Тема: Метаболические нарушения 2: мезенхимальные диспротеинозы

мезенхимальные диспротеинозы

Мезенхимальные диспротеинозы

­– диспротеинозы, развивающиеся в строме органов и стенках сосудов.

Виды

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидное набухание;

3. гиалиноз;

4. амилоидоз.

МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ

Мукоидное набухание (определение)

– поверхностная обратимая дезорганизация основного компонента межклеточного вещества соединительной ткани.

Причины

1. инфекционные и аллергические заболевания;

2. системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);

3. атеросклероз;

4. эндокринопатии и др.

Локализация

1. стенки артерий;

2. клапаны сердца;

3. эндокард и эпикард.

Какие структуры соединительной ткани изменяются

1. основное вещество;

2. коллагеновые волокна.

Морфогенез мукоидного набухания

1. в основном веществе соединительной ткани накопление и перераспределение гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты и др.), обладающих гидрофильными свойствами;

2. повышение сосудистой проницаемости, приводящее к плазморрагии (выходу плазменных белков, в основном глобулинов и гликопротеидов);

3. гидратация и набухание основного вещества соединительной ткани и коллагеновых волокон.

Микроскопические признаки

Гематоксилином и эозином – базофилия основного вещества.

Феномен метахромазии – сиреневое или красное окрашивание толуидиновым синим.

Окраска пикрофуксином по методу ван Гизона в желто-оранжевый цвет (коллагеновые волокна набухают, но сохраняют пучковое строение).

Исходы

1. восстановление ткани;

2. переход в фибриноидное набухание.

фибриноидное набухание

Фибриноидное набухание (определение)

– глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани.

Причины и локализация

А. Распространенный характер:

1. соединительная ткань при коллагенозах, других инфекционно–аллергических заболеваниях;

2. капилляры почечных клубочков при гломерулонефритах;

3. артериолы при гипертонической болезни.

Б. Местный характер:

1. при хроническом воспалении в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

Морфогенез фибриноидного набухания

1. деструкция основного вещества и волокон;

2. резкое повышение сосудистой проницаемости, плазморрагии;

3. образование фибриноида – белково-полисахаридного комплекса

Состав фибриноида

Белки и полисахариды (нейтральные) распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества, плазмы крови, фибрин.

Микроскопическая характеристика

Дезорганизация волокнистого компонента межклеточного вещества соединительной ткани

Методы окраски

Гематоксилин–эозин – эозинофилия.

Пикрофуксин по ван Гизон – желтый.

ШИК-реакция «+» – красный.

Маллори – красно–оранжевый.

Грамм-Вейгерт – фиолетовый.

Гейденгайн – черный.

Исходы

1. фибриноидный некроз;

2. склероз;

3. гиалиноз.

Значение

нарушение, а иногда прекращение функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии).

ГИАЛИНОЗ

Гиалиноз

(определение)

– вид диспротеиноза, при котором в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

Состав гиалина

1. фибриллярный белок;

2. белки плазмы;

3. иммунные комплексы;

липиды.

Окраски

1. кислые красители (эозин, кислый фуксин);

2. пикрофуксин по ван Гизон – красный или желтый цвет;

3. положительная ШИК-реакция.

Гиалиноз развивается в исходе

1. плазматического пропитывания;

2. фибриноидного набухания;

3. склероза и некроза.

Виды гиалиноза

1. внутриклеточный (русселевские тельца при хроническом воспалении, образуются из плазматических клеток в слизистых оболочках);

2. физиологический (сосуды матки после родов, ткань яичников в старческом возрасте);

3. мертвых материалов (гиалиновые тромбы, гиалиновые цилиндры в канальцах почки)

4. гиалиноз (гиалиновая дистрофия) стенок сосудов (наибольшее значение имеет гиалиноз артериол при гипертонической болезни) и соединительной ткани.

Виды сосудистого гиалина

1. простой (при гипертонической болезни);

2. сложный (при ревматизме);

3. липогиалин (при сахарном диабете).

Морфогенез гиалиноза артериол при гипертонической болезни

1. нейрогенный спазм артериол;

2. повреждение эндотелия, аргирофильных мембран и гладкомышечных волокон;

3. повышение проницаемости стенки сосуда;

4. плазморрагия – пропитывание стенки сосуда плазменными белками;

5. коагуляция и уплотнение белка с образованием плотного гиалиноподобного вещества.

Изменения артериол при гипертонической болезни

Стенки артериол утолщены, плотные, просвет их резко сужен или полностью закрыт (напоминает стеклянную трубку).

Функциональное значение артериологиалиноза почек

Вызывает значительные нарушения функции почек – развитие хронической почечной недостаточности, уремии.

Морфогенез гиалиноза соединительной ткани

1. деструкция коллагена;

2. пропитывание ткани плазмен–ными белками и полисахаридами;

3. превращение соединительно–тканных пучков в однородную плотную хрящеподобную массу.

Функциональное значение гиалиноза соединительной ткани

Значительное функциональное нарушение, потеря эластичности, деформация.

АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз (определение)

– мезенхимальный диспротеиноз с образованием сложного вещества – амилоида.

