазматические пероральные препараты).
Агранулоцитоз
это лабораторный синдром
Критерии:
•Лейкоциты 1000/мкл или
•Нейтрофилы 750/мкл Чаще встречается:
●при опухолевом поражении костного мозга (лейкозах, лимфомах),
●при аплазии кроветворения (идиопатическая, цитостатическая, вследствие ионизирующей радиации)
•может быть самостоятельной нозологической формой, которая вызывается лекарствами, выступающими в качестве гаптена (гаптеновый лекарственный агранулоцитоз)
•При продолжительности агранулоцитоза 7 – 14 дней больные практически обязательно инфицируются.
•При отсутствии гранулоцитов больные беззащитны от бактерий и инфекция проявляется септицемией.
Воспалительно-некротический синдром развивается при агранулоцитозе
Клинические проявления:
•лихорадка с ознобом, интоксикация
•некрозы слизистых полости рта, зева, ануса, реже – кожи без местных очагов воспаления, но с быстрым образованием участков некроза
•постинъекционные некрозы
•пневмония со скудной объективной симптоматикой – сухой кашель, цианоз, одышка, ограниченный участок ослабленного дыхания с редкими сухими хрипами
•анорексия
•обезвоживание
Втяжелых случая, особенно при длительном цитостатическом агранулоцитозе, может развиться:
• некротическая энтеропатия (вызывается грамотрицательной флорой) – с образованием язв и некрозов тонкого и толстого кишечника.
Клиника:
болезненность, плеск и урчание при пальпации, жидкий стул Показания к лапаротомии (угроза прободения):

нарастающие признаки раздражения брюшины, исчезновение перистальтики кишечника, обнаружение выпота в брюшную полость, появление сухости языка.
наблюдается при
•остром лейкозе
•апластической анемии
•острой лучевой болезни
Увеличение в крови количества ретикулоцитов коррелирует со степенью компенсаторного усиления эритропоэза в костном мозге; по этому признаку анемии подразделяют на гипорегенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные.
•Увеличение содержания ретикулоцитов наблюдают при гемолизе, острой постгеморрагической анемии.
•Уменьшение при апластической, железодефицитной и мегалобластной анемиях, лейкозах.
Число ретикулоцитов в крови указывает на степень активности костного мозга. В норме это число равно 2—10 на 1000 эритроцитов.
Перечислите основные показатели нормальной миелограммы.
●миелограмму – процентное содержание миелокариоцитов между собой из 500 подсчитанных в мазке из аспирата костного мозга (не считают эритроциты и тромбоциты)
Вбланке, где фиксируются результаты исследования костного мозга (см. слайд Нормальная миелограмма) выделены графы для каждого из 6 ростков. Они начинаются с соответствующего бласта и заканчиваются зрелыми клетками.
Оценку процентного содержания всех клеток миелограммы надо начинать с бластов (недифференцируемых и дифференцируемых - верхняя строка в каждой из 6 граф).
Бласты делятся:

●•недифференцируемые – не различаются при паноптической окраске по Романовскому-Гимзе и при цитохимических окрасках;
●•дифференцируемые – родоначальники условных ростков кроветворения, их можно различить цитологически и почти всегда – цитохимически.
Внорме сумма всех этих бластов не превышает 4%
Оценка количества бластов является этапом, задачей которого является исключение или подтверждение острого лейкоза. Этот диагноз становится правомочным, если недифференцируемых бластов (бластов в верхней строке) какого-либо ростка будет больше 30%, а при острых миелоидных лейкозах – 20% и больше.
Если острый лейкоз исключен, просматривают нижнюю строку «Всего» по всем росткам, сравнивая показатели с нормой (прежде всего обращают внимание на показатели, заметно превышающие норму).
ВN «Всего»:
•на гранулоцитарный росток (грануло) – приходится около 70 %
•на эритрокариоцитарный – около 20 %
•На все остальные ростки (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, плазмоцитарный) –
до 10 %.
Кроме того, определяют соотношение между гранулоцитами и эритрокариоцитами, а также костномозговые индексы нейтрофилов и эритрокариоцитов: Грануло : эритро = 3,5 : 1
Клинико-лабораторные проявления гемолиза.
Синдром повышенного разрушения эритроцитов – синдром гемолиза
Синдром гемолиза
•Суть – укорочение жизни эритроцитов (со 120 дней до нескольких суток, часов).
●Гемолиз может быть синдромом в виде составной части нозологической формы при заболеваниях: СКВ, РА хр. гепатит, хр. лимфолейкоз и т. д.
●Гемолиз может быть самостоятельным заболеванием (АИГА).
Симптомы внесосудстого гемолиза
(в норме 90% эритроцитов разрушаются внутриклеточно – селезенка, печень, костный мозг):
•желтуха (может отсутствовать)
•увеличение селезенки (иногда и печени)
•гипербилирубинемия с непрямой реакцией (свободный – неглюкуронированный билирубин)
•гиперхолия кала (можно определить лабораторно по высокому среднесуточному содержанию стеркобилина)
•более насыщенный цвет мочи с янтарным оттенком вследствие уробилинурии (обязательно определяется лабораторно), потемнение мочи на свету (цвет пива)

