26

% ретикуло-

Регенера-

Виды ане-

цитов, нали-

Виды анемий

торная

мий по ре-

Уровень эритропоэза

генератор-

чие нормоб-

(по патогенезу)

активность

ной актив-

ластов

КМ

ности КМ

Норма* – 0.2-

Анемия

Нормальный:

ежедневная

1.5%

отсутствует.

замена до 0.2-1.5% Эр ре-

В пределах

–

отсутствие

тикулоцитами.

нормы

нормобластов.

Ретикулоцитоз

Острая

постге-

Возрастает: замена

более

– >1.5%

моррагическая,

1.5 % Эр ретикулоцитами

Регенера-

единичные

острая /

хрони-

–

стимуляция эритропо-

Увеличена

торная***

нормобласты.

ческая

гемоли-

эза.

тическая.

Гиперретику-

Гемолитическая

Значительно

возрастает:

лоцитоз** –

анемия в период

замена 20-100% Эр рети-

>5%× (у детей)

гемолитическо-

кулоцитами

–

синдром

го (ретикулоци-

усиленного

эритропоэза

Гипер-

≥15%, иногда

тарного) криза.

→ увеличение объема ак-

Чрезмерно

регенера-

до100%

тивнопролиферирующего

увеличена

торная***

(у взрослых)

КМ,

экстрамедуллярный

гемопоэз (в костях черепа,

обилие

что приводит к их размяг-

нормобластов.

чению и деформации).

0.2-1.5%.

ЖДА,

ЖНА,

Снижен:

замена

0.2-

отсутствие

В12-дефицитная,

1.5%Эр ретикулоцитами -

нормобластов.

др. приобретен-

норма, но в условиях

Гипо-

ные.

анемии

для

восполнения

Снижена

регенера-

дефицита Эр

недостаточ-

торная****

ная –

нарушеие эритро-

поэза.

<0.2% – 0%

Апластическая,

Крайне

низкий:

замена

отсутствие

метапластиче-

<0.2% Эр или отсутствует

Арегене-

нормобластов.

ская, тяжелая

–

подавление

эритропо-

Подавлена

В12-дефицитная.

эза.

раторная

Таблица 3

Этиопатогенетическая оценка анемий

Критерии оценки

Способность

Этиопатогенез

Тип

Цветовой

костного

Размер

эритропоэза

показатель

мозга к

эритроцитов

регенерации

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморра-

нормобла-

гипохром-

регенератор-

нормоцитарная

гическая

стическая

ная

ная

микроцитарная

Хроническая

постге-

нормобла-

гипохром-

гипорегене-

моррагическая

стическая

ная

раторная

(ЖДА)

Дизэритропоэтические анемии

Железодефицитная

нормобла-

гипохром-

гипорегене-

микроцитарная

стическая

ная

раторная

Железонасыщенная

нормобла-

гипохром-

гипорегене-

микроцитарная

стическая

ная

раторная

В12-фолиеводефицит-

мегалобла-

гипер-

гипо- / аре-

макроцитарная

ная

стическая

хромная

генераторная

Апластическая

нормобла-

нормо-

арегенера-

нормоцитарная,

стическая

хромная

торная

макроцитарная

Метапластическая

нормобла-

нормо-

гипо- / аре-

нормоцитарная

(при лейкозах)

стическая

хромная

генераторная

Гемолитические наследственные анемии

Гемоглобинопатии

нормобла-

гипохром-

гипер-/ ре-

нормоцитарная

Серповидно-

стическая

ная

генераторная

клеточная анемия

Талассемии

нормобла-

гипохром-

гипер-/ ре-

микроцитарные

стические

ные

генераторные

Эритропатия

– мем-

нормобла-

нормо-

гипер-/ ре-

микроцитарная

бранопатия

(анемия

стическая

гипохром-

генераторная

Минковского-

ная

Шоффара)

Энзимопатии

нормобла-

нормо-

гипер-/ ре-

нормоцитарные,

стические

хромные

генератор-

микроцитарные

(гипо-

ные

хромные)

Гемолитические приобретенные анемии

Иммунные, неиммун-

нормобла-

гипохром-

регенератор-

нормоцитарные

ные

стические

ные

ные / гиперре-

генераторные

Показатели

В норме

При ЖДА

При ЖНА

(Литвицкий П.Ф., 2002)

Уровень сывороточно-

Значитель-

Значительно

9 – 31,3 мкМ/л

но снижен

увеличен, до

го железа (СЖ)

(↓)

60-90 мкМ/л*

Латентная железосвя-

ЛЖСС = ОЖСС – СЖ

Увеличена

зывающая способность

↓ до 0

сыворотки (ЛЖСС)

(≈ 36 – 49 мкМ/л)

(↑)

Коэффициент насыще-

− до 100%

ния трансферрина же-

20 – 50%

↓≤15%

лезом в %

Уровень ферритина

15 – 150 мкг/л

↓≤12 мкг/л

↑>150мкг/л

сыворотки**

Виды анемий

Эндоэритроцитарные дефекты,

Патологические

механизмы их формирования

формы эритроцитов

1

2

3

Эритропатии -

Снижение содержания спектрина, который

Микросфероциты

мембранопатии

в норме формирует основу двояковогнутой

Увеличение их коли-

плазматической мембраны Эр, приводит к

чества до 30 – 70% от

1. Болезнь Мин-

нарушению прикрепления к нему анкирина,

общего

числа эрит-

ковского-

снижению полимеризации спектрина и ут-

роцитов

называется

Шоффара –

рате способности удержания Эр двояковог-

микросфероцитозом.