Теории патогенеза

1. иммунологическая;

2. клеточной локальной секреции;

3. мутационная.

Морфогенез амилоидоза

1. образование клеток, продуцирующих фибриллярный белок (амилоидобластов);

2. синтез фибриллярного белка;

3. агрегация фибрилл;

4. соединение фибриллярного белка с гликопротеидами плазмы крови и хондроитинсульфатами крови.

Состав амилоида

1. фибириллярный компонент (F-компонент);

2. белки и гликопротеиды плазмы крови (плазменный Р-компонент);

3. хондроитинсерная кислота (тканевая);

4. фибрин, иммунные комплексы (гематогенные добавки).

Красочные реакции на амилоид

1. элективная (избирательная):

• конго-красный;

2. метахроматические:

• йодгрюн, метилвиолет, генцианвиолет – в красный цвет;

3. тиофлавин Т – желтое свечение.

Макроскопические признаки

1. увеличение размеров органа;

2. плотная консистенция;

3. бледность;

4. сероватый цвет, сальный вид;

5. хрупкость.

Макроскопическая реакция Вирхова на амилоид

На срез нефиксированного органа нанести раствор Люголя, затем 10% серной кислоты.

Положительная реакция – сине-зеленое окрашивание.

Модификации:

с соляной кислотой – грязно-зеленое,

с уксусной – вишневое окрашивание.

Микроскопическая локализация амилоида

1. под эндотелием сосудов микроциркуляторного русла;

2. под эпителием желез;

3. по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон.

Классификация амилоидоза

1. идиопатический (первичный);

2. наследственный;

3. старческий;

4. местный;

5. приобретенный (вторичный).

Стадии вторичного амилоидоза почек

1. латентная;

2. протеинурическая;

3. нефротическая;

4. азотемическая.

Стадии вторичного амилоидоза селезенки

1. «саговая»;

2. «сальная».

Исход амилоидоза

Процесс необратимый, хотя в эксперименте наблюдается амилоидоклазия – рассасывание.

Характеристика различных типов амилоидоза

Тип

Причина

Локализация

Красочные реакции

Идиопатический (первичный)

Не ясна

Мезенхимальные ткани (сердечно–сосудистая система, пищеварительный тракт, поперечно–полосатые мышцы, кожа, нервы)

Непостоянны

Наследственный (семейный)

Генетический дефект белкового обмена (ферменто–патический)

Почки, сердечно–сосудистая, нервная системы

Непостоянны

Вторичный

Хронические инфекции (туберкулез), хроническое гнойное воспаление, ревматические болезни

Паренхиматозные органы: печень, почки, селезенка, кишка, надпочечники

Постоянны

Старческий

Возрастные нарушения обмена белка

Сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа

Непостоянны

Местный

Не ясна

Веки, гортань, мочевой пузырь

Непостоянны

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ

Амилоид

Гликопротеид, в составе которого фибриллярный белок (синтезируется клетками – амилоидобластами), составные части плазмы, хондроитинсульфаты ткани.

Базофилия

Окрашивание клеток или тканей основным красителем (гематоксилином).

Баллонная дистрофия

Крайняя степень выраженности гидропической дистрофии: клетка подвергается фокальному колликвационному некрозу.

Болезни накопления (тезаурисмозы)

Наследственные ферментопатии, приводящие к нарушению белкового, жирового и других видов обмена с накоплением в клетках и тканях соответствующих продуктов обмена.

Гиалин

Вещество, имеющее вид гомогенных бесструктурных стекловидных масс, в состав которого входят фибриллярный белок, иммунные комплексы, липиды.

Гистион

Структурно–функциональная единица соединительной ткани, в нее входят: отрезок микроциркуляторного русла, нервные волокна, клетки, основное вещество и волокна соединительной ткани.

Гликозаминогликаны

Вещества, относящиеся к кислым полисахаридам (гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты, гепарин).

Дезорганизация

Распад основного вещества соединительной ткани.

Декомпозиция

Разрушение биохимических структур с выявлением каких–либо веществ (жира и белка при разрушении липопротеиновых комплексов).

Диабет

Эндокринное заболевание, связанное с недостатком инсулина и нарушением утилизации или усвоения сахара тканями, в результате чего возникает гипергликемия, глюкозурия.

Дискомплексация

Нарушение балочного строения гепатоцитов.

Извращенный синтез

Образование в процессе обмена несвойственных организму веществ, например, аномального белка амилоида.

Инфильтрация

Отложение в клетках, тканях веществ в избыточном количестве. Возможны два механизма:

а) повышенный приток соответствующих веществ;

б) нарушение усвоения вещевств клетками и тканями.

Лаброцит

Тучная клетка

Муцин, мукоид

Относятся к гликопротеидам. Муцины входят в состав слизи, мукоиды являются составной частью некоторых тканей

“Саговая” селезенка

Отложение амилоида в фолликулах

“Сальная” селезенка

Диффузное отложение амилоида

“Тигровое” сердце

Паренхиамтозная дистрофия миокарда с выявлением жира в кардиомиоцитах

Трансформация

Превращение продуктов одного вида обмена в продукты другого вида обмена

Фанероз

Некроз клетки с выявлением жира (“жировой некроз”)