При аутоиммунном гемолизе может быть лихорадка
Симптомы внутрисосудистого гемолиза
(в норме 10% эритроцитов разрушаются внутрисосудисто)
●Встречаются все перечисленные симптомы, но желтуха не яркая, преобладает бледность
●Гемоглобинемия (придает плазме «лаковый» вид) – в N свободный Hb плазмы до 0,1 г/л
●Гемоглобинурия, определяемая на глаз (темнобурая, почти черная мутная моча, с положительной реакцией осадка на железо (реакция Грегерсена)); иногда кратковременно наблюдается прозрачная розовая «лаковая моча».
●Гемосидеринурия – в осадке мочи определяются клетки почечного эпителия, «нафаршированные» гемосидерином (реакция Перльса).

Снижение осмотической резистентности эритроцитов свидетельствует в пользу сфероцитоза (в норме min 0,5% р-р NaCl)
Пятнисто-петехиальный тип кровоточивости. Причины, клинические и лабораторные признаки.
причина
•Тромбоцитопения
•Тромбоцитопатия
•Некоторые виды коагулопатий:
-тяжёлый наследственный дефицит факторов X, II, иногда VII
-гипо- и дисфибриногенемии
клинические признаки
• Синяки и петехии без явной причины
Петехия – кровоизлияние в кожу или слизистую диаметром не более 2 мм
Синяк – пятно на коже, окрашенное кровяным пигментом, без возвышения
• Большие экхимозы после легкого ушиба
Экхимоз – пропитывание подкожной клетчатки кровью, способное к перемещению под действием силы тяжести, сочетается с синяком, синяк часто оказывается ниже места травмы
•Большие синяки после венепункций
•Обильные петехии после трения или появившиеся под поясом, лямкой, бретелькой, на месте присосок при записи ЭКГ и т.д.

•Десенные, носовые кровотечения, обильные месячные, метроррагии
•Кровоизлияния в конъюнктиву склеры, в сетчатку, в мозг лабораторные признаки
●ОАК: тромбоциты (количество резко снижено при тромбоцитопенической пурпуре, нормально или чуть снижено при тромбоцитопатии),
●длительность кровотечения (обычно увеличена)
●ретракция кровяного свертка (часто снижена)
●время свертывания крови, лучше АЧТВ (обычно нормальное)
●ПТИ (МНО) (норма)
●Симптом щипка положительный
●При выраженной тромбоцитопении необходимо исследование костного мозга, чтобы ответить на вопрос, тромбоциты образуются недостаточно или образование их не нарушено
ИТП (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)
Симптоматика
●Петехиально-пятнистая кровоточивость
●Нехарактерно увеличение селезенки (незначительное – наблюдается в 10-20% случаев),
●Нет общих симптомов (потеря веса, лихорадка), слабость наблюдается только при анемии
●Очень редко встречаются гематурия, мелена, кровавая рвота
●Но нередки кровоизлияния в конъюнктиву склеры
●Возможны кровоизлияния в сетчатку глаза и в головной мозг, обычно лишь при количестве тромбоцитов менее 10 тыс./мкл
ИТП может протекать в остром варианте (с внезапного появления пурпуры и обильных синяков без причины) и в хроническом: чаще у женщин 20-40 лет с постепенным нечетким началом
Гематомный тип кровоточивости. Причины. Клинические и лабораторные симптомы
Образование гематом после ушибов и травм
Гематома – объемное кровоизлияние в ткани с образованием полости, напряженное, болезненное, горячее на ощупь
•Образование гемартрозов после ушибов и травм
•Длительные обильные, часто отсроченные, кровотечения после повреждения ткани с разрывом сосудов 100 мкм (порезы, проколы толстым колющим предметом, удаление зубов и пр.)
Основная причина – дефицит плазменных факторов внутреннего пути активации протромбиназы (VIII, IX, XI)
Заболевание – гемофилия:
●Наследование гемофилии А (дефицит ФVIII) и В (дефицит ФIX) – рецессивное, сцепленное с хромосомой Х
●Наследование гемофилии С (дефицит ФXI) – аутосомное, может наблюдаться у женщин Диагностика гемофилии
●Анамнез: появление симптомов с детства, ± роль наследственности
●Клиническая картина: гематомный тип кровоточивости, артропатия – основная проблема в плане профилактики и лечения больных
●Лабораторные тесты: выявление нарушения гемостаза в 1-й фазе по внутреннему механизму
●Уточнение варианта – А или В
Лабораторные тесты при гемофилии

