ДИФДИАГНОЗ ПРИ КАРДИОМЕГАЛИИ

при постгеморрагической анемии — клинические проявления основного заболевания как источника кровопотери (язва или опухоль желудочно-кишечного тракта, геморрой, анкилостомидоз, мено- или метроррагии и т. п.); при железодефицитных анемиях — извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос) и часто — желудочную ахилию; при гемолитической анемии — гемолитическую желтуху, а в случае массивного распада эритроцитов — гемоглобинурию; при В12(фолиево)-дефицитной анемии — нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта в виде глоссита, органической ахилии, а также поражение нервной системы типа фуникулярно-го миелоза; при гипопластической анемии — геморрагические проявления и реже — септицемию с некрозами в полости рта, зева, и т.д. Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная, нормоцитарная, регенераторная. Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия — гипохромная, микроцитарная (реже макроци-тарная), гипорегенераторная. В12(фолиево)-дефицитная анемия — гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная. Гемолитическая анемия — нормогипохромная (реже гиперхромная), микроцитарная, гиперрегенераторная. Гипопластическая анемия — нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная. ДИФЕРЕНЦИАЛЬНИЙ ДИАГНОЗ ПРИ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ. (Браунвальд Т2 с114-115) Оценивают лимфаденопатию в соответствии с локализацией узлов и клиническими симптомами. Увеличенные надключичные узлы появляются при лимфоме, опухоли в желудочно-кишечном тракте или в грудной полости, при которых следует назначать биопсию. Острое начало шейной лимфаденопатии у лиц молодого возраста при отсутствии инфекции в области головы и шеи заставляет думать об инфекционном мононуклеозе. При стойком увеличении шейных узлов и отсутствии инфекции вирусом Эпстайна—Барр и цитомегаловирусом, ток-соплазмоза, при отрицательных кожной пробе с PPD и данных рентгенографии грудной клетки необходима биопсия лимфатического узла, чтобы не пропустить лимфому, саркоидоз, карциному и другие заболевания, перечисленные в табл. 55-1. Односторонняя шейная аденопатия служит основанием для исследования ЛОР-органов на предмет выявления злокачественного новообразования. В бессимптомных случаях с персистирующей подмышечной и/или паховой аденопатией необходимо получить биоптат. При лихорадке и конституциональной симптоматике причиной может быть синдром, подобный инфекционному мононуклеозу, который следует распознать до проведения биопсии. Генерализованное увеличение лимфатических узлов может быть следствием системных инфекций, приема лекарственных средств, опухоли или одного из системных синдромов лимфаденопатии. ДИФЕРЕНЦИАЛЬНИЙ ДИАГНОЗ ПРИ ГЕМОРАГИЧНОМУ СИНДРОМИ. (Гематология. Воробьев. Т2. 1985. с184) КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ РАЗНЫХ ТИПАХ КРОВОТОЧИВОСТИ И ИХ ЛАБОРАТОРНАЯ ИДЕНТИФИКАЦИЯ

Тип кровоточивости	З-я наследственые	З-я приобретенные	Ориентировочные тесты, выявляющие нарушения	Тесты, дающие нормальные или близкие к норме показатели
Гематомный	Гемофилия А и В (тяжелые формы)	Иммунная ингибиция факторов VIII иIX	Время свертывания крови, потреблениепротромбина, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тест генерации тромбопластина	Протромбиновое время, тром-биновое время, время кровотечения, сосудистые пробы. Выявляются нормальныеуровень факторов Iи XIII, адгезивноагрегационная функция тромбоцитов
.	Формы средней тяжести и легкие:	.	Аутокоагулянтный тест, активированное парциальное тромбопластиновое время, колич-ное определение уровня ф-ров VIII и IX	То же, а также время свертывания крови, потребление протромбина
II. Петехи-ально-пятнистый	а)тромбоцитопатии и тромбоцитопении	Тромбоцитопениии симптоматические тромбоцитопатии	Подсчетчислатромбоцитов,исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и реакции освобождения из них, время кровотечения, сосудистые пробы	Время свертывания крови, аутокоагуляционный тест, активированное парциальное тромбопластиновое время, Протромбиновое время, тромбиновое время
.	б) легкая форма болезни Виллебранда	Иммунная ингибиция фактора Виллебранда	Время кровотечения, ристомицин-аг-регациятромбоцитов,активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест	Подсчеттромбоцитов, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов иреакции освобожжения изних, протромбиновое время, тромбиновое время
.	в) дефицит факторов:	Дефицит тех же факторов в разных сочетаниях	.	.
