Васкулит
Кальциноз
ЮДМ
•Подкожные узелки на месте активного воспаления - кальциноз
ЮДМ
•Мышечный кальциноз
•При ЮДМ развивается в 5 раз чаще, чем при ДМ
•Маркер
продолжающегося воспалительного процесса
•Чаще у пациентов с текущим васкулитом и рецедивирующим течением
Симптомы поражения мышечной системы
•боли в мышцах
•отек и нарастающая слабость проксимальных
мышц конечностей, спины
•поражение глоточных мышц (дисфония, гнусавость, осиплость голоса, поперхивание, дисфагия)
•поражение дыхательной мускулатуры, диафрагмы
•повышение уровня «ферментов мышечного распада» - КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы
Миопатический криз:
•крайняя степень тяжести
•поражения поперечно-полосатых мышц
•обездвиженность, миогенный «бульбарный» паралич,
•миогенный паралич дыхания
Висцеральные поражения
Артрит, сухожильно-мышечные контрактуры, поражение сердечной мышцы
Поражение сердца (перикардиты-малый выпот, миокардиты, НРС-кардиосклероз)
Поражение интерстиция легких (асп.пневмония, фиброзирующий альвиолит)
Поражение ЖКТ - нарушение моторики, эрозивно-язвенный процесс
Juvenile Dermatomyositis
•Skeletal muscle damage- symmetrical muscle weakness of proximal muscles of the limbs, trunk, neck, myalgia, muscle induration due to edema
•The damge of the respiratory muscles and swallowing (dysphagia, dysphonia, aspiration)
•Muscular dystrophy and tendon-muscle contractions in large joints
•Calcification of soft tissues
•General dystrophy – the outcome of Juvenile Dermatomyositis
Критерии полимиозита
1.Проксимальная мышечная слабость
2.Повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы
2.Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная)
3.Положительные анти-Jo1(гистидил-РНК-синтетаза) АТ
4.Миогенные изменения на ЭМГ
5.Недеструктивный артрит или артралгии
6.Системные воспалительные признаки
7.Морфологическое подтверждение мышечного воспаления
Для диагноза «ДЕРМАТОМИОЗИТ» необходимы как минимум 1 из кожных критериев в сочетании
с 4 из критериев полимиозита (Tanimoto et al 1995)
Течение, исходы:
•Стойкая (полная) ремиссия – 85 %
•Сохраняющаяся активность (неполн. ремиссия,
рецидивы) -15%
Лечение ЮДМ
•Системные ГК 1 мг/кг 6-8 недель медленное снижение в течение 12 мес., поддерживающая доза 0,25-0,3 мг/кг сутки 4-5 лет
пульс-терапия метилпреднизолоном 10-15 мг/кг
•Цитостатики(метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин)
•ВВИГ
•Микроциркуляция (пентоксифиллин, дипиридамол, фраксипарин