●Количество тромбоцитов нормально
●Длительность кровотечения (лабораторный тест) нормальна
●Увеличение время свертывания (м.б. N)
●АПТВ удлинено
●ПТИ нормальный
●Анемия после кровопотерь
Возможен дефицит железа
Клинические проявления хронической анемии.
Хр.анемия - патологическое состояние, при котором в организме человека имеется недостаточное количество гемоглобина. В большинстве случаев это совпадает со снижением уровня гемоглобина в единице объема крови
Исключением является физиологическое снижение уровня гемоглобина в единице объема крови в III триместре беременности
Анемия может быть синдромом в виде составной части нозологической формы при заболеваниях
-крови (опухолевые и неопухолевые),
-эндокринной системы,
-печени,
-почек,
-онкологических заболеваниях различных органов и т. д.
Анемия может быть самостоятельным заболеванием (ЖДА-железодефицитная анемия, АИГА-аутоиммунная гемолитическая анемия), т.е. иметь свою этиологию, патогенез, определенную клинико-морфологическую картину и стандартный ответ на лечение.
Анемический синдром
Основные клинические симптомы, общие для любой хронической анемии, независимо от её причины
Жалобы:
•слабость и (или) быстрая утомляемость
•одышка и сердцебиение при привычной нагрузке, не вызывавшей в прошлом этих симптомов
•головокружение, потемнение в глазах (чаще при быстром вставании из положения лежа или при переходе из положения в наклон в вертикальное, а так же в душных помещениях)
•обмороки в тех же ситуациях
•головная боль, пульсация в висках, шум в голове
•усиление симптомов у пациентов с ишемической болезнью сердца
Объективно:
•бледность кожи и слизистых (белая конъюнктива век свидетельствует о прекоматозном состоянии)
•анемические шумы на легочной артерии и яремной вене
Лабораторный признак
общий для всех хронических анемий
уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови за пределы нижней границы нормы:

●у мужчин 130 г/л
●у женщин 120 г/л
●у беременных в III триместре 100-110 г/л Деление хронических анемий по степени тяжести:
●легкая (гемоглобина 90 г/л),
●средней тяжести (гемоглобина 70-90 г/л),
●тяжелая (гемоглобина 70 г/л)
Симптомы хронической анемии.
Хр.анемия - патологическое состояние, при котором в организме человека имеется недостаточное количество гемоглобина. В большинстве случаев это совпадает со снижением уровня гемоглобина в единице объема крови
Исключением является физиологическое снижение уровня гемоглобина в единице объема крови в III триместре беременности
Анемия может быть синдромом в виде составной части нозологической формы при заболеваниях
-крови (опухолевые и неопухолевые),
-эндокринной системы,
-печени,
-почек,
-онкологических заболеваниях различных органов и т. д.
Анемия может быть самостоятельным заболеванием (ЖДА-железодефицитная анемия, АИГА-аутоиммунная гемолитическая анемия), т.е. иметь свою этиологию, патогенез, определенную клинико-морфологическую картину и стандартный ответ на лечение.
Анемический синдром
Основные клинические симптомы, общие для любой хронической анемии, независимо от её причины
Жалобы:
•слабость и (или) быстрая утомляемость
•одышка и сердцебиение при привычной нагрузке, не вызывавшей в прошлом этих симптомов
•головокружение, потемнение в глазах (чаще при быстром вставании из положения лежа или при переходе из положения в наклон в вертикальное, а так же в душных помещениях)
•обмороки в тех же ситуациях
•головная боль, пульсация в висках, шум в голове
•усиление симптомов у пациентов с ишемической болезнью сердца
Объективно:
•бледность кожи и слизистых (белая конъюнктива век свидетельствует о прекоматозном состоянии)
•анемические шумы на легочной артерии и яремной вене
Лабораторный признак
общий для всех хронических анемий
уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови за пределы нижней границы нормы:

●у мужчин 130 г/л
●у женщин 120 г/л
●у беременных в III триместре 100-110 г/л Деление хронических анемий по степени тяжести:
●легкая (гемоглобина 90 г/л),
●средней тяжести (гемоглобина 70-90 г/л),
●тяжелая (гемоглобина 70 г/л)
Клинические и лабораторные признаки дефицита железа.
Синдром дефицита железа = сидеропенический синдром
Схема обмена железа и его запасы в организме
Клинические симптомы дефицита железа. три группы симптомов:
1.Симптомы, обусловленные нарушением регенерации эпителиальных тканей
•сухость и шелушение кожи
•сухость во рту и зеве, затруднение глотания при еде всухомятку; сухость слизистой носа, трещины, кровянистые корочки
•атрофия сосочков языка
•Заеды в уголках губ (ангулярный стоматит)
•воспаление красной каймы, слизистой оболочки и кожи губ (хейлит)
•разрушение зубов