.	VII (легкая форма)	.	Протромбиновое время	Все остальные тесты
.	X, V, II	.	Протромбиновое время, аутокоагуляционный тест, активированное парциальноетромбопластиновое время	Тромбиновое время,исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и других их функций
.	.	Дефицит фактора I при патологии печени	То же, а также тромбиновое время, выявление пониженного содержанияфактораI,нарушениеадгезивно-агрегационной функции тромбоцитов	.
III. Смешанный	а)болезнь Виллебранда	Синдром Виллебранда	Время кровотечения, адгезивность и ристоцетин-агрегация тромбоцитов, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тест генерации тромбопластина	Протромбиновое время, тромбиновое время, исследованиеадгезивно-агрегационнойфункциитромбоцитов, уровня фактора XIII
.	б) тяжелый дефицит ф-ра VII	.	Протромбиновое время	Все остальные тесты
.	в) дефицит фактора XIII	Ингибиция фактора XIII	Растворимость сгустка в мочевине (быстрая, полная)	Все остальные тесты
.	.	Передозировка антикоагулянтов	Активированноепарциальноетромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, Протромбиновое время, тромбиновое время, время свертывания крови	Исследование факторов I и XIII;тромбиновоевремя при лечении антикоагулянтами непрямого действия
.	.	Передозировка активаторов фибринолиза	Снижение уровня фактора I,активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, Протромбиновое время, время свертываниякрови, повышение уровня продуктов деградации фибриногена, положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.), нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и фибринолитической активности крови	.
.	.	Синдромыдиссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагии)	К-во тромбоцитов, все коагуляционные тесты, обнаружение продуктов паракоагуляции (этаноловый и протаминсульфатный тесты, тест склеивания стафилококков), изменение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, ? уровня фактора I и антитромбина III, нарушение фибринолитической акт-сти крови	Бессистемно отдельные тесты в фазе перехода из гиперкоагуляции в гипокоагуляцию
IV. Васкулитно-пурпурный	.	Геморрагический микротромбоваскулит, геморрагические лихорадки и другие заболевания	Положительные паракоагуляционные тесты, повышение уровня фактора I, сдвиги в аутокоагуляционном тесте. В тяжелых случаях — изменения, выявляемые при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания	Все остальные тесты
V.Ангиоматозный	Телеангиэктазии, семейный ан-гиоматоз	Агональные (послеоперационные) микроангиодисплазии	Параметры гемостаза первично не нарушены (в частислучаев — тромбоцитопения)	.

ДИФДИАГНОСТИКА СУСТАВНОГО СИНДРОМА. Ревматоидный артрит - деформации суставов (отклонение кисти в локтевую сторону - плавник моржа; сгибательная контрактура проксимального межфалангового сустава при одновременном переразгибании в дистальном - типа пуговичной петли; укорочение в сочетании с ульнарной девиацией кисти - рука с лорнетом), ревматоидные узелки, мышечные атрофии, утренняя скованность. Ревматизм - летучесть болей, поражение крупных суставов, обратимость поражений, симметричность поражения, на первое место выступает поражение сердца. Деформирующий остеоартроз - поражение дистальных межфаланговых суставов с образованием костных разрастаний - узелки Гибердена (в дистальных суставах) и Бушара (в проксимальных). Поражаются голеностоиные, коленные, тазобедренные суставы, суставы позвоночника. У лиц среднего и пожилого возраста боли возникают при нагрузке, стихают в покое, нет утренней скованности СКВ, склеродермия - суставной синдром не является ведущим, миозит, с-м Рейно, ренген изменения незначительны, при СКВ - поражение внутренних органов, при склеродермии - поражение кожи. Б-нь Бехтерева: анкилозирующий спондилоартрит - поражение мелких суставов позвоночника, распространяется снизу вверх от сакроилеальных суставов до шейного отдела. Боли в спине, ограничение подвижности позвоночника. При переферической форме поражаются коленные, голеностопные, тазобедренные суставы. Болеют мужчины в молодом возрасте. Псориатический - у больных псориазом. Дистальные суставы кистей и стоп. Синдром Рейтера - хламидийной этиологии поражение урогениталий. Полиартрит, уретрит, коньюктивит. Поражаются суставы нижних конечностей (коленные и голеностопные), ассиметрично, снизу вверх часто сочетается с сакроилеитом, поражением ахилового сухожилия, подошвенным фасциитом. Подагра - резкие болевые приступы после провоцирующих факторов (вино красное, мясо белое). Мужчины среднего возраста, моноартикулярное поражение плюснефалангового сустава большого пальца стопы, реже свода стопы, голеностопного, коленного суставов. Сустав опухает, багрового