Болезни надпочечников.

Надпочечники — небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек.

Основная задача надпочечников — выработка гормонов, регулирующих все жизненно важные процессы в организме.  Например, гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды (кортизол) отвечают за обмен веществ и энергетический обмен, минералокортикоиды (альдостерон) участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены — являются половыми гормонами. Гормоны мозгового слоя надпочечников адреналин, норадреналин, дофамин (катехоламины)— гормонами стресса.

Заболевания надпочечников могут быть вызваны:

• чрезмерной выработкой гипофизом гормона АКТГ, регулирующего работу надпочечников (болезнь Иценко-Кушинга);

• избыточной выработкой гормонов самими надпочечниками (например, при их опухолях);

• дефицитом АКТГ — гормона гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность);

• недостаточной выработкой гормонов в самих надпочечниках вследствие их повреждения или отсутствия (первичная  острая или хроническая надпочечниковая недостаточность).

Феохромоцитома.

• опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.

• Хромаффинная ткань, способна к биосинтезу, поглощению, запасанию и секреции катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). При нервной стимуляции происходит выброс этих гормонов в кровь.

• Роль катехоламинов в организме очень велика — это обеспечение адаптации к острому стрессу.

Часто эффекты адреналина обозначаются как реакция «борьбы»:

• Расщепление жировой ткани (поступающие в кровь жирные кислоты обеспечивают энергией мышечную ткань);

• Вывод в кровь глюкозы, как основного источника энергии для нервной системы.

• Избыточная же продукция катехоламинов приводит к нарушению регуляции тонуса сосудов, уменьшению объема циркулирующей жидкости, токсическому воздействию на миокард, нарушению углеводного обмена.

Расположение опухоли:

• в 90% случаев — мозговое вещество надпочечников,

• в 10% случаев — другие структуры нервной системы.

• Заболевание редкое: 1-3 случая на 10 000 населения, на 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Наиболее типичными признаками феохромоцитомы являются:

Классическая триада: — внезапная сильная головная боль

• повышенное потоотделение

• сердцебиение

• Артериальная гипертензия (пароксизмальный или приступообразный характер наблюдается у 25-50% больных)

• Ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при вставании)

• Тремор

• Бледность кожных покровов

• Беспокойство

• Запоры

• Снижение веса

• Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы - артериальная гипертензия, которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления, а в межкризовый период артериальное давление нормализуется.

• Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением артериального давления, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким артериальным давлением.

• Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту.

• Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

• В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 - 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова - от нескольких минут до нескольких часов.

Прямые показания к обследованию на предмет феохромоцитомы:

• Гипертензивные кризы с высокими цифрами артериального давления (>200 мм рт. ст.) и тенденцией к самостоятельной нормализации АД

• Повышение артериального давления у детей

• Наличие факторов, провоцирующих гипертензивный криз (изменение позы, эмоциональное напряжение, давление на брюшную полость, направленное давление на опухоль (напр. пальпация), лечение, операции и т.д.)

Для определения локализации опухоли применяются:

• УЗИ

• компьютерная томография (КТ)

• магнитно-резонансная томография (МРТ)

• сканирование надпочечников после инъекции специального вещества (131J-метайодобензилгуанидина)

• введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов.

• Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов в крови. У заболевших суточная экскреция катехоламинов резко возрастает, причем при локализации опухоли в надпочечнике преимущественно за счет адреналина (более 50 мкг), при вненадпочечниковой локализации — за счет норадреналина (более 150 мкг).

• Определяется также экскреция с мочой метаболита катехоламинов — ванилилминдальной кислоты, которая увеличивается в 2—10 раз (в норме нет) — до 10 мг в день.