Волков Г. Л. Современные представления о системе гемостаза

G.L. VOLKOV, T.N. PLATONOVA,

A.N. SAVCHUK, O.V. GORNITSKAYA,

T.M. CHERNYSHENKO, E.N. KRASNOBRYZHAYA

MODERN

CONCEPTIONS

OF HEMOSTASIS

SYSTEM

“SCIENTIFIC BOOK’’

PROJECT

KIEV

NAUKOVA DUMKA

2005

Г.Л. ВОЛКОВ, Т.Н. ПЛАТОНОВА,

А.Н. САВЧУК, О.В. ГОРНИЦКАЯ,

Т.М. ЧЕРНЫШЕНКО, Е.Н. КРАСНОБРИЖАЯ

СОВРЕМЕННЫЕ

ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СИСТЕМЕ

ГЕМОСТАЗА

ПРОЕКТ “НАУКОВА КНИГА ”

КИЕВ НАУКОВА ДУМКА

2005

Посвящается выдающемуся ученому-биохимику, основоположнику учения о системе гемостаза в Украине, основателю отдела структуры и функции белка Владимиру Александровичу БЕЛИЦЕРУ

ПРЕДИСЛОВИЕ

Процесс научного поиска непременно, рано или поздно, приводит к этапу осмысления результатов экспериментов, т.е. согласно философскому учению, — к синтезу фраг­ ментов знаний, собранных тяжелым трудом не одного по­ коления ученых. Фактически в такой период вступили и специалисты одной из известнейших школ изучения сис­ темы гемостаза, созданной еще в 1940-е годы выдающимся биохимиком академиком Владимиром Александровичем Белицером. Эта монография является первым шагом к консолидации и осмыслению всей суммы знаний, полу­ ченных как школой Белицера (отдел структуры и функции белка Института биохимии им. А.В. Палладина), так и другими школами, группами ученых, отдельными научны­

ми сотрудниками. Следует отметить, что большая часть других школ и ученых были рождены или “инфицирова­ ны” идеями В.А. Белицера, а также широко использовали (и/или используют) научные кадры, которые продолжает активно воспитывать школа Белицера.

Прогресс в области изучения процесса свертывания крови в последнее десятилетие способствует бурному раз­ витию диагностики и профилактики геморрагических диа­ тезов и тромбозов.

Научные сотрудники найдут в данной книге теоретиче­ ские и практические аспекты биохимических механизмов и процессов, составляющих основу функционирования системы гемостаза. Особое внимание уделено последним данным о функционировании ключевых звеньев системы гемостаза — каскада коагуляционного и фибринолитичес­ кого звеньев, характеристике большинства входящих в них белков, а также данным об их взаимодействии и взаиморегуляции как основе физиологического протекания биохи­ мических процессов, направленных на поддержку жидко­ го состояния крови, об основных белковых молекулах — факторах системы свертывания крови и фибринолиза, фи-

5

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

7

ГЛАВА 1 СОСУДИСТО­

ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ

Гемостаз (ст. греч. haima — кровь + stasis — состояние) — эволюционно сложившаяся защитная реакция организма, выражающаяся в остановке кровотечения при поврежде­ нии сосуда. Система гемостаза — совокупность сосудис­ тых, тромбоцитарных и гуморальных компонентов плазмы крови, обеспечивающих быструю остановку кровотечения при повреждении сосуда.

Первое описание гемостаза дал Ф.В. Цан в 1882 г., ко­ торый наблюдал формирование тромба на раневой повер­ хности сосудов лягушки. Было установлено, что образова­ ние тромба обусловлено адгезией (прилипанием) тромбо­ цитов к травмированному участку сосуда. Фундаменталь­ ным вкладом в учение о гемостазе явились работы А.А. Шмидта — основоположника ферментативной тео­ рии процесса свертывания крови [1].

Ниже приведены некоторые исторические даты в уче­ нии о гемостазе:

1551 г. Инквизиция сожгла М. Сервета за гипотезу о том, что кровь циркулирует в легких

1628 г. У. Гарвей изложил учение о кровообращении

1661 г. М. Мальпиги открыл капиллярное кровообращение 1673 г. Э. ван Левенгук открыл в крови животных и человека эритроциты, У. Хьюсон — лейкоциты

1676 г. R. Wiseman описал патологическую сущность тромбо­ за и его распространение по венам

1731 г. J. Petit установил, что кровь при свертывании прили­ пает к сосудистой стенке

1761 г. J.B. Morgagni описал спонтанное разжижение сгуст­ ков крови трупов

1797 г. Н. Chaptai предложил термин “фибрин”

1803 г. В. Otto впервые описал наследственное заболевание — гемофилию

1832 г. J. Muller описал “жидкий фибрин”, циркулирующий в крови

1834 г. Н.М. de Blainville воспроизвел ДВС-синдром введе­ нием растертой ткани мозга внутривенно

9