цвета, деформируются, образование тофусов на ушных раковинах, локтях, пальцах, гиперурикемия. Часто сопровождается мочекаменной болезнью. + Инфекционно-аллергический артрит, аллергический, узелковый периартрит, дерматомиозит, бруцеллезный, гонорейный, сифилитеческий, туберкулезный, септический артриты, артрит при лимфогранулематозе, злокачественных опухолях, гемофилии. ДИФДИАГНОСТИКА ПРИ СИНДРОМЕ ЛИХОРОДКИ НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА. Причины: конституциональная привычная лихорадка у молодых женщин с признаками астенического синдрома, общие инфекции - сепсис (септический эндокардит), поддиафрагмальный абсцесс, туберкулез, брюшной тиф, бруцеллез, менингококковый сепсис, малярия, СПИД; очаговая инфекция - апикальная гранулема (в корнях зубов), подпеченочный абсцесс, холангит, абсцесс печени, пиелонефрит, паранефрит, бронхоэктазы с нагноением; диффузные болезни соеденительной ткани - СКВ, РА, узелковый периартериит, б-нь Крона. Опухоли… лимфагранулематоз, лимфосаркома; другие - тромбофлебит, тиреотоксикоз, хронический гепатит, цирроз печени, лекарственная лихорадка, заболевания крови - миелолейкоз, апластическая анемия, тяжелая анемия любого генеза. ДИФ. ДИАГНОЗ ПРИ ГОРМОНАЛЬНОАКТИВНИХ ОПУХОЛЯХ НАДПОЧЕЧНИКОВ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ИЦЕНКО-КУШИНГА. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИКА ФЕОХРОМОЦИТОМЫ. Амосова т.1 с472-480. СИДРОМ И БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО—КУШИНГА. Обусловлен гиперкортицизмом — избыточной продукцией корковым веществом надпочечников глюко- и, в меньшей степени, минералокортикоидов. Термином "болезнь Иценко-Кушинга" обозначают двустороннюю диффузную гиперплазию коркового вещества надпочечников с повышенным образованием кортизола под влиянием избыточной продукции АКТГ передней долей гипофиза или (реже) кортикотропин-рилизинг-гормона гипоталамусом. Заболевание в большинстве случаев вызывается доброкачественной базофильной аденомой гипофиза, часто микроскопических размеров, реже - эктопическими злокачественными опухолями, продуцирующими АКТГ или АКТГ-подобные пептиды с локализацией в бронхах, вилочковой железе, поджелудочной железе, предстательной железе и пр. Причиной синдрома Иценко-Кушинга является кортизолсекретирующая опухоль (аденома, аденокарцинома) одного из надпочечников (так называемый первично-надпочечниковый синдром Иценко-Кушинга) либо длительное лечение глюкокортикостероидами (экзогенный синдром). Артериальная гипертензия отмечается у большинства больных, однако ее патогенез остается неясным. Возможными механизмами являются: 1) увеличение синтеза ангиотензина-1; 2) повышение реактивности сосудов по отношению к норадреналиь v и другим прессорным веществам; 3) задержка почками Na+ и воды с увех лчением ОЦП под влиянием избытка кортизола, а также минералокортикоидов, секреция которых обычно повышается параллельно увеличению продукции кортизола. Артериальная гипертензия чаще мягкая или умеренная и не является причиной обращения больных за медицинской помощью. Однако при несвоевременном распознавании она приводит к сосудистым осложнениям, которые могут быть причиной смерти. Артериальная пшертензия носит систоло-диастолический характер и протекает без кризов. Заподозрить заболевание позволяют характерные клинические проявления гиперкортицизма, обусловленные гиперпродукцией глюко- и, в меньшей степени, минералокортикоидов и андрогенов (табл.). К ним относятся центрипетальное ожирение, лунообразное лицо, мышечная слабость и атрофия мышц, багровые полосы, чаще в низу живота (striae rubrae), акне, гипертрихоз, вирилизация, гирсутизм. При общем лабораторном обследовании отмечаются полицитемия, лейкоцитоз, снижение толерантности к глюкозе, умеренная гипокалиемия. Уточнить диагноз позволяет повышенная экскреция 17-оксикетостероидов (17-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС) с мочой за сутки. Только при положительном результате этого скриннингово-го теста переходят к установлению причины гиперкортицизма путем определения уровня АКТГ в крови и дексаметазоновой пробы. Меньшее диагностическое значение имеет увеличение уровня кортизола в крови. Для гиперкортицизма гипофизарного происхождения, наряду с повышением уровня кортизола, характерно увеличение содержания в крови АКТГ в базальных условиях и подавление его секреции после приема 1 мг дексаме-тазона. При этом снижается также содержание 17-ОКС в крови и их экскреция с мочой. При синдроме Иценко-Кушинга повышенная продукция кортизола угнетает гипоталамо-гипофизарную ось и вызывает снижение уровня АКТГ, а прием дексаметазона не приводит к уменьшению выработки кортизола и его содержания в