Слайд 15 Синдром Гудпасчера

Синдром был впервые описан в 1919 году гарвардским патологом Э. Гудпасчером, однако, имя Гудпасчера ему было присвоено только в 1958 году по предложению M. Stanton и J. Tange, которые наблюдали несколько больных с аналогичной симптоматикой.

Синдром, проявляющийся клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем), относят к редко встречающимся заболеваниям. Доподлинно этиология синдрома неизвестна, но установлено, что в его основе лежит аутоаллергическое состояние, при котором вырабатываются аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек. В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.

СЛАЙД 16

Развитие аллергических реакций анафилактического (первого) типа.

Этот тип аллергии, характеризуется быстрым развитием иммунологических реакций (в пределах нескольких минут) после соединения антигена с антителами, фиксированными на поверхности тучных клеток или базофилов организма, предварительно сенсибилизированного к антигену. (Термины сенсибилизация, сенсибилизированный происходят от латинского sensibilis – чувствительный и означают повышение чувствительности организма по отношению к соответствующему антигену).

Данные реакции могут иметь как общие, так и местные проявления. Системные реакции развиваются обычно после проникновения антигена, к которому «хозяин» уже сенсибилизирован, в организм. Возникновение местных реакций зависит от «входных ворот» аллергена и может принимать формы местного кожного отека (крапивница), поражения слизистой носа и конъюнктивы (аллергический ринит и конъюнктивит), сенной лихорадки, бронхиальной астмы или аллергического гастроэнтерита (пищевая аллергия).

У людей 1-й тип реакций опосредуется IgE (реагинами). Аллерген (чаще всего пыльца растений, трав, некоторые лекарственные средства, животные и растительные белки) стимулирует продукцию этих иммуноглобулинов В-лимфоцитами (при участии Т-хелперов), главным образом, в слизистой оболочке и лимфоузлах вблизи «входных ворот» аллергена. Продуцированные подобным образом IgE фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов, имеющих рецепторы, которые обладают высоким сродством к IgE. Не исключено, что некоторое количество таких рецепторов имеется также на поверхности тромбоцитов, макрофагов и гладкомышечных клеток.

Когда тучные клетки или базофилы, “нагруженные” антителами, подвергаются повторной атаке того же аллергена, взаимодействие последнего с включенными в рецепторы IgE сопровождается активацией этих клеток. Далее происходит достаточно быстрая миграция в зону аллергической реакции клеток-мишеней 2-го порядка (эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов).

В активации этих клеток важную роль играют цитокины. Это обусловлено их способностью вовлекать в реакцию и активировать указанные выше «воспалительные» клетки, которые, накапливаясь в тканях, являются дополнительным источником цитокинов и гистамина, что вызывает дальнейшую дегрануляцию тучных клеток. В дополнение к этому заслуживает упоминания и тот факт, что цитокины, секретируемые Т-лимфоцитами, принимают участие в регуляции синтеза IgE, а также роста тучных клеток и эозинофилов. Синтез иммуноглобулинов этого класса регулируется интерлейкинами (IL-4, IL-5, IL-6), секретируемыми Т2-лимфоцитами-хелперами. Из этих интерлейкинов IL-4 является абсолютно необходимым для “переключения” В-лимфоцитов на продукцию IgE. Полагают, что склонность некоторых антигенов вызывать аллергические реакции, связана с их способностью активировать Т2-лимфоциты-хелперы. В то же время некоторые цитокины, продуцируемые Т1-лимфоцитами-хелперами, в частности, -интерферон, способны тормозить синтез IgE.

Рост и дифференциация тучных клеток находится под контролем нескольких цитокинов, включая IL-3 и IL-4, а секретируемый Т2-лимфоцитами-хелперами. IL-5 является важным фактором дифференцировки и активации эозинофилов.

Аллергические реакции 1-го типа могут иметь общие и местные проявления.

К системным проявлениям данного типа реакций относится анафилактический шок, а к местным - так называемые атопические формы аллергии (поллинозы, крапивница, дерматиты и др.; эти формы аллергии также называют идиосинкразиями). В легких этот тип аллергической реакции может реализоваться в виде бронхиальной астмы аллергического происхождения.