Пороки развития периферических сосудов у детей
Институт хирургии ТГМУ
План лекции
Классификации
Капиллярные пороки
Венозные пороки
Артериовенозные шунты
Диагностика
Лечение
Этиология
Пороки развития сосудов возникают из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных коммуникаций.
Ангиодисплазии развиваются на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона в период от 4 до 8 нед внутриутробного периода.
ЭПИДЕМИОЛОГИ
Я
Частота распространен ия таких пороков от 1:50 000 до
1:5 000 000.
Классификация сосудистых аномалий
По |
По |
По |
По |
По Исакову |
|
Рогинский и |
Вирхову |
Терновскому |
Кондрашину |
Федорееву |
и Тихоновой |
|
соавторы |
(1861 г.) |
(1959 г.) |
(1963 г.) |
(1971г.) |
(1974 г.) |
|
2011 г. |
|
|
|
|
|
|
|
•Простая |
• |
•Простые |
•Капиллярные |
•Капиллярные |
1. Неопухолевые |
|
ангиома |
Простые |
гемангиомы |
гемангиомы |
гемангиомы |
сосудистые образования |
|
гемангиомы |
||||||
|
|
|
|
|
a. |
Сосудистые |
•Кавернозная |
•Кавернозные |
•Кавернозные |
•Кавернозные |
•Кавернозные |
гиперплазии |
|
- стадия первичных |
||||||
ангиома |
гемангиомы |
гемангиомы |
гемангиомы |
гемангиомы |
проявлений |
|
•Кистообразн |
|
•Ветвистые |
•Ветвистые |
•Комбинирован |
- стадия активного роста |
|
•Комбинирован |
- стадия начала инволюции |
|||||
ая ангиома |
гемангиомы |
гемангиомы |
ные |
- стадия выраженной |
||
|
ные |
|
|
Гемангиомы |
инволюции |
|
|
гемангиомы |
•Комбинированн |
|
|
- стадия резидуальных |
|
|
|
•Смешанные |
проявлений |
|||
|
Смешанные |
ые гемангиомы |
|
b. |
Сосудистые |
|
|
|
|
гемангиомы |
мальформации |
||
|
• |
•Смешанные |
|
капиллярные |
||
|
гемангиомы |
|
|
|||
|
|
гемангиомы |
|
|
- артериальные |
|
|
|
|
|
- венозные |
||
|
|
|
|
|
- смешанные |
|
|
|
|
|
|
- артерио-венозные соустья |
|
|
|
|
|
|
2. |
Сосудистые опухоли |
|
|
|
|
|
а. |
Доброкачественные |
|
|
|
|
|
опухоли |
|
|
|
|
|
|
- капиллярная гемангиома |
|
|
|
|
|
|
- ангиофиброма |
|
|
|
|
|
|
- другие формы |
|
|
|
|
|
|
b. |
Злокачественные |
|
|
|
|
|
опухоли |
|
|
|
|
|
|
- ангиосаркома |
|
|
|
|
|
|
- гемангиоэндотелиома |
|
|
|
|
|
|
- другие формы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Классификация сосудистых аномалий
(20 th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014)
Сосудистые опухоли |
Сосудистые мальформации |
Доброкачественные:
Младенческая гемангиома (GLUT-1 позитивная)
Врожденная гемангиома - (RICH; NICH; PICH)
Пиогенная гранулема
Пограничные:
Капошиформная
гемангиоэндотелиома Иная гемангиоэндотелиома Саркома Капоши
Злокачественные: Ангиосаркома
Эпителиоидная
гемангиоэндотелиома
Простые:
-Капиллярные («Винное пятно», телеангиэктазия, ангиокератома)
-Венозные (обычная спорадическая, синдром Бина, семейная кожная и слизистых оболочек, гломангиома, синдром Мафуччи)
-Лимфатические
-Артериовенозные мальформации
-Артериовенозная фистула
Комбинированные:
-CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM
Аномалии крупных сосудов:
Направления, количества, длины, диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма)
Отличие пороков развития сосудов от сосудистых опухолей
Пороки сосудов
врожденные, хотя и не всегда полно выраженные
увеличение размера пропорционально росту тела
никакой регрессии
Сосудистые опухоли (гемангиомы)
при рождении чаще всего отсутствуют
рост в первые дни и недели жизни
спонтанная регрессия
Ассоциации
Пороки развития сосудов часто указывают на ассоциированные синдромы, такие как Sturge- Weber или Turner-, Noonan- или Mafucci-синдром
Капиллярные пороки
врожденные, расположенные на уровне кожи пятна, четко отграниченные, могущие в дальнейшем бледнеть.
На различных участках тела. На затылке и области лба - так называемые «Storchenbisse» (укусы аиста), нерегулярные покраснения кожи, затем бледнеющие и позднее полностью исчезающие.
при их локализации в области лица, получили название Naevus flammeus.
Венозные пороки
Поверхностных вен и глубоких (Клиппеля- Тренонне)
состоят из венозных сосудов с небольшим кровотоком и, как правило, проявляются в виде набухания, отека. В зависимости от глубины распространения отмечается сине- зеленоватая окраска кожи.
на любых участках тела, могут поражаться и внутренние органы. Часто проявляются в форме болей, при этом пубертат часто оказывается началом первых симптомов.
могут возникать тромбозы и флебиты.
Клипппеля- Тренонне
Клиническая
картина
триада симптомов - гипертрофией конечности, варикозное расширение вен по наружной поверхности и пигментными пятнами в виде "географической карты", развивающихся в