плазме крови. Рентгенодиагностика опухолей гипофиза и надпочечников представляет значительную сложность. В большинстве случаев на обычном снимке черепа изменения отсутствуют. Более информативной является компьютерная томография или ядерно-магнитно-резонансная визуализация области турецкого седла, которая позволяет обнаружить его расширение и разрушение. Косвенные признаки опухоли надпочечника изредка определяются при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек. В ряде случаев, однако, даже компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс не позволяют обнаружить опухоль, в связи с чем приходится идти на пробную операцию. При карциноме надпочечника может оказаться полезной селективная артериография и флебография с раздельным забором проб крови из обеих надпочечниковых вен. Радикальное лечение заболевания хирургическое и состоит в удалении опухоли гипофиза или надпочечников и, по показаниям, в заместительной терапии. Без такого лечения тяжесть проявлений гиперкортицизма нарастает, хотя артериальная гипертензия обычно поддается гипотензивной терапии. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КОННА) обусловлен гиперсекрецией альдостерона аденомой или карциномой коркового вещества надпочечников (в 70-80 %) или, реже, наблюдается при его двусторонней идио-патической гиперплазии. Причина такой гиперплазии неизвестна. Предполагают ее связь с гиперпродукцией так называемого альдостеронстимулирую-щего фактора - гликопротеина, выделенного из мочи, плазмы крови и гипофиза. Степень увеличения продукции альдостерона и выраженность проявлений заболевания у таких больных обычно меньше, чем при опухоли, и сходны с таковыми при гипоренинной форме эссенциальной артериальной гипертензии. Клинические проявления первичного гипералъдостеронизма складываются из симптомов артериальной гипертензии и дефицита К+. ФЕОХРОМОЦИТОМА. Это опухоль, развивающаяся из хромаффиннои ткани нейроэктодермального происхождения, продуцирующая катехоламины – с адреналин и норадреналин. В 90 % случаев ее источником является мозговое вещество надпочечников. Значительно реже она имеет внеадреналовое происхождение - из органа Цуккеркандля, парааортальных телец, нервныТспле-тений органов брюшной и тазовой полостей с частой локализацией в области бифуркации аорты, ворот почки, стенки мочевого пузыря и прямой кишки. Такие вненадпочечниковые опухоли называют также параганглиномами. Они часто множественные, у 10 % больных двусторонние, у 90 % - доброкачественные. Весьма характерны семейные случаи заболевания. Клинические проявления заболевания обусловлены действием адреналина и норадреналина, которые периодически или постоянно в большом количестве поступают в кровь. В соответствии с этим выделяют следующие клинические варианты заболевания: а) пароксизмальную форму, проявляющуюся гипертоническими кризами на фоне нормального АД; б) стойкую артериальную гипертензию с кризами (самый частый вариант) или без них. В 30 % случаев артериальная гипертензия носит характер злокачественной. Пароксизмальная форма свойственна преимущественно адреналовой феохромоцитоме, а устойчивая артериальная гипертензия - норадреналовой. Наиболее характерным клиническим проявлением феохромоцитомы являются гипертонические кризы, которые сопровождаются резкой головной болью, потливостью и сердцебиением ("пароксизмальная триада"). Кризы могут возникать без причины, иногда ночью во время сна или в связи с увеличением давления на опухоль со стороны соседних тканей при наклоне туловища, натуживании, пальпации живота. Их могут провоцировать волнение, смех, чиханье, прием пищи и алкоголя, а также наркоз и такие диагностические исследования, как внутривенная уро- и ангиография. Кризы относительно непродолжительные, длятся, как правило, от 15 мин до 1 ч и часто спонтанно купируются. У большинства больных они повторяются в среднем 1 раз в неделю, но могут возникать и неоднократно в течение дня. После приступа отмечается резкая общая слабость. Внешний вид больных: они худощавы, бледны, возбудимы, конечности холодные, иногда циано-тичные, отмечается тремор пальцев. Иногда потеря массы тела бывает довольно значительной, может отмечаться субфебрилитет. АД стойко повышено или не изменено. Специфическая диагностика заболевания основывается на демонстрации избыточного образования норадреналина, адреналина и (или) дофамина, о чем свидетельствует повышение их содержания в моче и (или) крови. Более простым и одновременно информативным является определение суточной экскреции с мочой продуктов метаболизма катехоламинов: адреналина — метадреналина и норадреналина — норметадреналина, а также их общего метаболита ВАНИЛИЛМИНДАЛЬНОЙ КИСЛОТЫ.