новая папка / Коротко патфиз

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве

Виды тромбоцитопатий

Тромбоцитопатий подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).

• Первичные тромбоцитопатий. Развиваются при генных дефектах.

Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.

• Вторичные тромбоцитопатий. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

Этиология:

•Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

•Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:

o гемобластозы (опухоли крови); o заболевания печени;

o заболевания почек;

o дефицит витамина В12;

o лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений); o массивные переливания компонентов крови и др.

22.Коагулопатии. Виды, этиология, патогенез.

Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

Этиология

развивается из-за нарушения образования тромбопластина, тромбина и фибрина, т.е. из-за нарушений I, II и III фаз свертывания крови.

Виды

Приобретенные

Приобретенные формы коагулопатии могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.

Аутоиммунные

Аутоиммунные формы коагулопатий обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома (

Генетические

У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают гемофилию С, гипопроконвертинемию и ряд других аномалий.

Патогенез:

В основе коагулопатий лежат следующие важнейшие механизмы: дефицит факторов свертывания крови в результате нарушения их образования или повышенного потребления; образование функционально неполноценных факторов. Возможно избирательное подавление активности или повышенная адсорбция плазменных факторов, хотя последние встречаются редко,

23.Тромбофилический диатез. Причины, проявления.

Тромбофилические диатезы - это склонность к тромбообразованию. Она возникает при

нарушении сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза. Способствуют тромбообразованию четыре важнейших условия: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока, активация свертывающей и недостаточность противосвертывающей систем крови

Причины:

Увеличение количества тромбоцитов в крови наблюдается при стрессе (за счет мобилизации пула тромбоцитов селезенки и легких), удалении селезенки (ослабление разрушения тромбоцитов), эритремии, эссенциальной тромбоцитемии (усиление тромбоцитопоэза). При первичном тромбоцитозе (эритремия, эссенциальная тромбоцитемия) очень часто выявляется склонность к тромбообразованию

24.Фибринолитическая система. Нарушения фибринолиза.

Система фибринолиза - антипод системы свертывания крови. Она обеспечивает растворение фибриновых нитей, в результате чего в сосудах восстанавливается нормальный кровоток.

25.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический

синдром). Этиология, патогенез.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови - ДВС-синдром - это сложный неспецифический патологический процесс, который первоначально характеризуется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах и последующей склонностью к кровоточивости из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации фибринолиза, образования веществ, повышающих проницаемость сосудов ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее частые причины тромбогеморрагического синдрома приведены ниже:

1.Сепсис (особенно граммотрицательная микрофлора).

2.Злокачественные опухоли (лейкозы, диссеминированные опухоли легких, желудка, простаты).

3.Шок любой этиологии.

4.Акушерская патология (плодоразрушающие операции, атония матки, эмболия околоплодными водами, эклампсия, преждевременная отслойка плаценты и ее предлежание),

5.Тяжелые травмы и хирургические травматические операции.

6.Иммунологический конфликт (системная красная волчанка, болезнь Шенлейн-Геноха, острый диффузный гломерулонефрит).

7.Укусы змей.

8.Терминальные состояния

Патогенез:

Происходит чрезвычайно сильная активация внутрисосудистого свертывания крови и неспособность противосвертывающей системы (особенно антитромбин III и белок С и S) предотвратить этот процесс.

26.Изменение общего объема крови: гипер- и гиповолемия. Этиология, патогенез.

Нормоцитемическая или простая гиповолемия, т.е. уменьшение объема крови за счет плазмы и за счет форменных элементов. Встречается чаще всего сразу же после кровопотери. Объемный индекс не изменяется.

Полицитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением объема крови за счет объема плазмы. Наблюдается при обезвоживании организма (перегревании, поносе, обильном выделении пота). Происходит сгущение крови, относительное увеличение объема эритроцитов. Общее количество крови при этом уменьшено, а объемный индекс увеличен. Олигоцитемическая гиповолемия встречается тогда, когда уменьшение объема крови происходит за счет уменьшения содержания эритроцитов. Встречается чаще всего при компенсации острых кровопотерь, когда в кровеносное русло начинает поступать тканевая жидкость и разжижает кровь..

