Гемоглобиногенные

пигменты

•Связаны с метаболизмом гема

•Основной источник гема – гемоглобин эритроцитов (живут 120 дней)

•Физиологический и патологический гемолиз

•«Нормальные» пигменты:

-гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс (гем)

-ферритин – железопротеид с трехвалентным железом, является депо железа в организме

-гемосидерин – продукт полимеризации ферритина -билирубин – конечный продукт гемолиза

Патология обмена гемосидерина

•Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом

•Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином

•Гемосидероз – накопление в тканях гемосидерина. Общий (при интраваскулярном гемолизе) и местный (при экстраваскулярном гемолизе)

•Гемосидероз легких – развивается на фоне венозного застоя по малому кругу (хроническая левожелудочковая недостаточность) при бурой индурации лёгких (в склерозированной строме гемосидерофаги «клетки сердечных пороков»)

•Гемосидероз селезенки – при массивном интраваскулярном гемолизе (гемолитический криз)

•Гемохроматоз – врожденное/приобретенное заболевание, при котором происходит накопление железа в организме гемосидероз внутренних органов (печень, поджелудочная железа, селезенка)

Печень при общем гемосидерозе (реакция Перлса – реакция на Fe2+)

Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)

Первичный гемохроматоз –

мелкоузловой цирроз печени

Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях

•Солянокислый гематин – гемоглобин + соляная кислота желудка – в дне язв ЖКТ

•Формалиновый пигмент – при фиксации тканей в кислом формалине

•Гемомеланин – окрашивает ткани в аспидно- серый цвет при малярии

•Порфирины – продукты неполного синтеза гема, образуются при порфириях

Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи

Желтуха – патологическое состояние, обусловленное повышением концентрации в крови билирубина (билирубинемия, холемия), что сопровождается окрашиванием кожи, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, внутренних органов в желтовато- зеленый цвет

Кожа и склеры при желтухе

Выделяют 3 вида желтухи –

надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (обтурационную)

•Надпеченочная желтуха – массивный гемолиз (гемолитические яды, тяжелые инфекции, сепсис, гемобластозы и пр.)

•Паренхиматозная – поражение гепатоцита и внутрипеченочный холестаз (гепатозы, гепатиты, циррозы, опухоли и пр.)

•Обтурационная – обтурация внепеченочных протоков (ЖКБ, опухоли и пр.)