63. Хронические лейкозы.Классификация. Краткая характеристика(определение и картина крови) хронического миелолейкоза. Эритремии, хронического моноцитарного лейкоза.

КЛассификация

• Миелопролиферативные опухоли;

• Лимфопролиферативные опухоли.

Миелопролиферативные – группа хронических лейкозов, которые возникают на уровне ранних предшественников миелопоэза.

Потомство миелопоэза:

• гранулоциты;

• моноциты;

• эритрокариоциты;

• мегакариоциты.

Основные заболевания:

• Хронический миелолейкоз;

• Эритремия;

• Хронический моноцитарный лейкоз;

• Сублейкемический лейкоз.

Хронический миелолейкоз

Торможение дифференцировки – на уровне созревающих гранулоцитов.

Субстрат опухоли – ПЯН и СЯН, метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты (мало).

Красная кровь – нехарактерно. Часто в начале заболевания не изменена, позднее при прогрессировании появляется анемия за счет снижения количества гемоглобина и эритроцитов. Механизм: а) вытеснение эритроидного ростка опухолью; б) гиперактивность селезенки; в) гемолиз из-за укорочения жизни эритроцитов.

Тромбоциты – норма или увеличены. Тромбоцитопения - только в терминальную стадию или в результате химиотерапии.

Общие лейкоциты – увеличены до 200,00 – 400,00х109/л, иногда до 800,00 – 1000,х109/л.

Лейкоформула – а) дегенеративный сдвиг влево за счет появления Pmc, Mc, Mmc, б) эозинофильно-базофильная ассоциация, т.е. эозинифилия и базофилия абсолютная и относительная.

В костном мозге: а) увеличено число миелокариоцитов; б) увеличено процентное содержание Pmc, Mc, Mmc; в) увеличено количество мегакариоцитов.

Цитохимия – миелопероксидаза повышена, липиды повышены, гликоген снижен на 1/2 от нормы, щелочная фосфатаза снижена.

Цитогенетические исследования – выявляется Ph ‘- хромосома. Это маркер лейкозных клеток при хроническом миелолейкозе.

Терминальная стадия:

• Быстро растет селезенка (при пункции высокий процент бластов);

• Беспричинное повышение температуры;

• Появляются сильные боли в костях;

• Появляются плотные очаги саркомного роста в коже, лимфоузлах.

Красная кровь – углубляется анемия.

Тромбоциты – началось снижение и возникновение тромбоцитопении.

Общие лейкоциты – в ряде случаев глубокая лейкопения, но не всегда).

Лейкоформула – возможны варианты: а) «бластный криз» - нарастание содержания бластных клеток в костном мозге и в крови. Картина напоминает ОЛ с явлением «лейкемического провала»; б) снижение процентного содержания ПЯН и СЯН, но увеличение процентного содержания Mb, Pmc, Mc;

Лейкоформула - резко возрастает абсолютное и относительное содержание базофилов.

Эритремия (истинная полицитемия или болезнь Вакеза)

По типу гиперплазии повреждены 4 ростка:

• гранулоцитарный

• моноцитарный

• эритроидный (в наибольшей степени)

• мегакариоцитарный

Красная кровь

гемоглобин повышен до 180-220 г/л

эритроциты повышены до 6,00 – 8,00х1012/л

гематокрит и вязкость крови увеличены

СОЭ – резко снижена.

Тромбоциты – увеличение свыше 1000,00х109/л. Одновременно сосудистые осложнения.

Общие лейкоциты – повышены до 9,00 - 15,00х109/л. Иногда до 50,00х109/л.

Лейкоформула

нейтрофилез абсолютный и относительный;

увеличение процентного содержания ПЯН;

относительная эозинофилия.

Костный мозг

пунктат сильно разведен кровью

снижение лейкоэритробластического соотношения за счет гиперплазии эритроидного ряда;

увеличение абсолютных мегакариоцитов.

Трепанобиопсия кости

уменьшение жировой ткани;

панмиелоз (гиперплазия всех трех ростков;

увеличение размеров мегакариоцитов;

усиление процесса отшнуровки тромбоцитов

ХмнЛ (Хронический моноцитарный лейкоз) – опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе.

Течение: многолетнее, доброкачественное.

Проявления:

1) стойкий абсолютный и относительный

(свыше 30-40%) Mnc в крови;

2) повышенное процентное содержание Mnc

в костном мозге (свыше 30-40%);

3) лейкоцитоз до 15,00 – 20,00х109/л;

4) появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза ОМнЛ.