Снижение объема внеклеточной жидкости проявляется уменьшением ОЦК и артериальной гипотонией . Последняя развивается вследствие снижения венозного возврата (преднагрузки) и уменьшения сердечного выброса. Она приводит к уменьшению импульсации от барорецепторов каротидных синусов и уменьшению импульсации от барорецепторов дуги аорты, стимуляции симпатической нервной системы и стимуляции ренин-ангиотензиновой системы. Эти адаптивные реакции позволяют поддержать АД и сохранить перфузию головного мозга и сердца. Регуляторные реакции со стороны почек направлены на восстановление ОЦК. Повышение симпатического тонуса приводит к снижению СКФ (вследствие сужения приносящих артериол), а также к повышению реабсорбции натрия в проксимальных канальцах. Реабсорбции натрия впроксимальных канальцах способствует также повышение уровня ангиотензина II . Этот гормон вызывает сужение выносящих артериол и, как следствие, снижение гидростатического и повышение онкотического давления в перитубулярных капиллярах; оба эти эффекта и приводят к увеличению реабсорбции воды и натрия. Повышается также реабсорбция натрия в дистальных отделах нефрона (вследствие одновременного увеличения секреции альдостерона и АДГ и угнетения секреции предсердного натрийуретического гормона ).

Нормоцитемическая или простая гиперволемия встречается очень редко. Один из возможных примеров - увеличение объема крови после переливания большого количества цельной крови. Полицитемическая гиперволемия чаще всего связана с заболеванием крови, носящим название эритремии.

Полицитемическая гиперволемия встречается также при тяжелой сердечной и легочной недостаточности, при болезни разреженного воздуха, а также в ранний период после острой кровопотери, когда сокращающиеся кровяные депо выбрасывают в кровоток густую, богатую эритроцитами кровь. Олигоцитемическая гиперволемия возникает при увеличении объема плазмы в результате задержки воды в организме. Нарушения водного обмена, патология почек, избыточное введение в кровь жидкостей бывают причинами того, что происходит увеличение жидкой части крови, ее разжижение или гидремия. Уменьшение объема крови, называемое гиповолемией, также может быть трех видов.

27.Острая кровопотеря и постгеморрагический синдром. Ведущие звенья патогенеза.

Острая кровопотеря – безвозвратная потеря крови в течение короткого времени. Возникает вследствие кровотечения из поврежденных сосудов.

Чаще всего причиной становятся травмы: ранения мягких тканей и внутренних органов, множественные переломы или повреждения крупных костей (например, тяжелый перелом таза). Кроме того, острая кровопотеря может возникнуть в результате тупой травмы с разрывом того или иного органа. Особенно опасны раны с повреждением крупных сосудов, а также ранения и разрывы паренхиматозных органов. В числе заболеваний, которые могут вызвать кровопотерю – язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром Маллори-Вейса, цирроз печени, сопровождающийся варикозным расширением вен пищевода, злокачественные опухоли ЖКТ и органов грудной клетки, гангрена легкого, инфаркт легкого и другие болезни, при которых возможно разрушение стенки сосуда.

необходимо воздействовать на причину кровопотери — восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

•Для восстановления ОЦК устраняют или уменьшают степень расстройств центрального и органотканевого кровообращения (переливание крови, плазмы, плазмозаменителей не менее 1 л); [например, полиглюкина, гемодеза и др.]).

•Для нормализации транскапиллярного обмена следует устранить или уменьшить степень расстройств микроциркуляции (вливание плазмозаменителей [например, реополиглюкина, желатиноля, физиологического раствора и др.]).

•Для устранения сдвигов или уменьшения степени водного, белкового и ионного дисбаланса надо (помимо восстановления ОЦК и нормализации транскапиллярного обмена) вводить растворы, содержащие белки и ионы в количестве и соотношении, устраняющих их дисбаланс в организме.

•Для коррекции кислотно-щелочного равновесия требуется нормализовать его показатели. Для этого восстанавливают ОЦК, устраняют или уменьшают степень расстройств микроциркуляции, вводят буферные растворы и нормализуют (активируют) функции органов, компенсирующих сдвиги КЩР.

•улучшением реологических свойств крови и непосредственная доставка кислорода на периферию (реологически активные коллоиды, перфторорганические эмульсии);

30.Сердечные аритмии. Их виды, этиология

Нарушение сердечного ритма или аритмия сердца возникает в том случае, когда электрические импульсы, инициирующие сердечное сокращение, функционируют неправильно, заставляя сердце биться слишком быстро или слишком медленно, или нерегулярно, неритмично.

