обезвреживание аммиака

🐧 обезвоживание аммиака в клетках

В клетках NH3 образуется в ходе следующих процессов.

Распад АК, н-дов, биогенных амидов; кроме того аммиак образуется в полости кишечника: м/флора метаболизирует АК с образованием NH3, который переходит в клетки кишечника → по воротной вене →печень.

В ↑конц аммиак преимущественно связывается в нетоксичные вещества глутамин и аланин

NH3 + альфа-кетоглутарат глутамат + NH3 глутамин

🐧Почему нарушено энергообразование в клетках мозга при гипераммониемиях. Почему развивается отек мозга?

При больщих концентрациях NH3 в клетках происходит его связывание в глутамин, при этом затрачивается большой уровень альфа-кетоглутарата и глутамата на связывание NH3.

Концентрация глутамина↑ в клетках, следовательно ↑осмотическое давление в клетках, вода переходит в клетки, развивается отек мозга.

🐧У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аланина, глутамина, оротата. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение

дефект орнитил-карбомаил-трансферазы

лечение: 1.глутамат

2.цитрулин. Связывает аспартат, процесс идет до мочевины

❄️ превращение глутамина в кишечника

глутамин глутамат

+пируват

альфа-кетоглутарат АЛТ

аланин

воротная вена печень: аланин

Роль:

1.нейтрализация NH3: связывание аммиака в нетоксичный аланин

2.альфа-кето-глутарат - используется энергией для клетки

❄️ Почему развивается внеклеточный алкалоз при гипераммониемиях

↑NH3 в плазме приводит к связыванию аммиаком Н+ с образованием NH4. В плазме ↓Н+, развивается внеклеточный алколоз.

❄️У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аланина, глутамина. Имеются ярко-выраженые признаки оротацидурии. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение

дефект КФС2, глутамин и аланин образуется в клетках — плазма — с мочой.

Оротацидурия: глутамин не используется в орнитиновом цикле, но используется в синтезе перимидинов, где образуется оротат

Лечение: 1.глутамат

2.фенилацетат. Связывает глутамин — фенил-ацетил-глутамин,

который выводится с мочой

3. бензоат

4.мегалобластная диета

🐾 превращение глутамина в почках. Роль

глутамин глутамат альфа-кетоглутарат АТФ

NH3 + Н

NH4 + С1

NH4С1 с мочой

Функции:

1.экскреция NH3

2.связывание и выведение Н+, что предотвращает развитие ацедоза

3.секреция Н+, сохранение в организме Na и К

🐾почему могут наблюдаться судороги и отек мозга при гипераммониемиях?

При больших концентрациях NH3 в клетках происходит его связывание в глутамин, при этом затрачивается большой уровень альфа-кетоглутарата и глутамата на связывание NH3.

В результате ↓возможность ок-ия альфа-кетоглутарата в ц.Кребса, значит ↓энергообразование; так же ↓декарбоксилирование глутамата в ГАМК. В результате нарушено торможение в ЦНС. Развиваются судороги.

Концентрация глутамина↑ в клетках, следовательно ↑осмотическое давление в клетках, вода переходит в клетки, развивается отек мозга.

🐾у пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни цитруллина. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение

дефект АС-синтетазы

лечение: аргенин регенирирует в орнитин и цикл идет до цитрулина

💮выведение аммиака из мышц

Небольшая часть NH3 связывается в глутамин; большая часть в аланин

распад белков

АК-NH2 + альфа-кетоглутарат глутамат-NH2 альфа-кетоглутарат

разветвленные АК кето к-ты аланин

мозг АТФ печень

Таким образом в результате этих процессов свободный аммиак, глутамин и аланин перемещаются в клетки печени.

💮Почему развивается гипоксия мышц при гипераммониемиях?

В клетках образуется ион аммония, который может блокировать Na- и К-каналы в мембраны, значит нарушается проведение импульса

💮У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аргинин-сукцината. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение

дефект АС-лиазы

Лечение: аргинин — регенирирует в аргенин, процесс идет до аркенин-сукцината

💕 высвобождение аммиака из аланина и глутамина в печени

аланин + альфа-кетоглутарат

пируват АЛТ

глю глутамат альфа-кетоглутарат

кровь

мозг, эритроциты орнитиновый цикл

💕 Почему развивается внутриклеточный ацидоз при гипераммониемиях

на фоне внеклеточного алколоза усиливается связб между гемоглобином и О2, нарушается транспорт О2 в клетки, развивается гипоксия клеток, энергообразование — анаэробное, накапливается лактат, развивается внутриклеточный ацидоз.

💕У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аргинина. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение

дефект оргиназы

Лечение: малобелковая диета