Нейробластома
Нейробластома
Злокачественная мелкогруглоклеточная опухоль эмбрионального типа
Содержит разное количество нейропиля
Возникает из клеток-предшественников нервного гребешка в симпатической нервной системе, мозговом веществе надпочечников или симпатических ганглиях
Занимает 4 место по частоте встречаемости у детей (7-10% от детских злокачественных опухолей)
50% - среди опухолей у детей до 1 года
97% заболевших находится в возрасте до 10 лет, 85% - до 4 лет
Локализация
кора надпочечников (40%)
- симпатические ганглии брюшной полости (25%)
- симпатические ганглии грудной полости (до 15%)
Классификация нейробластомы (INPC)
Нейробластома - недифферинцированная
-дифференцированная
Ганглионейробластома , смешанная
Ганглионеврома - созревающая
-зрелая
Ганглионейробластома , нодулярная
Гистологическая классификация нейробластом
нейробласт
Мозговой слой надпочечника |
|
Симпатические ганглии |
|
|
|
феохромобласт ганглионейробласт
феохромоцит |
|
ганглиоцит |
|
|
|
параганглии
Нейробласты симпатических |
Нейробласты мозгового слоя |
ганглиев |
надпочечников |
|
|
|
|
|
Неопластическая трансформация |
Аберрантная |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Блок дифференцировки |
|
|
|
|
|
дифференцировка |
||||||
|
Полная дифференцировка |
||||||||||||
|
|
|
|||||||||||
полный неполный |
мононаправленная мультинаправленная |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
ганглионеврома |
|||||||
|
|
Нейробластома |
|
|
|
||||||||
|
|
Ганглиобластома |
|
|
|
|
|
|
Феохромоцитома |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Параганглиома |
|
Недифференцированная |
Нейрофиброма,шваннома, злока- |
||||||||||||
|
|
нейробластома |
чественные опухоли периферичес- |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ких невров и их оболочек |
||||||
Розетки Хоммена-Райта
|
|
|
|
|
|
|
|
Нейробластома in situ |
|
|
|
нейробластома |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В |
|
Б |
В |
|
|
А |
|
А- дефинитивный слой |
|
Б- фетальный слой (незрелый) |
|
В- мозговой слой, состоящий из нейробластов |
|
1 наблюдение
Мать 23 лет. Антенатальная гибель плода на 37 неделе беременности. На вскрытии обнаружена солидная опухоль слева размерами 2,5 х 2,0 см.
Гистологически: выявлены участки недиффференцированной нейробластомы с фокусами низкодифференцированного и дифференцированного типов