Эпилепсия

Эпилепсия является одним из наиболее частых нервно-психических заболеваний в детском возрасте. Начало этого заболевания в большинстве случаев падает на детский и под-ростковый период. По данным различных стационаров, в 70—80% заболевание эпилепсией начинается в возрасте до 20 лет. М. Б. Цукер устанавливает, что у 10% больных эпи-лепсия начинается в раннем детском возрасте и около 50% — в возрасте от 14 до 17 лет. Д. Д. Федотов на основании изучения 308 историй болезни архива нашей клиники уста- новил в 13% начало эпилепсии в раннем детском возрасте и в 40% в возрасте до 10 лет. Придавая большую роль воз-растному фактору, .некоторые авторы (Пенфильд) считают возможным использовать его в качестве одного из критериев диагностики формы эпилепсии. По мнению Пенфильда, све- дения о возрасте, в котором начались припадки, помогают установлению генеза эпилепсии (см. приводимую ниже таб-лицу).

Таблица 1

Возраст больного к началу развития припадков	Вероятная причина
2 года . . . 2—10 лет. . . 10—20 лет . . 20—35 лет . . 35—65 лет . . 65—70 лет . .	Родовая травма, врожденные причины Родовая травма, инфекцион- ный тромбоз, криптогенная форма1 Криптогенная форма, травма Травма, новообразование Новообразование, травма, арте- риосклероз Артериосклероз, новообразова- ние

¹ Иначе генуинная, идиопатическая.

Большая частота начала эпилепсии в детском возрасте объясняется повышенной судорожной готовностью детского

295

мозга, не закончившего своего онтогенетического развития. В этом отношении особенно большое значение имеет незакон-ченность процесса дифференциации высших отделов головного мозга, особенности кортикальной динамики, повышенная ир-радиация раздражительного процесса, вследствие чего даже обычные неэпилептогенные раздражители могут вызвать у ребенка судорожные припадки. Повышенная судорожная го-товность объясняется также биохимическими особенностями детского организма вообще и головного мозга в частности, как-то: большая потребность в кислороде мозговой ткани, ее богатство водой, лабильность кальциевого обмена, повышен- ная наклонность к диатезам. К этому следует прибавить еще недостаточность коркового контроля над вегетативными и со-матическими процессами, создающими повышенную рани- мость в отношении действия различных вредностей.

Вопрос о причинах эпилепсии нельзя считать разрешен-ным. В настоящее время является бесспорным фактом, что эпилептический припадок может быть вызван самыми раз-нообразными агентами (его возникновение следует рассмат-ривать как общую реакцию мозга на различные вредности). Поэтому эпилептический припадок может наблюдаться при различных по своей нозологической природе заболеваниях. Спорным остается лишь вопрос о причинах эпилептической болезни как самостоятельной нозологической формы.

В дискуссии по данному вопросу основное внимание уде-лялось так называемой «генуинной» эпилепсии, которую боль-шинство авторов считало наследственно обусловленной.

В пользу наследственной природы эпилепсии приводятся следующие факты.

1. Особенности клинической картины, тип психической деградации, отличающийся от других форм эпилепсии, возникающих под влиянием внешних факторов.

2. Характерные для эпилепсии соматические особенности, как-то: асимметрии и диспропорции строения тела, различные эндокринные рас- стройства, левшество, дефекты речи, заикание, мигрени.

3. Наследственное отягощение эпилепсией. При этом надо подчеркнуть, что процент наследственного отягощения при эпилепсии, проводимый раз- личными авторами, колеблется в больших пределах (от 2 до 15). Различны также данные о проценте эпилептиков среди потомства больных эпилеп- сией (2—10). Защитники наследственного происхождения эпилепсии пытались доказать правильность своей точки зрения путем изучения эпи- лепсии у близнецов. Однако выводы их оспариваются советскими учеными.

