ФГБОУ ВО Приволжский исследовательский медицинский университет

Кафедра Госпитальной педиатрии

Болезни поджелудочной железы у детей. Классификация.

Выполнила студентка Педиатрического факультета 619 группы Малышева Елена Сергеевна

Преподаватель к. м. н. Лазарева Татьяна Станиславовна

Г. Нижний Новгород 2020 год

Определение

•Поджелудочная железа (ПЖ) – один из самых важнейших органов пищеварительной системы, выполняющего важные функции в организме :

1.Эндокринную – продукцию инсулина и глюкагона –основных гормонов регулирующих углеродный обмен

2.Экзокринную – образование и депонирование различных ферментов, гидролизующих пищевых веществ

Рабочая номенклатура заболеваний поджелудочной железы у детей:

I. Врожденные и наследственные заболевания:

1.Морфологические аномалии:

•эктопия поджелудочной железы;

•аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового;

•раздвоенная железа

I. Врожденные и наследственные заболевания:

2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:

•изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея);

•конституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы);

•изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.

I. Врожденные и наследственные заболевания:

3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность :

•синдром Швахмана-Даймонда

•экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе

•синдром Йохансона-Близзарда

•синдром Пирсона

•муколипидоз типа II

II. Приобретенные заболевания:

1. Острый панкреатит:

•вирусные инфекции с острым панкреатитом;

•лекарственные острые панкреатиты;

•травматические панкреатиты;

•панкреатиты при синдроме Рейе;

•панкреатиты при болезни Шенлейна-Геноха;

•панкреатиты вследствие реакции организма на прививки;

•панкреатиты из-за избыточного питания;

•ювенильный тропический панкреатический синдром.

II. Приобретенные заболевания:

2.Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:

• наследственные панкреатиты;

• панкреатиты при аномалии развития билиарных и панкреатических выводных протоков;

• панкреатиты при метаболических нарушениях (гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа1- антитрипсина).

3.Изменения внешнесекреторной функции поджелудочной железы при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор).

Основные заболевания, сопровождающиеся с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы

I Общее снижение выработки ферментов:

1.Хронический панкреатит

2.Острый панкреатит

3.Муковисцидоз

4.Врожденная патология ПЖ

5.Первичный склерозирующий холангит

6.Травма ПЖ

7.Опухоль

Основные заболевания, сопровождающиеся с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы

II Изолированная ферментативная недостаточность

1.Липазы

2.Трипсина

3.Амилазы

III Нарушение активации ферментов 4. Недостаточность энтерокиназы