Raynaud phenomenon
Loss of tissue at the fingertips may be associated with ulceration if Raynaud phenomenon is severe. Tiny digital pitting scars and loss of pulp space resulting from digital ischemia in a 15 yr old boy with scleroderma.
Поражение лица
Маскообразность лица, |
|
выпадение бровей и |
|
ресниц |
Кисетный рот |
|
Суставной синдром. «Псевдоартрит» - видимая деформация суставов за счет фиброзно-склеротических изменений периартикулярных тканей с развитием контрактур (без деструкции суставов)
Суставной синдром
•Полиартралгии
•«Псевдоартрит» - видимая деформация суставов за счет фиброзно-склеротических изменений периартикулярных тканей с развитием контрактур (без выраженной деструкции суставов)
Fibrosis, atrophy of the skin, subcutaneous layer, loss of muscle tissue – face deformation in patient with hemiscleroderma
Поражение костей:
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальциноз мягких |
|
Остеолиз ногтевых |
|
|
|
тканей, преимущественно в |
|
|
|
|
области пальцев рук и |
|
|
фаланг, как следствие |
|
|
|
|
|
|
|
|
периартикулярно |
|
|
сосудисто-трофических |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нарушений |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Поражение пищеварительного тракта
Атония, расширение пищевода с сужением в нижней трети, ослабление
перистальтики. Возможно поражение всех отделов ЖКТ.
Поражение органов дыхания:
Диффузный пневмофиброз
Легочная гипертензия
Фиброзирующий альвеолит
• Поражение сердца:
Поражение миокарда (фиброзирование , сосудистые нарушения, некоронарогенный кардиосклероз) – нарушение ритма; признаки ишемии миокарда, снижение сократительной способности
Поражение эндокарда – возможно формирование порока
Перикардит (сепарация листков перикарда при ЭхоКГ)
Девочка |
2011 |
2012 |
|
2013 |
|
|
2014 |
|
12 лет |
Ноябрь |
Декабрь |
Апрель |
Май |
Ноябрь |
Март |
Июнь |
Ноябрь |
Синдром |
|
|
|
|
|
|
|
|
Рейно |
Интенсивность |
|
|
|
|
|
|
|
Кожный |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
синдром |
Область левого |
|
|
|
|
|
|
|
|
ахиллова сухожилия |
|
|
|
|
|
|
|
|
Левая паховая область |
|
|
|
|
|
||
|
|
Левое колено |
|
|
|
|
|
|
|
|
Левая голень |
|
|
|
|
|
|
|
Область грудино-ключичного сочленения |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
Область поясницы слева |
|
|
||
Оказание |
Обращение в поликлинику |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
АС мазь |
|
|
|
||
помощи |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
Тридерм |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Кларитин |
|
|
|
|
|
|
|
Госпитализация в клинику Короленко |
|
|
|||
Пенициллин 4тыс. ед. 4 р./д Супрастин 25 мг 2/3 таб. 3р./д Пентоксифиллин 50 г 3р./д Фенкарол 25 мг 3р./д
Текущая госпитализация
Лабораторные данные неспецифичны
Возможны повышение СОЭ, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия
Положительный РФ в 70%, АНФ в 80% (ат к ДНК не характерны)
Специфические для склеродермии антитела (Scl- 70, антицентромерные)
Капилляроскопия –дилятация и уменьшение числа капилляров, наличие аваскулярных полей
Простые квалификационные критерии
(Американской ревматологический ассоциации)
•Основной критерий – проксимальная склеродермия (склеродермические повреждения, выходящие за приделы метакарпофаланговых и метатарсофаланговых)
•Малые критерии – склеродактилия, дигитальные язвы или рубцы ногтевых фаланг, двусторонний базалбный фиброз легких.
Для диагноза ССД – основной или не менее 2-х малых критериев