Отсутствие точных данных о значении наследственности в возникновении эпилепсии при наличии бесспорных клиниче-ских фактов о частоте внешних вредностей в анамнезе боль- ных объясняет, почему многие невропатологи и психиатры отрицают существование «генуинной» эпилепсии. При этом одни из них рассматривают все случаи эпилепсии как экзоген-ные формы, другие, признавая понятие «генуинной» эпилепсии

296

только как временное, относят в эту группу лишь те формы этиология которых при современном уровне наших знаний остается невыясненной.

Для доказательства роли внешних факторов в генезе эпи-лепсии большое значение имели работы, посвященные эпи-лепсии у детей. Полученные данные исследования показы- вают большое значение в происхождении эпилепсии таких факторов, как трудные роды, щипцы, асфиксия, ранние дет- ские инфекции (энцефалиты, энцефало-менингиты), инток-сикации и черепно-мозговые травмы. На основании изучения детских форм эпилепсии можно также предполагать действие экзогенных вредностей на ребенка в период его внутриутроб-ного развития и на половые клетки родителей (сифилис, туберкулез, алкоголизм). Не случайно, что защитники экзоген-ной природы эпилепсии свои положения строили на основа- нии наблюдений детской клиники, обладающей более подроб-ными анамнестическими данными. На основании изучения анамнеза детей, страдающих эпилепсией, было установлено наличие внешних причин также и в случаях, ранее называв-шихся генуинной эпилепсией.

Так, Т. П. Симсон из 176 случаев эпилепсии у детей в 104 случаях обнаружила определенный экзогенный фактор (менинго-энцефалит, травма, родовая травма, асфиксия, от-равление кишечными токсинами, поражение нервной системы внутриутробно и др.). Аналогичные данные приводятся Н. И. Озерецким в отношении подростков, страдающих эпи-лепсией: экзогенные факторы являются преобладающими при развитии данного заболевания.

Исследованию детской эпилепсии было посвящено не- сколько работ сотрудников нашей клиники [А. И. Плотичер (Харьков), Е. Е. Сканави, К. А. Новлянская, Е. С. Гребель- ская, Д. Д. Федотов, Ф. Я. Кацнельсон, И. В. Шур, Д. Н. Любарт (Москва)]. Результаты этих работ подтверж- дают ведущую роль внешних вредностей в этиологии данного заболевания.

Из патогенных факторов первое место по частоте при-надлежит инфекции (менинго-энцефалиты различной этиоло- гии, грипп, пневмония, коклюш, кишечные инфекции, корь). Второе место занимает черепно-мозговая травма как приро-довая, так и постнатальная.

Однако, подчеркивая решающую роль внешних факторов в происхождении эпилепсии, мы отнюдь не отрицаем роли предрасположения в ее возникновении. Что понимать под словом «предрасположение» и каковы причины его происхож-дения? Унаследованное предрасположение встречается при эпилепсии у детей сравнительно редко. По данным Д. Д. Фе-дотова (наблюдения нашей клиники), из 308 больных лишь у 15% не было обнаружено внешних причин болезни.

297

В значительном большинстве случаев речь идет не о на-следственном предрасположении, а о врожденном, связанном с нарушением развития центральной нервной системы в ре-зультате внутриутробного поражения (поражение плода, а иногда и зачатка). Такой мозг с врожденной аномалией развития легче поддается действию тех вредностей, которые обусловливают в дальнейшем развитие эпилептического про-цесса. В этом отношении большое значение имеет тот факт, что мозговая недостаточность у детей часто сочетается с эн-докринной.

Важно также отметить, что нарушение развития цен- тральной нервной системы ребенка возникает не только при внутриутробных, но и при ранних внеутробных заболеваниях. Остаточные явления после различных инфекций и травм го-ловного мозга являются исходным пунктом для возникнове- ния в коре полушарий очагов застойного возбуждения с по-следующей перестройкой кортикальной динамики, нарушения подвижности нервных процессов. Большое значение имеет тот факт, что ранние мозговые процессы приводят к более или менее стойким сосудистым и ликвородинамическим расстрой-ствам, нарушению мозгового метаболизма и общего обмена веществ.

Таким образом, путем постепенной патологической пере-стройки корковой реактивности и биохимического состава организма создается почва для развития в дальнейшем эпи-лептической болезни. Это патологическое состояние может быть названо как «приобретенное предрасположение».

