32. Лихорадочные синдромы: злокачественная гипертермия, тиреоидный “шторм”, лихорадочный синдром при феохромоцитоме, температура тела на фоне мозговой травмы.

Злокачественная гипертермия. Этим термином обозначают быстрое, угрожающее жизни повышение температуры тела, которое возникает у некоторых особо чувствительных лиц в связи с применением ин галяционного наркоза во время хирургических вмешательств (другой термин для обозначения этого синдрома — «злокачественная лихорадка при анестезии»). Она характеризуется ригидностью мышц, резким усилением метаболизма и ацидозом. Если не прекратить наркоз и не принять соответствующих мер, температура тела может повыситься до 44° С. Смертность при злокачественной гипертермии достигает 80—95%. Непосредственными причинами смертности могут быть фибрилляция желудочков, отек легких, нарушения функций жизненно важных органов в связи с развитиемДВС-синдрома.Тяжелыми последствиями злокачественной гипертермии могут быть почечная недостаточность или неврологические нарушения.

Первоначальными проявлениями злокачественной гипертермии могут быть тахикардия, снижение парциального напряжения кислорода в венозной крови, ацидоз и медленное повышение температуры тела (обычно во время общего наркоза температура тела слегка понижается). При полностью развившемся синдроме обнаруживают метаболический ацидоз, рост общего потребления кислорода, усиление вентиляции легких. Температура тела может подняться до 43° С со скоростью 1° С за каждые 5мин.

Воснове злокачественной гипертермии лежит наследуемая по ауто-сомно-доминантномутипу патология скелетных мышц. По крайней мере, в отдельных случаях у человека эта патология обусловлена мутацией расположенного на длинном плече19-йхромосомы гена, кодирующего белок кальциевого канала саркоплазматического ретикулума. Этот белок, названный «рианодиновым рецептором» в связи со своей способностью связываться с растительным алкалоидом рианодином, контролирует выход ионов кальция из саркоплазматического ретикулума в миоплазму во время возбуждения мышцы. Взаимодействие ингаляционных наркотических веществ (галотана) с измененным в результате мутации соответствующего гена рианодиновым рецептором приводит к необычно высокому выходу ионов Са++ из саркоплазматического ретикулума, особенно, если галотан комбинируют с миорелаксантами деполяризующего типа (сукцинилхолином). Неконтролируемый рост внутриклеточного кальция вызывает мышечную контрактуру, быстрое усиление метаболизма и увеличение теплопродукции, повышенное образование С02 и ацидоз. Ацидоз сопровождается перемещением ионов калия из клеток во внеклеточное пространство, чему способствует также увеличение ионной проницаемости цитоплазматической мембраны, развивается гиперкалиемия. Изменение ионного состава миоплазмы вызывает повреждение мембраны мышечных волокон, в результате миоциты теряют содержащиеся внутри них ферменты (креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа) и миоглобин, а содержание этих веществ в крови растет.

При появлении первых признаков злокачественной гипертермии наркоз следует прекращать.

Тиреоидный «шторм». Гипертиреоз сопровождается усилением основного обмена и небольшим повышением температуры тела — с у б -208

фебрильной «лихорадкой». Значительного повышения температуры при гипертиреозе не наблюдается в связи с рассеиванием тепла с поверхности тела. Тем не менее в отдельных случаях гипертиреоза температура может подняться до 41 °С, что обозначается как синдром тиреоидного «шторма». Механизм тиреоидного «шторма» не известен, но ясно, что он не связан с внезапным ростом концентрации тиреоидных гормонов в крови.

Синдром тиреоидного «шторма» возникает обычно у больных с нелеченным тиреотоксикозом, и ему, как правило, предшествуют те или иные стрессовые ситуации (инфекции, травмы, хирургические вмешательства). Помимо быстрого роста температуры, начало «шторма» характеризуется внезапно возникающей тахикардией, аритмией, сердечной недостаточностью кровообращения, мышечной слабостью, расстройствами нервной системы.

Лихорадочный синдром при феохромоцитоме. Феохромоцитома — опухоль мозгового вещества надпочечников, часто сопровождаемая увеличением основного обмена и повышением температуры тела. Рост температуры обусловлен увеличением теплопродукции, что связано преимущественно с недрожательным термогенезом. Значительное повышение температуры тела встречается редко, так как катехоламины увеличивают холинергический механизм потения.

Температура тела и мозговая травма. Температура тела может повышаться при мозговых травмах и внутричерепных геморрагиях. В одних случаях это повышение следует считать истинной лихорадочной реакцией, обусловленной сопутствующей внутричерепной или системной инфекцией, в других неврогенной или центральной гипертермией, возникающей без эндопирогенов, в результате повреждения центральных терморегуляторных путей. Одной из причин неврогенной гипертермии может быть усиленный синтез клетками поврежденного гипоталамуса простагландинов центральных медиаторов лихорадочного ответа.