Ребенок К. 3 мес. DS: кровоточащая, кавернозная гемангиома правого бедра. Лечение: склеротераия.

Врожденная флебэктазия яремных вен

В основе порока - дефект развития сосудистой стенки с истончением, уменьшением эластических волокон и дезорганизацией каркаса.

На шее опухолевидное выпячивание, которое увеличивается при напряжении и уменьшается при

Артериальные пороки

Периферических сосудов

Порок сосудов с исключительно артериальным участием довольно редок.

Артериальные пороки представлены в основном аневризмами, эктазиями и стенозами.

Гипоплазия, аплазия артерий

относятся к числу врожденных пороков периферических сосудов (ангиодисплазий), причиной которых являются нарушения, возникающие при их формировании в процессе эмбриогенеза.

В изолированном виде гипоплазия и аплазия магистральных артерий встречаются редко. Клиническая картина характеризуется симптомами хронической ишемии.

При инструментальном исследовании - резкое сужение или отсутствие магистральной артерии в пораженном сегменте.

Фиброзно-мышечная дисплазия

является врожденным заболеванием, характеризующимся дефицитом эластических волокон и изменением гладко-мышечных клеток.

возможно поражение всех слоев артериальной стенки. При этом могут обнаруживаться утолщения, фиброз и гиперплазия клеток, аневризмы.

сужение просвета с образованием ограниченных сужений или аневризм, артерия приобретает четкообразный вид.

заболевание наиболее часто поражает почечные артерии, однако дисплазию обнаруживают также в чревном стволе, верхней брыжеечной, наружной подвздошной, сонной и позвоночной артериях.

Фиброзно-мышечная дисплазия

Артерио-венозные пороки

(с-м Паркс-Вебера)

патологические соустья между артериями и венами (врожденные артериовенозные фистулы - шунты). Встречаются редко и локализуются чаще на конечностях, могут располагаться на голове, шее, лице, в легких, головном мозге.

Различают генерализованную форму и локальную (туморозную), располагающуюся чаще на голове.

В зависимости от диаметра различают макрофистулы и микрофистулы

Могут сочетаться с другими пороками, например с гемангиомой, лимфангиомой, аплазией и гипоплазией вен и т. д.; часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму.

Артериовенозные дисплазии

Патологическая физиология кровообращения. Значительная часть артериальной крови поступает в венозное русло: тяжелая гипоксия тканей, нарушение обменных процессов. Стойкие анатомические изменения - к 10—12 годам. Увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, сократительная функция миокарда ослабевает, происходит миогенная дилатация, развивается ССН.

Клиническая картина зависит от локализации соустий. При свищах малого круга кровообращения - с-м хронической гипоксии. Одышка, цианоз, деформация пальцев в виде "барабанных палочек". Над пораженным легким - систолодиастолический шум. В органах брюшной полости – с- м внепеченочной ПГ. В сосудах лица и шеи появляется шум в голове на стороне поражения. Основными с-мами в нижних конечностях являются гипертрофия и удлинение, гипергидроз, варикоз вен, боль и чувство тяжести, повышение Т кожи, шум в том или ином сегменте, язвы и некрозы.

Патогномоничным признаком является систолодиастолический шум в зоне свища и урежение пульса после пережатия приводящей артерии (симптом

АВ-шунты

Лимфатические пороки

проявляются в виде непостоянных отеков.

состоят из маленьких или больших, выстланных эндотелием лимфатических сосудов, кист

локализуются в области головы и шеи и вызывают асимметрию лица, костную гипертрофию или увеличение языка, губ и ушей.

частыми осложнениями являются инфекции и кровоизлияния