
- •Предисловие
- •Оглавление
- •Список сокращений
- •I. Синдромы при заболеваниях органов кроветворения Циркуляторно-гипоксический синдром
- •Анемический синдром
- •Сидеропенический синдром
- •Синдром гемолиза
- •Синдром анемического сердца
- •Геморрагический синдром
- •Лимфопролиферативный синдром
- •Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс-синдром)
- •II. Основы частной патологии заболеваний органов кроветворения Классификация анемий
- •I. Этиологическая
- •II. Морфологическая:
- •III. По тяжести (зависит от уровня гемоглобина):
- •Железодефицитная анемия
- •Устранение причины
- •Заместительная терапия пероральными препаратами железа
- •Мегалобластные анемии
- •Гемолитические анемии
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Апластическая анемия
- •Гемобластозы
- •Острый лейкоз
- •Хронический миелолейкоз
- •Хронический лимфолейкоз
- •Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
- •III. Клинические задачи
- •Анализ крови клинический
- •Анализ крови биохимический
Устранение причины
Заместительная терапия пероральными препаратами железа
Суточная доза: 150-200 мг элементарного двухвалентного железа
Наилучшая абсорбция у сульфата железа
Парентеральная терапия препаратами железа
При синдроме мальабсорбции
Выраженные побочные эффекты при приеме пероральных форм
Дисфагия, нарушения глотания
При прогрессировании анемии на фоне адекватной терапии пероральными препаратами
Гемотрансфузия: при выраженных нарушениях гемодинамики, циркуляторно-гипоксическом синдроме. Не является методом лечения железодефицитной анемии.
Мегалобластные анемии
Ключевые моменты
Характерно образование мегалобластов – крупных клеток с нарушением созревания ядра
Причины – нарушение синтеза ДНК, РНК и белка в быстро делящихся клетках (эритроциты, эпителий ЖКТ):
Дефицит витамина В12: пернициозная анемия - дефицит внутреннего фактора Касла (антитела к париетальным клеткам желудка), вегетарианство, атрофический гастрит, операции на желудке, поражение подвздошной кишки (воспалительные заболевания, лимфома, резекция, целиакия), повышенная потребность (дифиллоботриоз, беременность), лекарства.
Дефицит фолиевой кислоты: диета, повышенная потребность при беременности, лактации, быстром росте, гемолиз, заболевания тонкого кишечника, злоупотребление алкоголем, лекарства (метотрексат).
Суточная потребность
Витамин В12: 5-7 мкг. В депо – 3 мг. Развитие дефицита В12 через 3-5 лет после гастрэктомии.
Фолиевая кислота: 400 мкг. В депо – 1-2 мг. Развитие дефицита через 3-4 недели после прекращения поступления фолиевой кислоты.
Клинические проявления
Тяжелая анемия (циркуляторно-гипоксический, анемический синдром)
Гунтеровский глоссит (лаковый, малиновый язык)
Фуникулярный миелоз (только при дефиците витамина В12): онемение, парестезии конечностей, нарушение походки, координации, атаксия
Бледный, лимонно-желтый цвет кожи
Нарушения когнитивной функции (от раздражительности до психозов)
Возможна спленомегалия
Лабораторные данные:
Гиперхромия, макроцитоз, мегалобласты
Тельца Жолли (фрагменты ядра эритроцитов), кольца Кэббота (остатки веретен митоза)
Гиперсегментированные нейтрофилы
Панцитопения
Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина (гемолиз в костном мозге)
Повышение ЛДГ, непрямого билирубина
Низкий уровень ретикулоцитов
Низкий уровень витамина В12 (<148 пмоль/л) и/или фолиевой кислоты (<2,5 нг/мл)
Гиперклеточный («синий») костный мозг, мегалобластный тип кроветворения
Принципы лечения
Пожизненное парентеральное применение кобаламина
Оценка ретикулоцитарного криза на 7-10 день терапии
Применение фолиевой кислоты внутрь
Назначение фолиевой кислоты при дефиците витамина В12 может усугубить неврологические симптомы
Если не исключен дефицит витамина В12 необходимо их совместное назначение