64. Лимфопролиферативные опухали: определение и картина крови при хроническом лимфолейкозк, множественной миеломе.

=Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

=Парапротеинемические гемобластозы:

• множественная миелома;

• болезнь тяжелых цепей;

• болезнь Вальденстрема.

=Внекостномозговые лимфоцитарные новообразования;

=Кожные лимфоцитарные опухоли.

ХЛЛ - опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты.

Особенности лейкозных лимфоцитов.

• Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека.

• Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов.

• Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство.

• Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен.

Прогрессирование и тяжесть определяется по критериям:

клиническим;

гематологическим (картине крови и костного мозга).

Клинические: =Разрастание лимфоузлов и их распространение.

=Инфильтрация лимфоидными элементами различных органов, в первую очередь селезенки и печени. Отсюда гепато- и спленомегалия.

=Различные осложнения, связанные с нарушением образования антител АТ и извращенными свойствами Ig. Это: а) микробные осложнения; б) иммунологические конфликты.

Картина крови:

Красная кровь – в начале изменяется мало, в дальнейшем - анемия. Ее механизм:

подавление и вытеснение эритроидного ростка;

образование антител АТ против собственных эритроцитов.

Тромбоциты – снижаются. Тромбоцитопения появляется не сразу, но в ряде случаев может возникнуть очень рано. Ее механизм:

подавление и вытеснение мегакариоцитарного ростка;

аутоиммунное разрушение тромбоцитов и мегакариоцитов.

Общие лейкоциты

чаще – повышение до 30,0-200,0х109/л;

реже – снижение до 1,5-3,0х109/л.

Лейкоформула – абсолютный и относительный (до 80-90%) лимфоцитоз. Plc (от единичных до 5-10%) и Lbl. Появление или увеличение Plc и Lbl говорит об утяжелении процесса. Лейкозные Lc - хрупкие, разрушаются при приготовлении мазка. Такие разрушенные клетки называются тени Боткина-Гумпрехта - характерный гематологический симптом ХЛЛ.

Цитохимия крови – увеличение уровня гликогена в лейкозных Lc (гранулы).

Костный мозг

увеличение объема лимфоцитарного ростка. В миелограмме более 30% Lc, в тяжелых случаях – свыше 50 – 60 - 95%;

сужение ростков: гранулоцитарного, эритроидного, моноцитарного, мегакариоцитарного.

Парапротеинемические гемобластозы - опухоли кроветворной системы, субстратом которых являются малигнизированные лимфоциты В и плазматические клетки.

Классификация парапротеинемических гемобластозов:

Множественная миелома (миеломная болезнь). Субстрат опухоли - плазматические клетки. Их продукция - несколько типов парапротеинов. Отсюда - несколько иммунохимических вариантов заболевания.

Макроглобулинемия Вальдстрема. Субстрат опухоли – зрелые и созревающие лимфоциты и плазматическе клетки. Их продукция - только Ig М.

Болезнь тяжелых цепей (БТЦ). Субстрат опухоли - зрелые и созревающие лимфоциты и плазматическе клетки. со значительной примесью эозинофилов и ретикулярных клеток стромы костного мозга. Клетки опухоли образуют фрагменты H-цепей различных классов иммуноглобулинов. Отсюда - 4 разновидности БТЦ: γ (G), α (A), μ (M), δ (D) – по названию Н-цепей соответствующего класса Ig.

Доброкачественные парапротеинемии. Парапротеин обнаруживается в крови практически здоровых людей.

Множественная миелонома - опухоль кроветворной ткани, субстратом которой являются плазматические клетки.

Картина крови: Красная кровь. В начале болезни изменения красной крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается и прогрессирует нормохромная анемия. Иногда этот симптом является начальным и основным в клинической картине болезни.

Тромбоциты. Их содержание в периферической крови снижается только на поздних стадиях болезни.

Общее количество лейкоцитов. Лейкопения с ядерным сдвигом влево, значительно реже лейкоцитоз до 10, -30,0х109/л.

Лейкоцитарная формула. Иногда наблюдается омоложение белой крови в сочетании с одновременным присутствием плазматических клеток.

Костный мозг. Световая микроскопия костного мозга является обязательным (но не основным) исследованием при подозрении на множественную миелому. В костном мозге определяются опухолевые миеломные клетки в количестве более 15% от всех клеток пунктата. Эти клетки повторяют морфологические признаки клеток плазматического ряда и напоминают проплазмоциты. Диагноз множественной миеломы достоверен при значительном количестве миеломных клеток, появлении атипичных многоядерных плазмоцитов, обнаружении плазмобластов и многоклеточных колоний.

65. Расстройства аппетита: гипорексия, анорексия, парорексия, булимия, полифагия. Нарушения жевания и глотания. Патология слюноотделения- этиопатогенез и последствия гипо- и гиперсаливации. Дисфункции пищевода. Дисфагия. Нарушение тонуса и перестальтики на уровне верхнего и нижнего сфинктеров.

Расстройство аппетита – дисбаланс между потребностью организма в органических и пластических веществах и возможностью их поступления.

Гипорексия – снижение аппетита, приводит к нейропсихологическим расстройствам.

Анорексия – отсутствие аппетита, вызывает истощение организма.

Гиперрексия – увеличение аппетита, сопровождающееся полифагией, снижением чувства насыщения; возникает при некоторых эндокринных заболеваниях, а также функциональных и органических поражениях ЦНС. Крайней степенью гиперрексии является булимия.

Парорексия – извращение аппетита, выражается в стремлении употреблять в пищу несъедобные вещества. Может быть обусловленно нарушением ЦНС.

Быстрая насыщаемость – характеризуется быстрым исчезновением аппетита после приема пищи, наблюдается после операций на кишечнике, при неврологических состояниях, интоксикациях.

