73. Портальная гипертензия и гепатолиенальный синдром:основные проявления,патогенез.

Синдром портальной гипертензии – это симптомокомплекс, обусловленный повышением давлением в бассейне воротной вены, вследствие нарушения кровотока различного происхождения и локализации - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

В зависимости от уровня васкулярного блока в портальной системе портальная гипертензия бывает:

предпеченочная – при локализации препятствия кровотока в стволе воротной вены и ее крупных ветвях (тромбозы, аневризмы, пилефлебит).

постпеченочная – при локализации препятствия во внебрюшинных отделах печеночных вен или в нижней полой вене выше места впадения в нее печеночных вен – болезнь Бадда – Киари, констриктивный перикардит, тромбоз и сдавление нижней полой вены.

Эти формы портальной гипертензии встречаются редко, диагностируются при ангиографическом исследовании, манометрии.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии наиболее распространена.

Она обусловлена препятствием кровотоку в самой печени на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены.

Смешанная форма – нарушение кровотоку локализовано и в печени, и во внепеченочных отделах воротной вены и печеночных вен.

Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при циррозе печени, опухолях, альвеококкозе печени. Она обусловлена повышением гидромеханического сопротивления в системе воротной вены вследствие сдавления и деформации сосудов узлами регенераций, опухолью или кистой.

Клинико – патогенетические механизмы портальной гипертензии, развитие коллатерального кровообращения по порто – кавальным анастомозам:

между портальными сосудами и верхней полой веной в области пищеводно-желудочных сплетений возникает варикозное расширение вен пищевода;

между воротной веной и нижней полой веной в области геморроидальных сплетений возникают геморроидальные узлы;

в области околопупочных вен – расширение вен передней брюшной стенки – «голова Медузы»;

нарушение венозного оттока из органов ЖКТ приводит к их венозному полнокровию, что проявляется симптомами желудочной и кишечной диспепсии;

нарушение венозного оттока из селезенки приводит к ее полнокровию, что проявляется спленомегалией, а в последующем повышением функции – гиперспленизму;

вследствие застоя крови в портальной системе происходит повышенная транссудация жидкости через порозные стенки синусоидов в пространство Диссе, а далее в систему нижней полой вены большой круг кровообращения и частично в брюшную полость – формируется асцит.

Асцит возникает также вследствие:

снижения онкотического давления плазмы крови из-за печеночной недостаточности, что приводит к повышенной транссудации жидкости из сосудистого русла; в условиях повышения ОЦК этот процесс более выражен;

активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы из-за снижения сердечного выброса (несмотря на повышение ОЦК к сердцу возвращается мало крови).

коллатеральное кровообращение приводит к тому, что продукты метаболизма, всасываясь из кишечника, поступают в системный кровоток, минуя печень, что приводит к их токсическому воздействию на ЦНС – «шунтовый» вариант печеночной энцефалопатии.

Для постпеченочной формы портальной гипертензии характерно:

раннее развитие асцита, резистентного к лечению диуретиками;

боль в правом подреберье;

выраженная гепатомегалия;

небольшое увеличение селезенки.

Клинические симптомы предпеченочной портальной гипертензии:

спленомегалия выражен, гиперспленизм;

печень обычно не увеличена;

медленное развитие.

Таким образом, клиническими критериями синдрома портальной гипертензии являются:

асцит;

спленомегалия;

кровотечения из варикозно расширенных коллатералей (пищеводные, геморроидальные);

«шунтовая» печеночная энцефалопатия.

Инструментальная диагностика портальной гипертензии:

УЗИ – увеличение диаметра воротной и селезеночной вен;

методы измерения давления в системе воротной вены – манометрия: спленоманометрия, гепатоманометрия, портоманометрия. Метод инвазивный, производится пункция органа или сосуда при портальной гипертензии. Регистрируется высокое давление, можно определить уровень васкулярного блока.

рентгенконтрастные методы: ангиография – портогепатография - контрастное вещество вводят через катетер в воротную вену; регистрируется васкулярный блок, расширение и извитость вен портальной системы, ретроградный ток контраста по анастомозам;

выявление признаков коллатерального кровотока:

- эзофагогастроскопия – варикозно расширенные вены пищевода;

- ректороманоскопия – варикозно расширенные геморроидальные узлы;

радионуклидные исследлования – оценивают печеночный кровоток по клиренсу радионуклидов - при портальной гипертензии кровоток снижен.

Лабораторная диагностика: специфических критериев нет. Возможна анемия при пищеводных и геморроидальных кровопотерях.

Гепатолиенальный синдром - характеризуется одновременным увеличением печени и селезенки при поражении одного из этих органов.

Опорные признаки:

1. Увеличение печени (гепатомегалия).

2. Увеличение селезенки (спленомегалия).

3. Нередко сопровождается синдромами гиперспленизма и поражения печени.

Причины гепатолиенального синдрома: 1. Острый гепатит. 2. Хронический активный гепатит. 3. Гепатолентикулярная дегенерация. 4. Цирроз печени. 5. Гемохроматоз. 6. Болезнь Гоше. 7. Патология печеночных сосудов: тромбоз воротной вены, портальная гипертензия, тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари). 8. Болезни крови и кроветворных органов. 9. Инфекционные заболевания (малярия, лептоспироз и др.). 10. Сепсис.

Патогенез гепатолиенального синдрома в каждом отдельном случае определяется основным заболеванием, с которым связаны и основные клинические проявления. Но степень гепато и спленомегалии не всегда отражает тяжесть патологеского процесса.

При заболеваниях печени гепатолиенальный синдром сочетается с признаками её недостаточности (сосудистые звёздочки, зуд, желтуха, диспротеинемия — нарушение соотношения между фракциями белков) или с симптомами портальной гипертензии — болезнь Киари, тромбофлебитическая спленомегалия.