Апластическая анемия

Ключевые моменты

• Заболевание, связанное с нарушением кроветворения в костном мозге

  • Характерны панцитопения и гипоплазия костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой тканью

• Причины

  • Наследственные (20%): анемия Фанкони, наследственный дискератоз, семейная апластическая анемия

  • Приобретенные (80%): идиопатическая, инфекции (гепатиты, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ), облучение, химические вещества, реакция трансплантат против хозяина, беременность, тяжелый дефицит витамина В₁₂, фолатов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром, лекарства (НПВС, левомицетин, сульфаниламиды)

• Клинические проявления обусловлены угнетением всех ростков кроветворения:

• Анемия

  • Бледность, головные боли, сердцебиение, одышка, усталость, отеки стоп

• Геморрагический синдром

  • Десневые кровотечения

  • Петехиальная сыпь

• Инфекционные осложнения

  • Лихорадка

  • Инфекции

  • Язвы ротовой полости, глотки

• Диагностика

• Клинические признаки

• Трехростковая цитопения

  • Анемия (Hb <110 г/л)

  • Гранулоцитопения <2,0х10⁹/л

  • Тромбоцитопения <100х10⁹/л

• Снижение клеточности костного мозга на ≥70% и отсутствие мегакариоцитов в пунктате

• Гипопластический костный мозг: преобладание жировой ткани

Принципы лечения

• ТСК

• Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин + циклоспорин А)

• Спленэктомия

• Трансфузионная терапия компонентами крови

• Иммуносупрессивные препараты и антиметаболиты

Гемобластозы

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной ткани:

• Лейкоз – опухоль кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге.

  • Острый (нарушения на уровне полипотентной стволовой клетки)

  • Хронический (нарушения на уровне миелоидной или лимфоидной стволовой клетки)

• Лимфома – опухоль кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.

  • Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

  • Неходжкинские лимфомы

Патогенез

• Неконтролируемая пролиферация клона клеток-предшественников гемопоэза

• Нарушение их способности к дифференцировке

Этиологические факторы

• Наследственность

• Ионизирующая радиация

• Химические вещества (бензол, толуол, химиопрепараты)

• Вирусы (Эпштейн-Барр, HCV, ВИЧ)

Клиническая картина

• Инфекционно-токсический синдром

• Анемический синдром

• Геморрагический синдром

• Лимфопролиферативный синдром

• Синдром опухолевой интоксикации

  • Потеря веса

  • Лихорадка

  • Ночные поты

  • Общая слабость, усталость, потеря аппетита

  • Артралгии

• Синдром опухолевой прогрессии

  • Лимфоаденопатия

  • Спленомегалия

  • Гепатомегалия

  • Оссалгии

  • Гиперплазия десен

  • Поражение кожи: лейкемиды, хлоромы

• Лейкостаз

  • Нарушения зрения

  • Неврологические нарушения

Диагностика

• Исследование мазка периферической крови

• Морфологическое исследование костного мозга

  • Стернальная пункция

  • Трепанобиопсия

• Иммунофенотипирование

• Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование

Принципы лечения

• Полихимиотерапия

  • Индукция ремиссии

  • Консолидация

  • Поддерживающая терапия

  • Профилактика нейролейкемии

• Лучевая терапия

• ТСК