Задание:

1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?

2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в родильном доме.

3. Какое обследование следует провести ребенку для уточнения диагноза?

4. Какие изменения можно ожидать в общем анализе крови?

5. Какие изменения можно выявить при проведении УЗИ органов брюшной полости?

ОТВЕТ: Гемолитическая болезнь новорожденных ГБН( вероятностно обусловленный Rh несовместимостью). 2. ЗПК: Б/р пуп крови>60 мкмоль/л(105), абс. показатель для ЗПК+низки. ур-нь Hb периф. крови – 149/г/л(абс пок-ль 100). При общем билирубине (ОБ) пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, гемоглобине (Hb) < 120 г/л проводится частичное заменное переливание крови (ЗПК) (замена 45-90 мл/кг крови ребенка на эритромассу О(I) Rh(-). 3. доп. обсл. для уточнения определение группы крови и Rh фак. Ребенка. 4. ОАК – анемия, рет-3, псевдолейк -3 из-за увеличен. нормо-, эритробластов. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции. 5. УЗИ увеличение печени и селезенки.

ЗАДАЧА

Мальчик А., 4 дней. Поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.

Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0 (I) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А (II) Rh- отрицательную группу крови.

Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу. Крик громкий. К концу первых суток отмечена иктеричность кожных покровов и склер. На вторые сутки желтуха усилилась.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, выраженная иктеричность кожных покровов и склер, ребенок вялый, отмечается мышечная гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.

Общий анализ крови: Нb – 141 г/л (180-240), Эр – 3,9х 10¹²/л (4,3-7,6), Ц.п. – 0.99, Лейк – 9,4х 10 ⁹л, п/я – 7%,с – 53%, э – 1%, л – 32%, м – 7%, СОЭ - 2 мм/час.

Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок – 54,4 г/л, билирубин: непрямой – 180 мкмоль/л (12,8-55,2), прямой – нет.

Задание:

1. Поставьте и обоснуйте диагноз.

2. Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза?

3. Каковы возможные результаты дополнительного обследования?

4. Каков патогенез выявленных клинических симптомов?

5. Какие изменения могут быть выявлены при осмотре невропатолога?

ОТВЕТ:1. ГБН(гемолитическая болезнь новорожденных) обусл АВО несовм, обосн: мать1(0), отец 2(А), аборт при 1й бер-ти, желтуха на 1х сутках, интоксикация, незнач. увел. печени, Н. б/р – 180, анем Hb-141, белок – 54. Например, если мать имеет группу крови О, а плод имеет группу крови A или B, и организм матери производит антитела к А или B. 2. Доп. опред. гр.кр.ребенка, ОАК+ ретикулоциты, опред-е титра агглютинов в крови и молоке матери, проба Кумбса - анализ на антиэритроцитарные антитела. 3. Что м.б.в анал: Гр. кр2(а) в ОАК – ретикулоцитоз, Ув. титра иммун ат, прям, проба Кумбса слабо+. цитотоксических Т-лимфоцитов (ЦТЛ). 4. Антитела, возникшие после иммунизации матери групповыми антигенами и относящиеся к IgG, в отличие от естественных, свободно проходят и через нормальную плаценту, вызывая гемолиз. Развивающаяся анемия вызывает компенсаторную реакцию организма, возникновение экстрамедуллярных очагов кроветворения с последующей гепатоспленомегалией. Продукты распада эритроцитов стимулируют костный мозг к образованию молодых незрелых форм красной крови. В результате преобладания процессов разрушения у плода развивается анемия. Появление и усиление желтухи при гемолтической болезни связано с увелечением содержания в крови непрямого билирубина. При ограниченной возможности печени в отношении перевода непрямого билирубина в прямой, переработка продуктов обмена веществ оказывается для нее большой натрузкой в связи с чем наблюдается быстрое накопление непрямого билирубина. В результате происходит перегрузка печени железом, билирубиновыми пиг ментами и нарушается ее функция, особенно синтез белков, что ведет к гипопротеинемии и к усилению проницаемости сосудов. Возникает сердечная недостаточность и увеличенная печень приводят к выведению жидкости в ткани и развивается анасарка. 5. невропатол. монотонный крик, неполн. выр. рефлекс Моро(1фаза), «блуждающий взгляд». ЗАДАЧА

Ребенку 7 дней, масса тела 3500,0. Находится на естественном вскармливании. Назначьте питание на сутки.