Обследование+больного+с+патологией+системы+крови

Гематомный тип кровоточивости

•Основная причина – дефицит плазменных факторов внутреннего пути активации протромбиназы (VIII, IX, XI)

•Заболевание – гемофилия:

Наследование гемофилии А (дефицит ФVIII) и В (дефицит ФIX) – рецессивное, сцепленное с хромосомой Х

Наследование гемофилии С (дефицит ФXI)

– аутосомное, может наблюдаться у женщин

Гематома –

объемное кровоизлияние в ткани с образованием полости, напряженное, болезненное, горячее на ощупь

Диагностика гемофилии

•Анамнез: появление симптомов с детства,

± роль наследственности

•Клиническая картина: гематомный тип кровоточивости, артропатия – основная проблема в плане профилактики и лечения больных

•Лабораторные тесты: выявление нарушения гемостаза в 1-й фазе по внутреннему механизму

•Уточнение варианта – А или В

Гематома

внутримышечная

Препателлярная

гематома

Гемартроз при гемофилии

Лабораторные тесты при гемофилии

•Количество тромбоцитов нормально

•Длительность кровотечения (лабораторный тест) нормальна

•Увеличение время свертывания (м.б. N)

•АПТВ удлинено

•ПТИ нормальный

•Анемия после кровопотерь

•Возможен дефицит железа

3. Смешанный тип кровоточивости

•Наблюдается при одновременном нарушении в коагуляционном и тромбоцитарно-сосудистом звеньях системы РАСК

•Имеются симптомы как петехиальнопятнистого, так и гематомного типа кровоточивости, причем на первый план выступает кровоточивость петехиальнопятнистого типа

Смешанный тип кровоточивости

•Наследственная патология – болезнь и синдром Виллебранда

•Приобретенная патология:

–тяжелое поражение печени

–дефицит витамина К

–передозировка антикоагулянтов непрямого действия

–синдром ДВС

–ингибиторная гемофилия (антитела к ФVIII или ФIX)

–тяжелый дефицит факторов протромбинового комплекса и ФXIII

Фактор Виллебранда (vWF) функции:

•Транспорт ФVIII

•Обеспечение адгезии тромбоцитов

Дефицит vWF приводит к:

•коагулопатии типа гемофилии и

•тромбоцитопатии

Лабораторная диагностика ДВС

Общая оценка параметров системы РАСК :

Количество тромбоцитов, АПТВ, ПТТ, ТТ, уровень фибриногена

(определяются – общая тенденция:

гипо-, гиперили нормокоагуляция,

избыток или дефицит факторов)