- •Лекция 19
- •Коллагенозы (ревматические болезни) –
- •По локализации дезорганизации
- •По характеру морфологических изменений при этих заболеваниях
- •848 – отек створки клапана (окраска по Ванн Гизону)
- •849-метахромазия клапана сердца
- •985 - ревматическая гранулема
- •Ревматизм (Rheumatic fever)-
- •Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные
- •При ревматизме воспалительные изменения наблюдаются в эндокарде, миокарде и эпикарде.
- •Эндокардит по локализации делится на:
- •По течению в клапанах сердца
- •Возвратно-бородавчатый эндокардит.13
- •Миокардит
- •Неспецифический - экссудативный– интерстициальный миокардит. Сердце дряблое, тусклое с расширенной полостью и миогенной
- •134- интерстициальный продуктивный миокардит
- •2.Специфический продуктивный
- •При острой форме ревматизма они состоят из участков фибриноидного некроза, окруженного лимфоцитами, макрофагами,
- •148 - Ревматическая гранулема
- •Клетки Аничкова («гусеничные клетки») 20
- •Во время острой формы ревматизма гранулемы можно обнаружить в любом из 3-х слоев
- •В перикарде гранулемы расположены в субсерозном слое жировой и соединительной ткани и сопровождаются
- •«Волосатое сердце» («бутербродный» перикардит Bread and Butter 23
- •Хронический ревматизм характеризуется организацией острого воспаления эндокарда и последующим деформирующим фиброзом лепестков
- •Суставы
- •Кожа
- •Фибриноидный некроз в коже при ревматизме. 27
- •Erythema marginatum –начинается как ровная или возвышающаяся над поверхностью кожи эритема, характерны большие
- •Малая хорея –
- •Малая хорея-
- •Смерть – во время атаки ревматизма происходит от тромбоэмболических осложнений, но чаще от
- •768- миогенная дилатация левого желудочка
- •Ревматоидный артрит
- •В суставах пальцев отмечаются вывихи и подвывихи, имеющие вид «моржовых плавников».
- •Отклонение кисти в сторону локтевой кости
- •Системная красная волчанка
- •Большинство поражений в органах происходит за счет активирования иммунных комплексов
- •Вырабатываются аутоантитела против
- •Локализация иммунных комплексов наблюдается в стенках микроциркуляторного русла вызывающих васкулиты и продуктивное воспаление
- •Системная красная волчанка- V-образная эритема на груди и «бабочка», с отеком лица.
- •Мембранозный гломерулонефрит при системной красной волчанке. 42
- •Синдром Рейно
- •В сердце – абактериальный эндокардит (Либмана - Сакса).
- •Узелковый периартериит
- •Почечные артерии вовлекаются в 85% случаев,
- •Некротическое воспаление стенки мелких сосудов почки при
- •Системная склеродермия
- •В настоящее время заболевание подразделяют на:
- •Системная склеродермия-
- •Локальная склеродермия – на коже пальцев.
- •Кожа при системной склеродермии (разрастание
- •Дерматомиозит
- •Дерматомиозит, сыпь на коже в виде «цветов сирени»
- •Дерматомиозит, сыпь на коже.
- •Сухой синдром Шогрена
- •Синдром Шогрена - сухой язык
- •Анкилозирующий спондилоартрит
- •Пороком сердца
- •Приобретенные пороки развиваются в результате:
- •Виды пороков:
- •Стеноз бывает по типу диафрагмы («пиджачной петли») или воронки («рыбьего рта»).
- •Комбинированные пороки – стеноз или недостаточность в одном и том же клапане.
- •406 – стеноз митрального отверстия64
- •Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его
- •Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца:
- •Тетрада
- •Тетрада
- •Коарктация аорты – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части),
- •Транспозиция – порок при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта
Во время острой формы ревматизма гранулемы можно обнаружить в любом из 3-х слоев сердечной мышцы – перикарде, миокарде и эндокарде – названном панкардитом.
21
В перикарде гранулемы расположены в субсерозном слое жировой и соединительной ткани и сопровождаются фибринозным или серозно-фибринозным перикардиальным экссудатом, описываемым как «волосатое сердце» («бутербродный» перикардит Bread and Butter pericarditis), который рассматривается как осложнение.
22
«Волосатое сердце» («бутербродный» перикардит Bread and Butter 23
pericarditis).
Хронический ревматизм характеризуется организацией острого воспаления эндокарда и последующим деформирующим фиброзом лепестков
клапанов сердца.
При хронической болезни, как правило повреждается митральный клапан, реже поражаются аортальные клапаны.
Ревматизм чаще проявляется митральным стенозом.
24
Суставы
Вероятность вовлечения крупных суставов увеличивается с возрастом во время атак, составляя 90% у взрослых и редко детей. Крупные суставы, такие как коленный вовлекаются значительно чаще. Изменения проходят и пропадают без осложнений.
25
Кожа
Повреждение кожи имеет вид подкожных узлов или краевых покраснений и встречается в 10-60% чаще у детей. Подкожные узлы, типичные гигантские гранулемы Ашоффа часто расположены вдоль сухожилий разгибателей в области запястья, локтя, лодыжки, колена.
26
Фибриноидный некроз в коже при ревматизме. 27
Erythema marginatum –начинается как ровная или возвышающаяся над поверхностью кожи эритема, характерны большие папулы с красноватыми и приподнятыми краями, которые прогрессивно увеличиваются в размерах. Они
имеют тенденцию располагаться на теле как «купальный костюм» (bathing suit).
28
29
Малая хорея –
васкулиты в ЦНС.
30