Общепринятой группировки эпилепсии еще нет. Боль-шинство авторов различает две формы: 1) генуинная и 2) симптоматическая эпилепсия.

К последней относят: а) травматическую, б) сифилитиче- скую и в) эпилепсию, связанную с перенесенными менинги- тами и менинго-эцефалитами инфекционного происхождения.

Эта группировка условна и потому не удовлетворяет за-просов клинической практики. Много возражений и споров возникает в связи с тем, что самые термины «генуинная» и «симптоматическая» разными авторами различно понимаются. Одни относят в группу генуинной эпилепсии все случаи с не-ясной этиологией, другие считают, что генуинная — это эпилеп-сия с эпилептической наследственностью в анамнезе. И та, и другая точка зрения недостаточно обоснована.

Не следует выделять отдельную болезненную форму по негативному признаку, так как отсутствие анамнестических сведений о причине возникновения болезни не говорит еще о том, что такой причины действительно нет. (Такое утвержде- ние особенно неправомерно в отношении эпилепсии, где не-редко имеют место отдаленные причины, действовавшие за-долго до начала эпилептических припадков.)

298

Также неправильно выделять генуинную эпилепсию по принципу наследственной отягощенности, ибо роль наслед-ственности понимается советскими авторами не как причина болезни, а только как предрасположение к заболеванию.

Пересмотра требует и понятие «симптоматическая» эпилеп-сия. В настоящее время .под этим термином понимают различ-ные формы, объединяемые экзогенной этиологией, и при этом не учитывают патогенеза болезни.

Так, к травматической эпилепсии некоторые авторы отно- сят все случаи эпилептических припадков, возникших после травмы головы. Это неправильно, так как такой припадок может явиться лишь эпизодом в остром или подостром перио- де травматического процесса, т. е. будет иметь место лишь эпилептическая реакция, и нельзя в подобных случаях поста-вить диагноз «эпилепсия».

Эпилептические припадки могут появиться через более или менее значительный промежуток времени после черепно-мозговой травмы — в резидуальном периоде. В этом случае припадок уже не может рассматриваться как эпизод, ибо обычно припадки повторяются через известный промежуток времени в течение нескольких лет. Хотя клиническая карти- на у этих больных имеет все особенности, характерные для резидуального периода черепно-мозговой травмы (резкая истощаемость, утомляемость, повышенная раздражительность, головные боли, нарушение памяти), все же основным симпто- мом здесь часто являются повторяющиеся эпилептические при-падки (они больше всего нарушают работоспособность боль-ного). Поэтому диагноз травматической эпилепсии в этих случаях является вполне понятным (хотя некоторые авторы предпочитают диагносцировать эти случаи как «эпилептиче- ский синдром при травматической церебрастении или трав-матической церебропатии»).

Однако возможен еще и третий вариант эпилептиче- ских состояний после перенесенной травмы мозга, когда оста-точные явления церебрально-сосудистых нарушений являются исходным пунктом для возникновения более сложных рас-стройств обмена веществ в организме и для развития про-гредиентного патологического процесса с патофизиологиче-скими и морфологическими особенностями, более или менее типичными для эпилептической болезни. В клинической кар- тине этих форм лишь на ранних этапах развития можно уста-новить характерные особенности травматического поражения головного мозга; в дальнейшем клиническая картина не от-личается от эпилептической болезни, называемой генуинной. В этом варианте речь идет об эпилептической болезни, обу-словленной черепно-мозговой травмой. К таким формам от-носятся часто и те случаи эпилептической болезни, возникнове-ние которых обусловлено родовой травмой. Травматическое

299

поражение нервной системы на ранних этапах ее разви- тия приводит к тем аномалиям развития мозга, которые спо-собствуют возникновению эпилепсии. Диагноз симптоматиче-ской эпилепсии в таких случаях не отображает настоящей; природы болезни, ее патогенеза и клинической картины. Бо-лезнь принимает более ясно выраженный прогредиентный характер, эпилептические приступы становятся более поли-морфными, с течением времени более отчетливо выступают характерные для эпилептической болезни изменения личности больного.

