
- •Предисловие
- •Оглавление
- •Список сокращений
- •I. Синдромы при заболеваниях органов кроветворения Циркуляторно-гипоксический синдром
- •Анемический синдром
- •Сидеропенический синдром
- •Синдром гемолиза
- •Синдром анемического сердца
- •Геморрагический синдром
- •Лимфопролиферативный синдром
- •Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс-синдром)
- •II. Основы частной патологии заболеваний органов кроветворения Классификация анемий
- •I. Этиологическая
- •II. Морфологическая:
- •III. По тяжести (зависит от уровня гемоглобина):
- •Железодефицитная анемия
- •Устранение причины
- •Заместительная терапия пероральными препаратами железа
- •Мегалобластные анемии
- •Гемолитические анемии
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Апластическая анемия
- •Гемобластозы
- •Острый лейкоз
- •Хронический миелолейкоз
- •Хронический лимфолейкоз
- •Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
- •III. Клинические задачи
- •Анализ крови клинический
- •Анализ крови биохимический
Гемолитические анемии
Ключевые моменты
Группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов при сохранной функции костного мозга. Составляют 5% всех анемий.
Причина – несоответствие между разрушением эритроцитов и возможностями костного мозга его компенсировать. Тяжесть зависит от быстроты развития гемолиза и количества разрушенных эритроцитов.
Принципы классификации:
Врожденные и приобретенные (см. синдром гемолиза)
Иммунные и неиммунные
Внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз
Клинические проявления
Циркуляторно-гипоксический синдром
Желтуха
Тахикардия, одышка, стенокардия
Спленомегалия, гепатомегалия при внутриклеточном гемолизе
Лихорадка, боли в поясничной области, черная моча за счет гемоглобинурии при внутрисосудистом гемолизе
Развитие желчекаменной болезни (накопление билирубина при длительном гемолизе)
Деформации скелета у детей
Диагностика
Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов
Ретикулоцитоз
Гипербилирубинемия
Повышение ЛДГ
Снижение гаптоглобина – наиболее чувствительный метод
Дополнительно: положительная прямая и непрямая проба Кумбса, сфероцитоз, гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, холодовые агглютинины, тест на резистентность эритроцитов, уровень Г6ФД, проточная цитометрия (диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
Принципы лечения
Зависит от причины
Наследственный внутриклеточный гемолиз
Спленэктомия
Аллогенная трансплантация костного мозга при гемоглобинопатиях, энзимопатиях
Заместительная терапия (гемотрансфузии)
Аутоиммунная гемолитическая анемия
ГКС
Введение иммуноглобулинов
Цитостатики
Профилактика гемосидероза:
Избегать частых гемотрансфузий
Избегать назначения препаратов железа
Хелаторы железа (десферал)
Серповидно-клеточная анемия
Ключевые моменты
Генетически обусловленное заболевание, связанное с образованием аномального гемоглобина S (HbS)
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу
Манифестирует в раннем детском возрасте
Клиническая картина
Вазо-окклюзионные кризы (триггеры – гипоксемия, дегидратация, изменения температуры тела):
Острые или хронические боли в любой части тела
Боли в костях из-за инфарктов в костном мозге
Асептические некрозы головок плечевой и бедренной костей
Инсульты
Поражение глаз (птоз, некрозы сетчатки, пролиферативный ретинит)
Язвенное поражение кожи
Анемия (хроническая, гемолитическая)
Гемолитические кризы (секвестрация селезенки): резкое развитие жизнеугрожающей анемии, спленомегалия, ретикулоцитоз
Апластический криз
Осложнение при инфицировании вирусом В19
Инфекционные осложнения
Язвенные поражения кожи
Замедление роста, дефицит массы тела, позднее половое созревание
Синдром «стопа-кисть»: дактилиты с билатеральным болезненным отеком кистей и/или стоп у детей
Поражение легких: боль в груди, лихорадка, кашель, одышка, лейкоцитоз, инфильтраты в верхних долях
Легочная гипертония
Поражение сердца: расширение обоих желудочков и левого предсердия
Поражение ЖКТ: желчекаменная болезнь
Диагностика
Сочетание гемолитической анемии с вазо-окклюзионными кризами
HbS при электрофорезе
ДНК-типирование (ПЦР)
Принципы лечения
Фармакологическая стимуляция синтеза гемоглобина F (гидроксикарбамид)
ТСК (аллогенная трансплантация, аутологичная трансплантация или трансплантация стволовых гемопоэтических клеток пуповинной крови)
Трансфузионная терапия эритроцитарной массой
Хелаторная терапия для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне 800-1000 мкг/л
Обезболивающие (опиаты, ненаркотические анальгетики)
Профилактика тромбозов
Профилактика инфекций
Пенициллинопрофилактика
Вакцинация
Особенности ведения
Ежегодная транскраниальная допплерография с 2 до 16 лет
Регулярные трансфузии эритроцитарной массы при повышении скорости кровотока по мозговым артериям для профилактики инсульта
Гемотрансфузии при апластических кризах и перед хирургическими вмешательствами (повысить Hb до 100 г/л)
Быстрое начало введения наркотических анальгетиков при развитии вазо-окклюзионного криза
Обезболивание и ЛФК для лечения асептических некрозов костей