Добавил:
DoctorJekil
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Системные+заболевания+соединительной+ткани+у+детей++++конечный+вариант.pptx
X
- •Системные заболевания соединительной ткани у детей
- •Системные заболевания соединительной ткани
- •Классификация (МКБ-Х)- КлассXIII. Болезни
- •Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
- •Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
- •Общие признаки, объединяющие ДЗСТ
- •Наследственная детерменированность
- •Общая клиническая симптоматика
- •Методы обследования
- •Основные принципы терапии СЗСТ
- •Модифицирующие болезнь противоревматические препараты
- •Модифицирующие симптомы (противовоспалительные) противоревматические препараты
- •Препараты, влияющие на микроциркуляцию и антикоагулянты
- •Системная красная волчанка (СКВ)
- •СКВ – заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к
- •Пик заболеваемости 15-25 лет, ж:м 8-10:1 (дети – 3:1), заболев. среди детей 0,4-0,9
- •Антифосфолипидный синдром: клинические проявления
- •Полисерозит, кардит, пневмонит
- •Диагностические критерии СКВ (АРА, 1997)
- •Волчаночная «бабочка»
- •2.Дискоидные
- •Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
- •Systemic Lupus Erythematous
- •7. Поражение почек (персистирующая протеинурия
- •8.Неврологические нарушения (судороги, гиперкинезы, психоз)
- •10. Иммунные нарушения
- •При наличии у больного 4 и более признаков
- •Классификация
- •Классификация
- •Лечение
- •Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
- •Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
- •Особенности ЮДМ
- •Патогенез и патоморфология ЮДМ
- •Клинические проявления ЮДМ
- •Кожный синдром- гелиотропная сыпь -
- •Дерматомиозит
- •Симптом Готтрона - красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев, крупных
- •Dermatomyositis
- •Васкулит
- •Симптомы поражения мышечной системы
- •Миопатический криз:
- •Висцеральные поражения
- •Juvenile Dermatomyositis
- •Критерии полимиозита
- •Лечение ЮДМ
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Склеродермия (ССД)
- •Особенности склеродермии у детей
- •Патогенез ССД
- •Классификация ССД
- •Стадии кожного поражения
- •Dense oedema with a purple-pink colour
- •Induration (sclerosis)
- •Atrophy
- •Hypotrophy of the leg
- •Клиника ССД
- •Raynaud phenomenon
- •Loss of tissue at the fingertips may be associated with ulceration if Raynaud
- •Поражение лица
- •Суставной синдром
- •Fibrosis, atrophy of the skin, subcutaneous layer, loss of muscle tissue – face
- •Поражение костей:
- •Поражение органов дыхания:
- •Девочка
- •Лабораторные данные неспецифичны
- •Простые квалификационные критерии
- •Лечение ССД
- •ЮВЕНИЛЬНЫЙ идиопатический АРТРИТ
- •Ювенильный артрит -
- •Ювенильный ревматоидный артрит -
- •Факторы, запускающие механизм развития заболевания:
- •Роль наследственности в развитии ЮРА:
- •А2 – ассоциирован с ранним началом олигоартрита у девочек, часто сопровождается поражением глаз
- •Обязательные компоненты патогенеза:
- •Диагноз ЮРА устанавливается на основании критериев Американской
- •Продолжение
- •Классификация (Durban 1997 г.)
- •2.Олигоартрит -
- •3. Полиартрит (негативный ревматоидный фактор)-
- •4. Полиартрит (положительный ревматоидный фактор)
- •5.Псориатический артрит -
- •6.Энтезитный артрит -
- •7.Другие артриты -
- •Стадии анатомических изменений и функциональный класс у детей определяется так же, как у
- •Выделяют 4 анатомических стадии:
- •Выделяют 4 функциональных класса
- •Клиника
- •Для ювенильного ревматоидного артрита типично:
- •По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома:
- •Ревматоидное поражение суставов
- •Ревматоидное поражение суставов
- •Экстраартикулярные проявления
- •Лихорадка
- •Сыпь
- •Сыпь
- •Поражение сердца
- •Клинические проявления поражения сердца
- •При пневмоните или застойных явлениях в малом круге кровообращения:
- •Продолжение
- •Лимфоаденопатия
- •Гепатоспленомегалия
- •Поражение глаз
- •При хроническом течении
- •Факторы риска задержки роста
- •Нанизм
- •Лабораторные и инструментальные методы обследования
- •Продолжение
- •Лечение
- •Продолжение
- •Немедикаментозное лечение
- •Диета
- •Лечебная физкультура
- •Классификация антиревматических препаратов
- •Болезнь-контролирующий препарат должен:
- •В современных условиях не применяются
- •Нестероидные противовоспалительные препараты
- •Наиболее широко в детской практике используются:
- •Глюкокортикоиды
- •Отрицательные моменты:
- •Правила применения
- •Локальная терапия глюкокортикоидами (ДИПРОСПАН)
- •Иммуносупрессивная терапия
- •Биологическая терапия
- •Тоцилизумаб (актемра)
- •Абатацепт (оренсия)-
- •Оренсия
- •Адалимумаб (хумира)
- •Прогноз
- •Благодарю за внимание!
Адалимумаб (хумира)
•Рекомбинантные
человеческие моноклональные антитела
•Введение подкожное 1 раз в неделю
Прогноз
•Смертность не высока и связана с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями
•При системных вариантах у 50% - стойкая ремиссия. У 30% заболевание непрерывно рецидивирует. У 20% во взрослом состоянии развивается амилоидоз
Благодарю за внимание!
Соседние файлы в предмете Педиатрия