Кроме того, следует отметить, что в группе заболеваний, диагносцируе- мых как травматическая эпилепсия, нередко встречаются и такие случаи, когда эпилептические припадки, хотя и повторяются, но отнюдь не зани- мают центрального места в клинической картине. Наряду с припадками, наблюдаются и делириозные эпизоды, и галлюцинаторные, и бредовые синдромы, нередко имеет место смена эйфорических и депрессивных состоя- ний. Диагноз в подобных случаях правильнее было бы формулировать не как «симптоматическая эпилепсия», а как «эпилептический синдром при затяжных травматических поражениях головного мозга» (на них мы ука- зывали в предыдущей лекции).

Такую же дифференциацию различных форм симптомати-ческой эпилепсии можно было бы провести и в отношении эпилепсии после менинго-энцефалита и сифилиса мозга, если в каждом конкретном случае, протекающем с эпилептиче- скими припадками, учитывать не только этиологию, но и па-тогенез, и особенности клинической картины болезни. Такая дифференциация необходима и для установления правильных лечебных мероприятий. Так, например, при лечении сифили- са мозга с эпилептическим синдромом основное внимание должно быть уделено специфической терапии, при эпилепти-ческой болезни, обусловленной врожденным сифилисом, лече-ние проводится по общим правилам для эпилепсии.

Последовательное проведение такой группировки эпилеп- сии (построенной на учете патогенеза и клинической кар- тины заболевания) может представить немалые трудности. Для того чтобы получить более ясное представление о пато-генезе болезни, требуется провести тщательное патофизиоло-гическое обследование больного, использовать ряд дополни-тельных методов (рентгено-, энцефало-электроэнцефалогра-фия), произвести серологические, биохимические, иммунобио-логические исследования состава ликвора, крови и мочи.

В некоторых особо трудных случаях необходимо продолжить и клинические наблюдения. Усовершенствование методики обследования больного значительно облегчит группировку эпилепсии.

Итак, проведенные нами клинические наблюдения дают основание сделать следующие выводы. Выделение эпи-лепсии как отдельной болезненной формы

300

вполне правомерно. Самостоятельность данной груп- пы определяется отнюдь не наследственной отягощенностью, а характерными особенностями ее клинической картины, ти- пом психической деградации, патофизиологическим и морфо-логическим характером патологического процесса. Поэтому целесообразно заменить термин «генуинная» эпилепсия тер-мином «истинная эпилепсия», или лучше «эпилептическая болезнь».

Причинами данной болезненной формы могут быть различ- ные по этиологии поражения головного мозга (инфекция, травма мозга и интоксикация).

Общим для данной группы является то, что все эти пато-генные агенты действуют на ранних этапах развития нервной системы и постепенно приводят к серьезной и единообразной перестройке динамики нервных процессов и обмена веществ в организме.

Отграничение эпилептической болезни от симптома-тической эпилепсии важно для клинической практики, ибо оно диктуется необходимостью более тщательной дифференциа-ции лечебных мероприятий. Однако следует учитывать, что различие между этими двумя формами эпилепсии не абсо- лютно. По данным детской психиатрической клиники (М. А. Успенская, К. А. Новлянская, Д. Д. Федотов), неред- ко клиническая картина симптоматической эпилепсии на более поздних стадиях болезни становится неотличимой от истинной эпилепсии. Объясняется это тем, что травматиче- ский и сифилитический процессы могут остановиться на любой стадии, а на фоне остаточных явлений развивается но-вый патологический процесс с закономерностями развития, характерными для эпилептической болезни.

Изучение этиологических соотношений, имеющих место в группе эпилептической болезни, подтверждает общее положе-ние, что внешний фактор при определенных условиях его воз-действия на ранних этапах развития нервной системы так резко перестраивает индивидуальные особенности реактивно- сти различных отделов нервной системы, так глубоко изме- няет обмен веществ, что создаются новые более или менее стойкие индивидуальные особенности организма, которые можно назвать «приобретенным предрасположением», «при-обретенной конституцией». Это предрасположение является существенным условием, способствующим развитию таких болезненных форм, как эпилепсия, которые называли «эндоген-ными». Приведем клинический пример.