наследственный

нутой формы. При этом нередки дефекты

микросфероцитоз

протеина 4.2 и белка третьей полосы. Уве-

личивается связывание Ca2+ цитоскелетны-

ми белками и поступление Ca2+, Na+ внутрь

Эр, что приводит к уменьшению их осмо-

тической резистентности, перегрузке ка-

лий-натриевого насоса, истощению калий-

натриевой АТФ-азы и содержания АТФ в

Эр, усилению гликолиза, приобретению

эритроцитом сферической формы и умень-

шению его размеров. Экспрессируется ан-

тиген стареющей клетки и микросфероцит

фагоцитируется макрофагом селезенки.

Срок жизни Эр сокращается до 7-15 дней.

Эффективность эритропоэза падает.

2. Наследственный

Дефект субмембранного белка 4.1. и нару-

Эллиптоциты

эллиптоцитоз

шение ассоциации его со спектрином при-

(овалоциты).

водит к приобретению эритроцитом формы

эллипса.

1

2

3

3. Наследственный

Наследственный

дефицит

мембранного

Стоматоциты.

стоматоцитоз

эритроцитарного белка, несущего резус-

антиген, с повышением проницаемости

мембран эритроцитов для Nа+ и К+ вызы-

вают набухание и изменение формы эрит-

роцитов по типу стоматоцитоза.

Гемоглобинопатии

При замещении глютаминовой кислоты на

Дрепаноциты.

Если

валин в положении 6 β-цепи глобина фор-

45%

гемоглобина

1.Серповидно-

мируется

HbS,

растворимость

которого

представлено

му-

клеточная анемия

снижается, и преципитаты его –

тактоиды,

тантным

HbS,

то в

взаимодействуя с элементами цитоскелета

крови больных

фор-

Эр, при активации трансглютаминазы обра-

мируются

эритроци-

зуют поперечные сшивки в белковых моле-

ты

необратимо-

кулах с необратимым серповидным изме-

серповидной формы.

нением формы Эр.

2. Талассемия.

В результате

мутации генов-регуляторов

Кодоциты

–

мише-

(интронов), контролирующих смену синте-

невидные

эритроци-

за цепей глобина, формируются нерасвори-

ты – тороциты.

мые тетрамеры (α-цепей при β0-талассемии,

γ- и β-цепей при α-талассемиях) и возникает

дефицит гемоглобина А – причина гипо-

хромии. Эритроциты с преципитатами тет-

рамеров, главным образом α-цепей глобина,

претерпевают процессы некробиоза (сшив-

ки цитоплазматических белков и элементов

цитоскелета с образованием включений –

внутриклеточного гиалина), что приводит к

изменению их формы. Такие Эр и есть ко-

доциты, или тороциты (подобные сомбреро,

мишеневидные эритроциты).

Энзимопатия

Дефицит Г-6-ФДГ приводит к снижению

Эритроциты

с

тель-

1. Дефицит Г-6-

количества НАДФН2 и уровня восстанов-

цами Гейнца; дег-

ФДГ

ленного глютатиона (GSH), к усиленной

мациты.

окислительной

денатурации

ферментов,

гемоглобина,

структурных

компонентов

мембраны эритроцита, к свободно-

радикальному

некробиозу эритроцитов с

последующим их фагоцитозом.

Преципи-

тация дестабилизированного

гемоглобина

приводит к формированию в эритроците

большого количества (больше 4) телец

Гейнца. При фагоцитозе – « выкусывании»

этих телец макрофагами возникают “ надку-

санные”

эритроциты – дегмациты. Внесо-

судистый и внутрисосудистый гемолиз раз-

вивается при приеме прооксидантов (~ 60

лекарств) и некоторых пищевых продуктов

(бобовых).

Показатели.

В норме*

Механизмы формирования

Симптомы

Гипербилирубинемия

Распад эритроцитов и усиление ме-

–

увеличение содержа-

таболизма гема в фагоцитах приво-

ния в крови общего би-

15 – 17

мкм/л

дят

к нарушению

билирубинового

лирубина за счет не-

обмена.

прямой фракции.

3,5 – 12

мкм/л

Гемолитическая жел-

В связи с недостаточностью желче-

туха –

окраска кожи и

образовательной функции гепатоци-

слизистых

при увели-

–

тов ингибируется трансформация в

чении

содержания

в

прямой непрямого билирубина, ко-

крови

общего

билиру-

торый скапливается в крови, увели-

бина выше 85,5 мкМ/л.

чивая уровень общего билирубина.

Гипогаптоглобинемия

При внесосудистом гемолизе часть

–

снижение

содержа-

Hb ускользает от фагоцитов. Сво-

ния

гаптоглобина

в

0,83 – 2,67 г/л

бодный Hb связывается с гаптогло-

крови.

бином, уменьшая в крови его со-

держание, но не до нулевого уровня.

Спленомегалия – уве-

Массивный эритрофагоцитоз

при-

личение селезенки. Ге-

водит к гипертрофии и гемосидеро-

патоспленомегалия

–

зу

системы мононуклеарных фаго-

увеличение селезенки и

Отсутствует

цитов (в том числе селезенки и пе-

печени.

чени). К последнему приводит и

синдром усиленного эритропоэза с

экстрамедуллярным кроветворением

в печени и селезенке.

Гемосидероз селезенки.

При внутриклеточном гемолизе ге-

Отсутствует

мосидерин скапливается в системе

мононуклеарных

фагоцитов,

что

приводит к гемосидерозу селезенки.

Холелетиаз –

форми-

При внутриклеточном гемолизе вы-

рование

пигментных

сокий уровень в крови билирубина

камней.

Отсутствует

экскретируется через печень, спо-

собствуя формированию желчных

камней.

* –

А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов, 2002 г.