Виды аритмий

I.в следствие нарушения автоматизма сердца

1.Номотопные

-синдром слабости синусно-предсердного узла

II. вследствие сочетанных расстройств возбудимости и проводимости.

1экстрасистолия

2пароксизмальная тахикардия

3трепетание предсердий или желудочков

4фибрилляция( мерцание предсердий или желудочков)

1) Брадикардия - частота сердечных сокращений составляет меньше нормы (менее 60 ударов в минуту). У тренированных людей, спортсменов, брадикардия может встречаться как вариант нормы.

Симптомы: слабость, полуобморочные состояния, кратковременная потеря сознания, холодный пот, боли в области сердца, головокружение, нестабильное артериальное давление.

Ярко выраженная брадикардия (частота сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту) может стать причиной развития сердечной недостаточности. пациенту рекомендуется имплантация электрокардиостимулятора.

2) Тахикардия –частота сердечных сокращений составляет более 90 ударов в минуту. Различают физиологическую и патологическую тахикардию.

-Физиологическая тахикардия – увеличение частоты сердечных сокращений без каких-либо патологий в работе сердечно-сосудистой системы. Гнев, волнение, страх, высокая температура, недостаток кислорода, в результате приема некоторых лекарственных средств (например, вазодилататоров, кортикостероидов и др.)

-патологическая тахикардии - нарушения в работе сердечно-сосудистой или других систем.

Симптомы: учащенное сердцебиение, пульсация шейной артерии, беспокойство, головокружение, волнение, обмороки. Патологическая тахикардия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, возникновению инфаркта миокарда, внезапной остановке сердца.

3)Экстрасистолия –внеочередныме сокращениями, которые могут начинаться из предсердий или желудочков. У здорового человека допускается 4% экстрасистол от общего количества сокращений за сутки. Как патология экстрасистолия встречается у 70-80% людей в возрасте старше

50 лет.

Симптомы: одиночные или парные преждевременные сокращения сердца (экстрасистолы) с ощущением сильного толчка, чувство «замирания» сердца, тревоги, нехватки воздуха.

4) Блокады сердца –замедление или прекращение прохождения импульсов по структурам миокарда (сердечной мышцы). Причина-любое поражение миокарда (стенокардия, кардиосклероз, инфаркт миокарда, гипертрофия отделов сердца)

-транзиторная (преходящую),

-интермиттирующую (неоднократно возникающую и исчезающую на протяжении регистрации ЭКГ),

-прогрессирующую

- постоянную.

Симптомы: периодическое пропадание пульса, обмороки, судороги. При некоторых видах блокад сердца могут возникнуть острая сердечная недостаточность и внезапная смерть.

5) Мерцателъная аритмия — неправильные по последовательности и различные по силе сокращения желудочков, вызываемые нарушением возбудимости и проводимости сердца. Наблюдается при митральном пороке сердца, атеросклерозе коронарных артерий с нарушением питания предсердий, тиреотоксикозе с поражением миокарда, ревматическом миокардите, резком нервном перенапряжении.

31.Аритмии вследствие расстройств автоматизма сердца. Виды, механизмы развития.

1.Номотопные

-синдром слабости синусно-предсердного узла

1) Брадикардия - частота сердечных сокращений составляет меньше нормы (менее 60 ударов в минуту). У тренированных людей, спортсменов, брадикардия может встречаться как вариант нормы.

Симптомы: слабость, полуобморочные состояния, кратковременная потеря сознания, холодный пот, боли в области сердца, головокружение, нестабильное артериальное давление.

механизмы развития: а)центральныенаблюдается в физиологических(во время сна у атлетов) и патологических(воспаление, опухоль мозга) условиях. Наркотики

Б)рефлекторныепри резком и быстром повышении АД, надавливании на глазные яблоки, каротидные синусы, при ударе передней брюшной стенки

В)переферические-при раздражении ветвей блуждающего нерва опухолью или рубцом, при введении АХ

Г)обменные-при снижении обмена веществ, переохлаждение, недостаток тиреоидных гормонов

2) Тахикардия –частота сердечных сокращений составляет более 90 ударов в минуту. Различают физиологическую и патологическую тахикардию.