Полифагия – чрезмерное потребление пищи.

Различают полифагию физиологическую – при усиленном росте организма в детском и подростковом возрасте, в период реконвалесценции после тяжёлых заболеваний, и полифагию патологическую, развивающуюся при булимии, когда вследствие патологического процесса нарушается функциональной система, формирующая чувство голода и насыщения, что может быть следствием нарушений метаболических процессов (быстрая утилизация питательных веществ тканями), афферентной импульсации со стороны желудочно-кишечного тракта или чувствительности пищевого центра.

Наиболее частая причина – поражения ЦНС органического (опухоли задней черепной ямки, энцефалиты) или функционального характера (истерия, неврастения, олигофрения).

Полифагия может быть симптомом некоторых эндокринопатий (диабет сахарный, зоб диффузный токсический) и гормонально-активной опухоли - инсуломы.

Расстройства функции слюнных желез:

Гиперсаливация – возникает при воспалительных процессах в слизистой оболочке рта, при интоксикации, при токсикозе беременных, побочный эффект лекарственных препаратов, повышает тонус блуждающего нерва, приводит к ощелачиванию желудочного сока, что приводит к расстройству процесса пищеварения в желудке, проявляющееся ускорением эвакуации пищеварительных масс из желудка, снижению бактерицидных свойств желудочного сока, инфицированию в ЖКТ. Может приводить к гипогидратации (обезвоживанию).

Гипосаливация – наблюдается при хронических заболеваниях слюнных желез, при нарушении проходимости по путям слюнных желез, при атрофии желез в старческом возрасте, при интоксикации, при действии некоторых лекарственных препаратов, при тиреотоксикозах.

Нарушение жевания:

Механическая обработка пищи осуществляется при помощи жевания.

Жевание – это процесс механического измельчения кусков пищи, в результате чего повышается их общая площадь поверхности для последующей химической обработки пищи.

Причины нарушения жевания: патология твердых тканей зуба, адонтия, патология пародонта (парадонтит), воспалительные процессы в полости рта, нарушение функции височно-нижнечелюстного сустава (артриты, артрозы), контрактура жевательных мышц.

Нарушенное жевание влияет на аппетит. Организм не получает сенсорного насыщения, поэтому для насыщения требуется большее количество пищи, в результате чего повышается аппетит (чем медленнее мы пережевываем, тем больше насыщаемся); происходит механическое повреждение слизистой оболочки нижележащих отделов ЖКТ грубой, необработанной пищей.

Нарушение глотания:

Дисфагия(нарушение глотания)–дискомфорт или наличие затруднений при акте глотания. Боль, возникающая при глотании, получила наименование одинофагии. В норме акт глотания происходит без каких-либо неприятных ощущений.

Различают следующие виды дисфагии:

1. Орофарингеальная — дисфагия, возникающая при первых глотательных движениях; сопровождается назальной регургитацией, аспирацией в гортань, возможен кашель, удушье.

2. Эзофагеальная — дисфагия, возникающая после нескольких последовательных глотательных актов; ощущения локализованы ретростернально или у мечевидного отростка.

Двигательные нарушения деятельности пищевода приводят либо к задержке или замедлению антероградного движения пищевого комка, либо к появлению ретроградного движения или рефлюкса желудочного содержимого.

При поражении ЦНС, инфарктах в стволе мозга, где расположены структуры, отвечающие за иннервацию глоточной части пищевода, возникают тяжелые нарушения либо полная потеря способности к глотанию. Результатом могут быть аспирационная пневмония, дегидратация, потеря веса, смерть. Полиомиелит, вызывающий поражение ядер и аксонов ствола мозга, а также амиотрофический латеральный склероз (дегенерация мотонейронов) приводят к дизартрии и дисфагии.

 Причинами тяжелых дисфагий могут быть мышечные нарушения. При мышечной дистрофии, миастении gravis, дерматомиозите, склеродермии наблюдается носоглоточная регургитация и носовое звучание.

К органической дисфагииприводят рак пищевода, рубцовые структуры пищевода и нижний стеноз пищевода, а также закупорка пищевым комком большого размера или инородным телом.

Функциональная дисфагиявозникает при нарушениях начальной фазы глотательного рефлекса (сухость во рту, поражения ствола мозга, волокон блуждающего и языкоглоточного нервов и др.); заболеваниях поперечно-полосатых мышц глотки и пищевода (бульбарные парезы, полинейропатия, миастения, дерматомиозит и др.); поражениях гладких мышц пищевода (системная склеродермия, миотония, миопатия, ахалазия кардии, эзофагоспазм и др.).

Патология пищевода, сопровождающаяся эзофагеальной дисфагией.К основным двигательным расстройствам с поражением тела пищевода относится ахалазия.

Ахалазия –это нарушения способности расслабления сфинктеров ЖКТ с полной утратой перистальтики. Причинами развития ахалазии пищевода являются поражения ствола мозга, блуждающего нерва, интрамуральных ганглиев и гладких мышц пищевода. Механизмы ахалазии: дефицит нейротрансмиттеров, необходимых для расслабления гладких мышц – ВИП (вазоинтестинального пептида), монооксида азота. При таких поражениях наблюдается медленно прогрессирующая дисфагия, регургитация, изжога, боли в грудной клетке и кашель.

Гастроэзофагеальный рефлюкс.Основным проявлением дисфункции нижнего пищеводного сфинктера является гастроэзофагеальный рефлюкс –первичное нарушение пищеводной моторно-эвакуаторной функции. При снижении базального давления в нижнем пищеводном сфинктере абдоминальное давление начинает преобладать, и происходит забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод. Для кислого рефлюкса характерен эзофагит с образованием эрозий и язв, кишечно-желудочной метаплазией (пищевод Баррета).