Регуляция метаболизма гликогена в мышцах
Регуляция обмена гликогена в мышцах обеспечивает энергетическим материалом
как интенсивную работу мышц (бег или борьба), так и энергозатраты в состоянии покоя.
В экстремальных ситуациях в мышечных клетках мобилизация гликогена
ускоряется адреналином (3). Связывание адреналина с β-рецепторами, ассоциированными с аденилатциклазной системой, приводит к образованию цАМФ в клетке, а затем фосфорилированию и активации киназы фосфорилазы и гликогенфосфорилазы
В состоянии покоя (1), при низких конц. адреналина в крови
гликогенфосфорилаза находится в дефосфорил. сост., но распад гликогена происходит.
Это объясняется ее аллостерической активацией при помощи АМФ и H3PO4,
кот. обр. при распаде АТФ
При умеренных мышечных сокращениях (2), т. е. в ситуации, не требующей
участия в регуляции цАМФ, аллостерическим способом активируется киназа фосфорилазы.
В данном случае аллостерическими эффекторами служат ионы Са2+,
концентрация которых резко возрастает при сокращении мышц.
Активность фермента снижается сразу же, как только концентрация Са2+ в клетке
уменьшается после поступления сигнала к расслаблению мышц. Таким образом, роль ионов Са2+ заключается не только в инициации мышечного сокращения, но также в обеспечении его энергозатрат.
Активация киназы фосфорилазы с помощью ионов Са2+ опосредована
Кальмодулином (явл. прочно связанной субъединицей фермента)
Связывание ионов кальция вызывает конформационные изменения, что приводит к
активации каталитического центра y-субъединицы, хотя молекула остаётся в дефосфорилированном состоянии.
Вопрос 67 Уровень глюкозы крови как гомеостатический параметр внутренней среды организма. Роль инсулина, глюкагона, адреналина, аденилатциклазной и инозитолфосфатной систем в регуляции уровня глюкозы.
Концентрация глюкозы в артериальной крови в течение суток поддерживается на
постоянном уровне 3,3-5,5 ммоль/л.
После приёма углеводной пищи уровень глюкозы возрастает в течение 1 ч
до 8 ммоль/л (алиментарная гипергликемия), а затем возвращается к нормальному
уровню (примерно через 2 ч).
Регуляция уровня глюкозы в крови – сложный комплекс механизмов,
обеспечивающий постоянство энергетического гомеостаза для наиболее жизненно важных органов: могла, эритроцитов
Роль инсулина, глюкагона, адреналина (см. выше)
Механизм действия глюкагона заключается в том, что он «запускает»
аденилатциклазный каскад реакций, приводящий к активации гликогенфосфорилазы и ингибированию гликогенсинтазы (см. выше)
Взаимодействие же адреналина с αj-рецепторами «включает»
инозитолфосфатный механизм трансмембранной передачи гормонального сигнала. Результатом действия обеих систем является фосфорилирование ключевых ферментов, изменение их активности и переключение синтеза гликогена на его распад (см. выще)
Вопрос 68 Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов: галактоземия, непереносимость фруктозы и дисахаридов. Гликогенозы и агликогенозы.
1. Галактоземия – наследственное заболевание, связанное с обменом галактозы,
обусловленное дефектом любого из трёх ферментов, включающих галактозу в метаболизм глюкозы. Восстановление галактозы происходит и в ходе нормального метаболизма, но протекает с небольшой скоростью.