Мальчик 16 лет. Семейный анамнез не отягощен. Беременность матери протекала тяжело, во второй половине было воспаление почечных лоханок, роды наступили на 3 недели ранее срока и были тяжелыми. Ребенок начал ходить к году. Речь с небольшой задержкой развивалась после двух лет. Был физически крепким, жизнерадостным. В 4 года перенес цереброспи-

301

нальный менингит. После болезни стал более вялым, рассеянным, с трудом усваивал новый материал. Школу стал посещать с 8 лет. Учился охотно, серьезно относился к занятиям. Целенаправленный, аккуратный, добро- совестный. Чтение, письмо и особенно арифметику усваивал с трудом. В 8 лет перенес какое-то заболевание с повышением температуры до 40°, резкой головной болью в течение недели. С этого времени появились пер- вые эпилептические припадки (абортивные). Начиная с 1940 г. (т. е. в воз- расте 13 лет) появились генерализованные судорожные припадки, вначале редкие (один раз в месяц), в дальнейшем — более частые (ежедневные). Одновременно с этим снизилась успеваемость в школе. В течение последне- го года, наряду с припадками, появились сумеречные состояния. Картина припадков усложнилась. Припадок начинался с расстройства сознания с автоматическими действиями — больной куда-то стремится, ругается, плюется. После припадка спит. Такие состояния длительны (до двух суток). По окончании их мальчик рассказывает, что ему представлялось что-то страшное (видел зверей, людей, пятна на стене и т. д.). Последний год больной совсем не учится, стал более злым, избегает товарищей, тяжело переживает свою болезнь, бывают суицидальные высказывания. При по- ступлении со стороны внутренних органов, а также в неврологическом статусе (кроме асимметрии и иннервации лицевого нерва) отклонений от нормы не обнаружено. Глазное дно — норма. Телосложение диспластиче- ское, элективное отложение жира по женскому типу, женственное лицо. Реакция Вассермана отрицательная. Анализы мочи, крови, кала без откло- нений от нормы. Краниограмма патологических изменений не показала. В спинномозговой жидкости отклонений от нормы нет.

Психическое состояние: охотно вступает в контакт с врачом, предупредителен, вежлив, интересуется своим здоровьем, просит лечить его и беспрекословно подчиняется врачам. Склонен повторять «моральные прописи», обвиняет больных, не подчиняющихся режиму, предпочитает дружбу только с вежливыми и воспитанными мальчиками. Принимает участие в школьных занятиях, но плохо запоминает и соображает. Есть желание учиться, хочет быть аптекарем («как папа»). Особой утомляемо- сти в занятиях не отмечается. Иногда жалуется на головную боль. Легко подчиняется правилам режима, предупредителен к взрослым, но с детьми в контакт вступает неохотно, обидчив, злопамятен. Аффект напряженный, вязкий.

Психологическое обследование. Мальчик охотно вклю- чается в выполнение заданий и достаточно продуктивен. Интеллект невы- сокий, затруднены высшие процессы абстракции и обобщения. В более конкретном материале ориентируется удовлетворительно. Сообразительность замедлена, резко снижена память.

В данном случае речь идет об эпилептической болезни, об-наружившейся в 8-летнем возрасте. Клиническая картина вполне соответствует описанию генуинной формы эпилепсии. Причину заболевания следует искать не в наследственных данных, а во внешних вредностях. Патогенные воздействия во время внутриутробного (болезнь во время беременности и тя-желые роды, у матери) и раннего внеутробного развития ребенка могли обусловить те аномалии развитии нервной системы и всего организма, которые способствуют воз-никновению эпилептической болезни («приобретенное пред-расположение»). Непосредственной причиной болезни являлось мозговое заболевание, перенесенное в 4 года, хотя явные признаки эпилептической болезни возникли только через 4 года после вторичного обострения менинго-энцефалита.

302