Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
3ий курс / 2ой сем / книга / Методическое пособие (кровь).docx
Скачиваний:
36
Добавлен:
10.03.2021
Размер:
71.49 Кб
Скачать

Гемолитические анемии

Ключевые моменты

  • Группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов при сохранной функции костного мозга. Составляют 5% всех анемий.

  • Причина – несоответствие между разрушением эритроцитов и возможностями костного мозга его компенсировать. Тяжесть зависит от быстроты развития гемолиза и количества разрушенных эритроцитов.

  • Принципы классификации:

    • Врожденные и приобретенные (см. синдром гемолиза)

    • Иммунные и неиммунные

    • Внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз

  • Клинические проявления

    • Циркуляторно-гипоксический синдром

    • Желтуха

    • Тахикардия, одышка, стенокардия

    • Спленомегалия, гепатомегалия при внутриклеточном гемолизе

    • Лихорадка, боли в поясничной области, черная моча за счет гемоглобинурии при внутрисосудистом гемолизе

    • Развитие желчекаменной болезни (накопление билирубина при длительном гемолизе)

    • Деформации скелета у детей

  • Диагностика

    • Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов

    • Ретикулоцитоз

    • Гипербилирубинемия

    • Повышение ЛДГ

    • Снижение гаптоглобина – наиболее чувствительный метод

    • Дополнительно: положительная прямая и непрямая проба Кумбса, сфероцитоз, гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, холодовые агглютинины, тест на резистентность эритроцитов, уровень Г6ФД, проточная цитометрия (диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Принципы лечения

  • Зависит от причины

  • Наследственный внутриклеточный гемолиз

    • Спленэктомия

    • Аллогенная трансплантация костного мозга при гемоглобинопатиях, энзимопатиях

    • Заместительная терапия (гемотрансфузии)

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия

    • ГКС

    • Введение иммуноглобулинов

    • Цитостатики

  • Профилактика гемосидероза:

    • Избегать частых гемотрансфузий

    • Избегать назначения препаратов железа

    • Хелаторы железа (десферал)

Серповидно-клеточная анемия

Ключевые моменты

  • Генетически обусловленное заболевание, связанное с образованием аномального гемоглобина S (HbS)

    • Наследуется по аутосомно-рецессивному типу

    • Манифестирует в раннем детском возрасте

  • Клиническая картина

  • Вазо-окклюзионные кризы (триггеры – гипоксемия, дегидратация, изменения температуры тела):

    • Острые или хронические боли в любой части тела

    • Боли в костях из-за инфарктов в костном мозге

    • Асептические некрозы головок плечевой и бедренной костей

    • Инсульты

    • Поражение глаз (птоз, некрозы сетчатки, пролиферативный ретинит)

    • Язвенное поражение кожи

  • Анемия (хроническая, гемолитическая)

  • Гемолитические кризы (секвестрация селезенки): резкое развитие жизнеугрожающей анемии, спленомегалия, ретикулоцитоз

  • Апластический криз

    • Осложнение при инфицировании вирусом В19

  • Инфекционные осложнения

  • Язвенные поражения кожи

  • Замедление роста, дефицит массы тела, позднее половое созревание

  • Синдром «стопа-кисть»: дактилиты с билатеральным болезненным отеком кистей и/или стоп у детей

  • Поражение легких: боль в груди, лихорадка, кашель, одышка, лейкоцитоз, инфильтраты в верхних долях

  • Легочная гипертония

  • Поражение сердца: расширение обоих желудочков и левого предсердия

  • Поражение ЖКТ: желчекаменная болезнь

  • Диагностика

    • Сочетание гемолитической анемии с вазо-окклюзионными кризами

    • HbS при электрофорезе

    • ДНК-типирование (ПЦР)

Принципы лечения

  • Фармакологическая стимуляция синтеза гемоглобина F (гидроксикарбамид)

  • ТСК (аллогенная трансплантация, аутологичная трансплантация или трансплантация стволовых гемопоэтических клеток пуповинной крови)

  • Трансфузионная терапия эритроцитарной массой

  • Хелаторная терапия для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне 800-1000 мкг/л

  • Обезболивающие (опиаты, ненаркотические анальгетики)

  • Профилактика тромбозов

  • Профилактика инфекций

    • Пенициллинопрофилактика

    • Вакцинация

  • Особенности ведения

    • Ежегодная транскраниальная допплерография с 2 до 16 лет

    • Регулярные трансфузии эритроцитарной массы при повышении скорости кровотока по мозговым артериям для профилактики инсульта

    • Гемотрансфузии при апластических кризах и перед хирургическими вмешательствами (повысить Hb до 100 г/л)

    • Быстрое начало введения наркотических анальгетиков при развитии вазо-окклюзионного криза

    • Обезболивание и ЛФК для лечения асептических некрозов костей

Соседние файлы в папке книга