механизмы развития: а)центральные-эмоциональный стресс

Б)рефлекторные: снижением АД, гипоксией, болевые воздействия

В)переферические-при раздражении рубцом или опухолью симпатических ганглиев и нервов путем введения адреналина

Г)обменные-вследствие усиления обмена веществ в области синоатриального узла(лихорадка, гипертермия)

-Физиологическая тахикардия – увеличение частоты сердечных сокращений без каких-либо патологий в работе сердечно-сосудистой системы. Гнев, волнение, страх, высокая температура,

недостаток кислорода, в результате приема некоторых лекарственных средств (например, вазодилататоров, кортикостероидов и др.)

-патологическая тахикардии - нарушения в работе сердечно-сосудистой или других систем.

Симптомы: учащенное сердцебиение, пульсация шейной артерии, беспокойство, головокружение, волнение, обмороки. Патологическая тахикардия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, возникновению инфаркта миокарда, внезапной остановке сердца.

3)синусовая аритмия-нарушение периодичности возникновения импульсов в синусовом узле. Во время вдоха увеличивается приток крови к устью полых вен, они растяниваются, возникает рефлекс и активируется симпатический отдел, поэтому ЧСС на вдохе увеличивается. Характерно для детей. Причины гипоксия воспаление

Гетеротопные

-предсердный медленный ритм – редкие сокращения сердца, медленное распространение импульсов в мускулатуре сердца

-атрио-вентрикулярный ритм-когда импульсы в синусовом узле вообще не возникают

-идио-вентрикулярный ритмразвивается как замещающий при подавлении активности центров первого и второго порядков

-миграция водителя ритма – перемещение из синусового узла в нижние отделы сердца и обратно

32 Аритмии вследствие сочетанных расстройств возбудимости и проводимости. Виды, общий патогенез.

В основе развития аритмий лежат три электрофизиологических механизма:

1)эктопический автоматизм;

2)круговая циркуляция вол­ны возбуждения (re-entry) и

3)триггерный механизм.

Эктопическая активность миокарда возникает в случаях, когда достижение пороговой величины внутриклеточного потенциала происходит раньше срока.

Круговая циркуляция волны возбуждения по миокарду возникает при аятичии анатомического или функционального невозбудимого препятствия в определенном участке миокарда; импульс, распространяющийся по проводящей системе, достигает блокированной зоны ретроградным путем и при условии растормаживания ее к этому моменту проходит через нее.

При малоизученном триггерном механизме в основе возникновения аритмий лежит наличие ранних или поздних постдеполяризаций.

1экстрасистолия—это преждевременное возбуждение всего сердца или какого-либо его отдела, вызванное внеочередным импульсом, исходящим из предсердий, АВ-соединения или желудочков.

Морфологическим субстратом экстрасистолии является электрическая негомогенность сердечной мышцы различного генеза.

2Пароксизмальная тахикардия — нарушение ритма в виде коротких или длительных приступов резкого учащения сокращений сердца под влиянием импульсов из гетеротопных центров, полностью вытесняющих нормальный синусовый ритм. При этом возбуждение следует друг за другом ритмично

может быть предсердной, из предсердно-желудочкового соединения и желудочковой.

Для развития предсердной пароксизмальной тахикардии достаточно создания местных условий формирования петли reentry или эктопического фокуса вследствие очагового склероза и др..

3 трепетание предсердий или желудочков-правильные ритмические возбуждения и сокращения частотой 250-400 уд/мин. Из=за этого не все импульсы достигают мускулатуры желудочков. Происходит из-за дилятации предсердий при стенозе, гипертензии. В результате удлиняется путь, замедляется прохождение импульса и при его возвращении в исходную точку он застает мускулатуру предсердий в возбужденном состоянии, формируется круговой ритм.

4 фибрилляция( мерцание предсердий или желудочков)-неупорядоченные, неритмичные возбуждения и сокращения миофибрилл сердца с частотой 400-600 уд/мин. Характерно ниличие множественных эктопических очагов повышенной возбудимости, каждый из которых работает в собственном ритме, обеспечивая беспорядочное асинхронное возбуждение и сокращение отдельных групп миофибрилл

Бывает предсердная(длительное время) и желудочковая фибрилляци

33 Экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия. Виды, механизмы развития.

1экстрасистолия—это преждевременное возбуждение всего сердца или какого-либо его отдела, вызванное внеочередным импульсом, исходящим из предсердий, АВ-соединения или желудочков.

Морфологическим субстратом экстрасистолии является электрическая негомогенность сердечной мышцы различного генеза.

Основные механизмы развития экстрасистолии: