47. Паренхиматозная дыхательная недостаточность, ее патогенез при уменьшении объема легочной ткани, сокращении числа функционирующих альвеол, снижении объемной растяжимости легочной ткани.

Паренхиматозная ДН.

Причины:

1. Уменьшение объёма лёгочной ткани в результате удаления части лёгочной ткани (пневмонэктомия, лобэктомия). Следствие: викарная гипертрофия оставшейся части.

2. Сокращение числа функционирующих альвеол. Причины:

а) ателектаз лёгочной ткани – спадение участка лёгочной ткани, закрытие альвеол, выключение спавшегося участка из вентиляции. Ателектаз может быть - компрессионный (при сдавлении), обтурационный ( при закупорке соотв. бронха).

б)пневмония – воспаление паренхимы и/или интерстициальной ткани лёгкого. Этиология: м/о – пневмо-, стафило-, стрепто-, клебсиеллы пневмонии, иногда ε. сoli, их токсины, вирусы). Пути проникновения: бронхогенный (основной), гематогенный, лимфогенный.

В патогенезе: образование воспалительного экссудата, который заполняет альвеолы. Это ведёт к: - гиповентиляции, нарушению альвеолярно-капиллярной диффузии газов.

в) сосудистая патология лёгких:

• Кардиальный и некардиальный отёк лёгких вызывает ДН за счёт того, что в альвеолах скапливается транссудат, и эта часть альвеол выключается из вентиляции.

• Тромбоэмболия лёгочной артерии ведёт к повышению давления в малом круге → транссудация в альвеолы → отёк лёгких → гиповентиляция + нарастание альвеолярно-капиллярного шунтирования → ДН

г) острый респираторный дистресс-синдром – не является отдельным заболеванием. Это синдром воспаления и увеличения проницаемости альвеолярно-капиллярной мембран + клинические, физиологические и Rh нарушения.

Патогенез:

различные повреждения (инфекция, травма и т. д.)

↓

нарушения гемодинамики и резкое снижение капиллярного кровотока

↓

шок

↓

активация клеток крови, их скопление в шоковом органе

↓

образование множества мелких тромбов и эмболов

↓

повреждение стенок сосудов малого круга этим множеством тромбов и эмболов

↓

увеличение проницаемости и воспаление стенок малого круга и альвеолярно-капиллярной мембраны

↓

выключение альвеол из вентиляции→ ДН 3.

Снижение податливости и растяжимости лёгочной ткани. Это результат разрастания фиброзной ткани в паренхиме лёгких.

Причины:

а) действие токсических веществ (пневмокониоз, действие кремния);

б) экзогенные аллергены (аллергический альвеолит). Показатели газового состава крови при дыхательной недостаточности

В зависимости от газового состава крови различают:

• Гипоксическую (паренхиматозную) ДН I типа

• Гиперкапническую-гипоксемическую (вентиляционную) ДН II типа

48. Гипоксемическая дыхательная недостаточность (ДН): определение, газовый состав крови, происхождение, проявления. Этиопатогенез ДН и причины смерти при снижении содержания кислорода во вдыхаемом воздухе. Расстройства диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, феномен альвеолярно-капиллярного блока.

Гипоксическая (паренхиматозная) ДН I типа Она сопровождается артериальной гипоксемией при Р О2<60 мм. рт. ст. и трудно коррегируется кислородотерапией.

Этиология:

1. Тяжёлые паренхиматозные заболевания лёгких

2. Болезни мелких дыхательных путей ДН I типа следует ожидать если имеется:

I. Снижение парциального давления О2 во вдыхаемом воздухе.

Ситуации:

а) большие высоты (горы, полёты на больших высотах) → гипобарии и ↓ парциального напряжения О2

б) ингаляция отравляющих газов

в) вблизи огня – поглощение О2 при горении. При этом уровень О2 может быть ниже 10-15% при 21% в норме Причина смерти – выраженная артериальная гипоксемия.

Органы – мишени: - ЦНС; сердце; почки.

II. Нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану.

Причины:

1. Уменьшение общей площади газообмена и ускорение прохождения эритроцитов по лёгочным капиллярам. Пример: эмфизема лёгких.

2. Снижение проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны.

Пример: острый респираторный дистресс-синдром, альвеолярный протеиноз лёгких.

Механизм: в норме при вдохе должно выравниваться парциальное напряжение О2 в альвеолах и лёгочных капиллярах, а здесь этого не происходит, т.к. диффузия О2 через мембрану нарушена. Этот феномен называют альвеолярно-капиллярный блок. Для СО2 нарушения диффузии чаще не опасны т.к. СО2 легче диффундирует через мембрану

49. Гипоксемическая дыхательная недостаточность (ДН): определение, газовый состав крови, происхождение, проявления. Вентиляция и перфузия легочной ткани в норме. Вентиляционно-перфузионное отношение и механизмы его поддержания.

Регионарные нарушения вентиляционно-перфузионного отношения

Вентиляционно-перфузионноеотношение - это отношение величины альвеолярной вентиляции VА к показателю перфузии легочных капилляров Q , т.е. VА /Q. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений чаще всего ведёт к гипоксемической ДН I типа.

В норме в лёгких около 300 млн. альвеол, все они перфузируются кровью параллельно и последовательно. Кроме того, есть участки, которые не вентилируются. Они находятся в состоянии физиологического ателектаза. Перфузируются только те участки, которые вентилируются, и наоборот, следовательно в норме VА /Q примерно = 1. Если участки физиологического ателектаза начинают вентилироваться, то немедленно в них восстанавливается перфузия за счёт перераспределения крови. Организм стремится поддержать VА /Q ≈ 1,0 даже в условиях патологии. Существуют компенсаторные механизмы, которые при патологии держат VА /Q = 1. При их срыве развивается ДН I типа.

Механизмы поддержания VА /Q ≈ 1,0 1. Коллатеральная вентиляция лёгких. При обструкции бронхов воздух может проходить в альвеолы по специальным воздухоносным коллатералям. Он поступает в альвеолы, минуя закупоренные бронхи.

Воздухоносные коллатерали: - альвеолярные поры Кона; бронхиолоальвеолярные коммуникации Ламберта, межбронхиальные сообщения Мартина. Объём коллатеральной вентиляции поражённых зон может колебаться от 10% до 65% от общей вентиляции.

Механизм: разница в давлении связанных коллатералями зон. Значение: несмотря на обструкцию, воздух всё равно поступает в альвеолы и VА /Q ≈ 1,0,за счёт увеличения VА. 2. Лёгочная гипоксическая вазоконстрикция. Этот компенсаторный механизм действует при недостаточной вентиляции альвеол, т.е. тогда, когда VА уменьшается. Он направлен на поддержание отношения VА /Q ≈ 1,0 за счёт адекватного уменьшения Q.

Механизм:

Уменьшение VА

↓

Снижение оксигенации крови лёгочных капилляров

↓

Гипоксемия до 60-70 мм. рт. ст.

↓

Повышение тонуса гладких мышц лёгочных капилляров за счёт увеличения проницаемости мембран для Са++ и изменения баланса вазоактивных медиаторов (оксид азота и эндотелиин), которые выделяются клетками эндотелия;

↓

Спазм лёгочных капилляров

↓

Снижение Q

↓

VА /Q ≈ 1,0

Этот феномен называют рефлекс Эйлера-Лильестрандта (1946). Этот защитный рефлекс может быть нарушен при лёгочной патологии; высоком положительном давлении в ВДП; артериальной лёгочной гипертензии; применении нитратов; применении симпатомиметиков.

3. Гипокапническая бронхоконстрикция. Направлена на поддержание VА /Q ≈ 1,0 при уменьшении Q. Включается при уменьшении перфузии альвеол в условиях закупорки лёгочных сосудов.

Механизм (на примере ТЭЛА - Тромбоэмболи́я лёгочной арте́рии):

ТЭЛА

↓

Альвеолы не перфузируются

↓

Уменьшение Q

↓

VА /Q увеличивается за счёт снижения Q.

↓

В капилляры малого круга не притекает венозная кровь

↓

Локальная гипокапния в капиллярах малого круга

↓

Рефлекторная бронхоконстрикция (сужение дыхательных путей)

↓

Уменьшение VА

↓

VА / Q ≈ 1,0

↓

Уменьшение Q сопровождается немедленным снижением VА , следовательно VА /Q ≈ 1,0.

Этот рефлекс легко подавляется при увеличении дыхательного объёма. Вывод. В норме VА /Q ≈ 1,0. Этот баланс поддерживается тремя защитными механизмами. При срыве этих механизмов VА / Q ≠ 1,0 и развивается ДН I типа.

50. Гипоксемическая дыхательная недостаточность (ДН): определение, газовый состав крови, происхождение, проявления. Нарушение вентиляционно-перфузионного отношения с преобладанием вентиляции. Объем мертвого пространства и дыхательный объем. Расход энергии и газовый состав артериальной крови. Пример: эмфизема легких.

1. Преобладание вентиляции и недостаток перфузии.

В норме воздух, выдыхаемый за 1 вдох, расходуется на:

1) вентиляцию мёртвого пространства;

2) эффективную вентиляцию альвеол.

Мёртвое пространство включает в себя: ВДП (анатомическое мёртвое пространство) и альвеолы, которые вентилируются, но не перфузируются кровью (физиологическое мёртвое пространство).

Суммарное мёртвое пространство складывается из анатомического и физиологического. Для эффективной вентиляции лёгких важен не столько объём мёртвого пространства VД, сколько его отношение к дыхательному объёму лёгких Vt (VД / Vt).Отношение VД / Vt≤ 0,3 в норме. Другими словами, в норме VД должно быть ≤ 30 %, а 70 % идёт на эффективную вентиляцию. Т.о.,. эффективная вентиляция = 70 %, а не эффективная вентиляция = 30 %. Если альвеолы вентилируются при недостатке перфузии (VА >Q), то этот воздух идёт на увеличение физиологического мёртвого пространства (VД ). Доля эффективной вентиляции уменьшается. Для поддержания эффективной вентиляции приходится увеличить работу дыхания за счёт: а) возрастания ДО, б) увеличения ЧД (f). Это и есть компенсация, и она довольно долго может поддерживать газовый состав крови, уберегая его от гипоксемии.

Итак: вентиляция увеличенного мёртвого пространства непосредственно не влияет на оксигенацию крови, но значительно увеличивает работу дыхания.

Пример: эмфизема лёгких: наблюдается: деструкция межальвеолярных перегородок + редукция капиллярного русла. Значит: а) перфузия уменьшается; б) вентиляция сохранена.

↓

↑VД и ↑ неэффективная вентиляция, но гипоксемии нет, за счёт ↑ДО и/или ↑ЧД

↓

«розовые пыхтельщики: пыхтящее дыхание через полусомкнутые губы + истощение (результаты увеличенной работы дыхательных мышц).

51. Гипоксемическая дыхательная недостаточность (ДН): определение, газовый состав крови, происхождение, проявления. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений с преобладанием перфузии. Газовый состав крови. Примеры: а) хронический обструктивный бронхит; б) тромбоэмболия легочной артерии.

Недостаток вентиляции и преобладание перфузии → VА <Q → VА /Q< 1,0

Кровь притекает в эту зону, но оттекает не оксигенированной (увеличивается фракция венозного примешивания). Развивается гипоксемия.

Компенсаторные механизмы те же: а) увеличение ДО; б) увеличение ЧД (f).Но они приводят только к увеличению выделения СО2 и не корректируют гипоксемию. Итак, артериальная гипоксемия возникает при недостаточной вентиляции перфузируемых альвеол. При этом, выраженность гипоксемии определяется величиной пострадавших участков.

Пример 1: обструктивный бронхит:

В лёгких есть участки с низкой вентиляцией и в них VА <Q, VА /Q< 1,0

↓

Гипоксемия

↓

Рефлекс Эйлера-Лильестрандта

↓

↑ давления в малом круге

↓

Развитие правожелудочковой недостаточности

↓

Цианоз + отёки

↓

«Синюшные отёчники»

Пример 2:

ТЭЛА

↓

Перераспределение крови в неэмболизированные участки лёгких

↓

Чрезмерная перфузия нормально вентилируемых альвеол

↓

VА <Q → VА /Q< 1,0

↓

Гипоксемия

↓

Рефлекс Эйлера-Лильестрандта

↓

Лёгочная гипертензия + правожелудочковая недостаточность

↓

«Синюшные отёчники»

52. Гипоксемическая дыхательная недостаточность (ДН): определение, газовый состав крови, происхождение, проявления. Шунтирование крови как причина и механизм гипоксемической дыхательной недостаточности. Величина шунта. Газовый состав крови.

Шунтирование крови справа налево – это прямой сброс венозной крови в артериальное русло.

Варианты шунта:

1) бедная кислородом кровь полностью минует лёгочное русло (анатомический шунт);

2) кровь проходит в сосуды того участка, где отсутствует газообмен (альвеолярный шунт). Патогенетическая значимость шунтирования: это крайний вариант нарушения VА /Q, который ведёт к артериальной гипоксемии. Анатомический шунт может быть в норме, но он не превышает 10% от среднего выброса, следовательно, даже в норме 10% крови от УО возвращается в левые отделы сердца неоксигенированной.

Увеличение анатомического шунта может быть при:

1) врождённых пороках сердца со сбросом крови справа налево;

2) ТЭЛА: в норме ≈ у 25 % людей овальное отверстие закрыто только функционально, но не анатомически.

Причина: при нормальном внутрилёгочном давлении нет градиента право-левопредсердного давления и, следовательно, овальное окно, хотя и открыто анатомически, но не функционирует. При ТЭЛА повышено давления в малом круге и правом желудочке. Следовательно, возможен сброс крови через овальное отверстие из правого предсердия в левое предсердие.

3. Портопульмональном шунтировании: из V. porta в V. cava по порто-кавальным анастомозам сначала в малый, затем в большой круг, минуя печень, идёт необезвреженная кровь.

Причина: портальная гипертензия различного происхождения.

Альвеолярный шунт – состояние, когда кровь проходит в сосуды того участка, где отсутствует газообмен (т.е. заблокированы альвеолы).

Этиология: - паренхиматозные заболевания лёгких, массивная пневмония; ателектаз; отёк лёгких.

Патогенез:

Альвеолы спались или заполнены экссудатом.

↓

Диффузия О2 приостановлена.

↓

Гипоксемия

Диффузия СО2 не страдает, т.к. она легче, чем О2

Оценка нарушений при шунте крови справа налево

1. Расчёт величины шунта.

Величина шунта QS – это та часть сердечного выброса, которая не учитывается в газообмене. QS = (ССО2 – СА О2) QT(ССО2 – СV О2)

QS – величина шунта

QT - общий кровоток

ССО2 – концентрация О2 в лёгочных капиллярах

СА О2 – концентрация О2 в артериальной крови

СV О2 – концентрация О2 в венозной крови

2)Расчёт концентрации О2 в артериальной крови.Она равна сумме (О2 + Нв) и (О2 плазмы)

3) Расчёт концентрации О2 в лёгочных капиллярах: СС О2 = РА О2 = Р1 О2 – РАСО2 / R

Р1 О2 – парциальное напряжение О2 во вдыхаемом воздухе

РАСО2 – парциальное напряжение СО2 в альвеолярном воздухе R = 0,8

4) Расчёт концентрации СО2 в венозной крови – берут пробу крови из лёгочной артерии (это смешанная кровь) с помощью «плавающего» катетера типа Swanganz.

При дыхании 100 % кислородом если в течение 10 мин РАСО2<100 мм рт ст., то величина шунта составляет ≥ 35 %. (а в норме ≤ 10%)

53. Гипоксемическая дыхательная недостаточность (ДН): определение, газовый состав крови, происхождение, проявления. Снижение парциального напряжения кислорода в смешанной венозной крови. Расчет содержания кислорода в смешанной венозной крови, доставки и потребления кислорода за 1 минуту. Причины нарушений.

Снижение парциального напряжения О2 в смешанной венозной крови.

Содержание О2 в венозной крови - это дополнительный фактор для определения уровня оксигенации венозной крови, поступающей в лёгкие. СV О2 = СА О2 – VО2 / Нв х Q

VО2 – потребление О2

Или: именно для венозной крови, поступающей в лёгкие: SVО2 = SАО2 - VО2 / Нв х Q

Итак: содержание О2 в венозной крови, притекающей к лёгким зависит от:

1. Доставка кислорода к тканям ДО2: ДО2 = Q х СА О2 , (в норме 520 – 720 мл/мин/м2)

2. Потребления кислорода тканями VО2- это количество О2, поглощаемое тканями в течение 1 мин.

Потребление кислорода тканями (VО2) характеризует кислородное обеспечение тканевого метаболизма. VО2 = Q х (СА О2 - SVО2) – уравнение Фика

Вывод: Снижение напряжения О2 в крови может быть следствием не только изменения лёгочных функций, но и результатом снижения доставки кислорода или ↑ потребления кислорода тканями.

Последствия гипоксемической (= паренхиматозной) ДН I типа.

Гипоксемия

↓

Гипоксия клеток ЦНС, миокарда, почек

а) умеренная гипоксемия: ↓ интеллекта, ↓ остроты зрения, умеренная гиповентиляция

б) гипоксемия до РАО2 = 50 мм рт ст.: головная боль, сонливость, помутнение сознания

в) гипоксемия до РАО2<50 мм рт ст.: судороги, стойкое повреждение головного мозга

54. Гиперкапнически-гипоксемическая дыхательная недостаточность. Газовый состав крови, расчет РаСО₂. Задержка углекислоты в результате повышенного образования СО₂. Гиповентиляция легких как причина гиперкапнически-гипоксимеческой дыхательной недостаточности. Увеличение объема мертвого пространства, механизм гиперкапнии и гипоксемии.

Гиперкапнически–гипоксемическая (=вентиляционная) ДН II типа

Этиология:

1 нарушение центральной регуляции дыхания

2 нервно-мышечная патология

3 дефекты грудной клетки

4 заболевания ВДП (верхних дыхательных путей)

Патогенез: Нарушение взаимоотношений между центральной регуляцией дыхания и механической работой дыхательных мышц по раздуванию лёгких

↓

альвеолярная гиповентиляция

↓

нарушение выведения СО2

↓

гиперкапния + нарушения КОБ

Кардиальный признак ДН II типа – гиперкапния при РАСО2>45 мм. рт. ст. РАСО2 = К х VСО2 / VА К = 0, 863 VСО2 – продукция СО2 (= метаболический фактор) VА – альвеолярная вентиляция

В свою очередь VА (альвеолярная вентиляция): VА = VЕ – VД = VЕ х (1 – VД / VТ) Отсюда, причины задержки СО2 в организме и гиперкапнии:

1. Увеличение продукции СО2: - лихорадка, повышение температуры на 1о С даёт увеличение VСО2 на 9-14 %. - усиление мышечной активности (судороги, конвульсии) - усиленное питание особенно с высоким содержанием углеводов Но гиперпродукция СО2 редко является изолированной причиной гиперкапнии, т.к. практически всегда сопровождается увеличением минутной вентиляции лёгких (= «гиперкапнический драйв»)

2. Гиповентиляция лёгких. Патогенетическая значимость - основная причина гиперкапнии.

Развивается при: снижении минутной вентиляции лёгких VЕ, передозировке наркотиков, увеличении объёма мёртвого пространства.

Увеличение объёма мёртвого пространства может быть при изменении характера дыхания: а именно при ↓ ДО и ↑ ЧД МАВ = VЕ = (ДО – ОМП) х ЧД

Следовательно, мы получаем при ↓ ДО и ↑ ЧД частое и поверхностное дыхание → воздух лишь колеблет ВДП, а эффективной альвеолярной вентиляции не происходит. Поэтому у больных с низким ДО из-за мышечной слабости (рестриктивные заболевания лёгких) газообмен может быть улучшен после наложения трахеостомы, когда объём анатомического мертвого пространства выше голосовой щели уменьшится.

Расчёт объёма мёртвого пространства VД /VТ = (РАСО2 – РetСО2) / РАСО2 (уравнение Кристиана Бора)

РetСО2 – напряжение СО2 в последней порции выдыхаемого воздуха

В норме пространство не превышает 30% дыхательного объёма и VД /VТ < 0,3 Гиперкапния развивается при: VД /VТ > 0,5 за счёт увеличения

а) ОМП анатомического - неправильное подключение больного к внешнему контуру респиратора

б) ОМП физиологического – эмфизема лёгких

Чем больше в альвеолах будет СО2, тем меньше в них будет О2, т.е. тем меньше будет парциальное напряжение О2 в альвеолярном воздухе. Это подтверждается уравнением альвеолярного газа: РАО2 = РIО2 - РАСО2 / R Где РIО2 – напряжение О2 во вдыхаемом воздухе, а R = 0,8

В реальных условиях:

а) РАСО2 = РаСО2 (т.е. как в альвеолах, так и в артериальной крови)

б) РIО2 = (РВ – 47) х F1О2 где РВ – барометрическое давление

РIО2 - % содержание О2 во вдыхаемом воздухе

Пример: в норме при дыхании атмосферным воздухом: РАО2 = 100 мм рт ст

При патологии если РАСО2 = 60 мм рт ст., то РАО2 = 75 мм рт ст

При патологии РАО2 и РаО2 может снизиться до 55 – 65 мм рт ст

Вывод: гипоксемия легко коррегируется кислородотерапией. Но если причина гиперкапнии и гипоксемии в нарушении работы ДЦ, то в этих случаях работа ДЦ стимулируется только гипоксемией и кислородная терапия может привести к остановке дыхания, следовательно инспираторная активность ДЦ уменьшается, а задержка СО2 увеличивается.

Последствия гиперкапнически-гипоксемической (= вентиляционной) ДН II типа:

• увеличение мозгового кровотока и увеличение внутричерепного давления → + оглушение, сопор, кома

• головная боль

• признаки гипоксемии: беспокойство, тремор, спутанная речь, неустойчивость поведения Единственный метод коррекции – искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ).

55. Анемии - определение понятия, классификации. Общий патогенез анемий. Гипоэритропоэтические анемии – определение, классификация. Характеристика гипо- и апластических анемий: причины, патогенез, проявления, картина периферической крови.

Анемия (малокровие) – снижение количества эритроцитов, содержания гемоглобина в единице объема периферической крови.

(Повторить нормативы для гемоглобина, эритроцитов, гематокрита)

Различиют истинную анемию и гидремию.

Истинная анемия – снижение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в организме.

Гидремия – разжижение крови за счет обильного притока в кровь тканевой жидкости, наблюдается убольных в период схождения отеков. При этом, количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови уменьшается, а в организме – нет.

При оценке гематологических показателей при анемиях следует учитывать: == диаметр эритроцитов; ==количество ретикулоцитов; ==насыщение эритроцитов гемоглобином.

А. Классификация анемий по диаметру эритроцитов: == микроцитарные, d менее 6,0-7,0 мкм; ==нормоцитарные, d = 7,0-8,0 мкм; ==макроцитарные, d = 9,0-11,0 мкм; ==мегалоцитарные, d больще 12,0-13,0 мкм. ! Обязательно построение кривой Прайс-Джонса.

Б. Классификация анемий по количеству ретикулоцитов: эта классификация учитывает регенераторную способность костного мозга. Регенераторная способность костного мозга – это его способность увеличивать продукцию эритроцитов при их потерях или повышенном разрушении. При достаточной регенераторной способности костный мозг стремиться быстро восполнить потери эритроцитов. Для этого: == усиливается пролиферации эритрокариоцитов – предшественников; == ускоряется дифференцировка эритрокариоцитов; == усиливается вымывание их в периферическую кровь. При этом в кровь поступают не только зрелые эритроциты, но и ретикулоциты, причем выраженный ретикулоцитоз (до 50-100-150 и даже более промилле) является хорошим прогностическим признаком и свидетельствует об адекватности назначенной терапии.

В условиях здоровья в крови должно содержаться 2-12 промилле ретикулоцитов, этот показатель определяют в лаборатории..

При анемиях недостаточно определить содержание ретикулоцитов в промилле. Опираясь на полученную из лаборатории цифру, нужно рассчитать абсолютное содержание ретикулоцитов в 1 литре крови.

Расчет: 1) общее количество эритроцитов принять за 100 %;

2) перевести промилле в проценты (разделить на 10);

3) методом пропорции рассчитать численность ретикулоцитов.

При хорошей регенераторной способности костного мозга в условиях анемий абсолютное количество ретикулоцитов равно 1,0-5,0х1011/л. Эта величина показывает, достаточную или недостаточную компенсаторную активность проявляет костный мозг при анемиях. Этот показатель не рассчитывают в условиях здоровья.

По регенераторной способности костного мозга выделяют:

== регенераторная анемия – абс. количество ретикулоцитов = 1,0-5,0х1011/л., костномозговая компенсация потери эритро- достаточная; == гипорегенераторная (или арегенераторная) анемия – абс. количество ретикулоцитов меньше 1,0-5,0х1011/л., регенераторные возможности снижены, уровень костномозговой компенса- ции недостаточный; == гиперрегенераторная анемия - абс. количество ретикулоцитов больше 1,0-5,0х1011/л., регенерация чрезмерна.,.

В. Классификация анемий по насыщенности эритроцитов гемоглобином – за основной критерий принимают цветной показатель, в норме 0,86-1,1.

==гипохромные, ЦП меньше 0,86; ==нормохромные, ЦП = 0,86-1,1; ==гиперхромные, ЦП больше 1,1.

Г, Классификация анемий по механизму развития:

1. Гипоэритропоэтические (дизэритропоэтические) анемии – связанные с нарушением образования эритроцитов. Гипоэритропоэтические анемии м.б. связаны с

а) преимущественным поражением стволовых клеток;

б) преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза.

2. Гемолитические анемии – связяны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов.

3. Постгеморрагические анемии вследствие острых и хронических кровопотерь

ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК К ним относятся гипопластические и апластические анемии. Гипо-апластические анемии – развиваются в результате повреждения стволовых клеток и подавления функций костного мозга. По происхождению делятся на первичные и вторичные.

Первичные гемолитические анемии – анемия Фанкони. Вторичные гемолитические анемии – результат действия одного или нескольких факторов: а) физических; б) химических; в) биологических.

а) физические факторы – ионизирующее облучение.

Гипоплазия костного мозга развивается при различных облучения. Выраженность зависит от дозы. В основе патогенеза – необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения, наблюдающегося при аплазии.

б) химические факторы – тормозят синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушают клеточное и/или физико-химическое

4. ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОКПРЕДШЕСТВЕННИЦ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭЗА

К ним относятся:

=вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (В12 и Вс – деф. анемии)

= в результате нарушения синтеза гема (Fe – деф., порфиринодефицитная)

=вследствие нарушения синтеза глобинов (талассемии)

=в результате нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.

56. В₁₂- и фолиеводефицитная анемия - роль витамина В₁₂ в кроветворении, мегалобластический тип кроветворения, его патогенетическая значимость. Изменения в крови при В₁₂- и фолиеводефицитной анемии.

ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ

К ним относится В12 и Вс – дефицитная анемия. Классической формой В12 –дефицитной анемии является злокачественное пернициозное малокровие (= пернициозное малокровие Аддисона-Бирмера). Болезнь характеризиется триадой симптомов:

1) нарушением функций пищеварительного тракта;

2) поражением нервной системы;

3) поражением кроветворной системы.

Витамин В12 поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим гастромукопротеин, который вырабатывается в слизистой оболочке фундальной части желудка. Образуется комплекс, который всасывается в кровь и откладывается в печени

Витамин В12 (цианокобаламин) и фолиевая кислота участвуют в метаболизме клеточных ядер. Они необходимы для синтеза так называемых тимонуклеиновых кислот, в частности фолиновой кислоты. При недостатке фолиновой кислоты в костном мозге нарушаются:

1) синтез ДНК и РНК в ядрах клеток эритроцитарного ряда;

2) митотические процессы в клетках эритроцитарного ряда.

В результате в костном мозге происходит смена нормобластического типа кроветворения на мегалобластический. Конечная клетка мегалобластического ряда – это крупная клетка, напоминающая ранние эмбриональные клетки. Клетки мегалобластического ряда содержат большое количество гемоглобина, т.к их объем больше объема эритроцитов.

Но в целом мегалоциты хуже выполняют свою функцию по доставке кислорода к тканям, чем обычные эритроциты.

Причины:

1) в связи с большим размером мегалоциты не попадают в мелкие капилляры;

2) большрой диаметр и шарообразная форма затрудняют процесс оксигенации кислородом в легких и процесс отдачи кислорода к тканям;

3) мегалоциты содержат ядра, следовательно, они сами потребляют большое количество энергии, гораздо большее, чем эритроцит;

4) мегалобластический тип кроветворения характеризуется меньшей интенсивностью процессов клеточного деления. Если пронормобласт в процессе созревания совершает 3 деления и образует 8 эритроцитов, то промегалобласт совершает одно деление и образует 2 мегалоцита;

5) в процессе созревания происходит распад множества мегалобластов и мегалоцитов, в крови накапливается свободный гемоглобин и продукты его распада в плазме крови. Эти вещества токсичны для организма.

Таким образом, мегалобластический тип кроветворения не может компенсировать процессы физиологического разрушения эритроцитов и не удовлетворяет потребности организма в кислороде. В результате развивается анемия.

Вопрос об этиологии и ранних звеньях патогенеза В12-дефицитной анемии до настоящего времени не решен. Предполагаются факторы:

1) врожденная недостаточность железистого аппарата желудка. Эта недостаточность проявляется преждевременной возрастной инволюцией желез, продуцирующих гастромукопротеин;

2) аутоиммунные процессы, при которых образуются аутоантитела к гастромукопротеину или комплексу «гастромукопротеин+вит.В12»;

3) относительный недостаток витамина В12 – при повышенной потребности в витамине В12 (детский возраст, беременность, некоторые инфекционные заболевания);

4) авитаминозы В12 , которые могут развиваться на фоне:

== алиментарная недостаточность;

==заболевания желудка и кишечника с нарушением всасывания;

==гельминтозы (лентец широкий)

Процессы костно-мозгового кроветворения и картина крови. Происходит переход на мегалобластический тип кроветворения. В результате в периферической крови обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты. Обнаружение мегалоцитов и мегалобластов является патогномоничным признаком В12 дефицитной анемии. Мегалоциты имеют большой размер и содержат гемоглобина больше, чем обычные эритроциты. ЦП повышен, больше, чем 1,10 (гиперхромная анемия) Регенераторные процессы резко понижены, анемия гипорегенераторная.

В12 ахрестическая анемия - поступление витамина В12 не нарушено, содержание его в крови нормальное или повышенное. Но нарушена способность костного мозга утилизовать витамин В12 и использовать его в процессе кроветворения. При В12 ахрестической анемии отсутствуют симптомы поражения ЖКТ и нервной системы.