Острая ревматическая лихорадка ревматизм
(острая ревматическая лихорадка - ОРЛ)
Определение (ДЕФИНИЦИЯ)
Ревматизм (ОРЛ) - это системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) и связанное с очаговой носоглоточной инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.
ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ (ФАКТОРЫ «РИСКА»)
1. Хроническая очаговая носоглоточная стрептококковая инфекция бета-гемолитическим стрептококком группы А.
2. Наследственная отягощенность или «стрептококковое окружение».
З. Нарушения механизмов иммунного ответа (медиаторы воспаления: гистамин, простагландины, иммуноглобулин Е, кинины, система комплемента, система фагоцитирующих макрофагов).
Этиология орл
1. Роль этиологического фактора при ОРЛ отводится бета-гемолитическому стрептококку тpуппы А; не исключается значение кофактора: гипотетического вируса.
2. Особенности возбудителя:
а) он широко распространен в природе и часто обнаруживается в носоглотке, миндалинах, верхних дыхательных путях у практически здоровых людей;
б) обладает высокими сенсибилизирующими свойствами, способностью «запускать» иммунопатологический (иммуновоспалительный) процесс;
в) вырабатывает большое количество гиалуронидазы - фермента, вызывающего деструкцию соединительно-тканных структур;
г) в продромальном периоде ревматической «атаки» в 90% случаев он высевается из миндалин и других лимфоидных структур носоглотки;
д) во время острой ревматической «атаки» он исчезает из миндалин, а в крови резко нарастает титр противострептококковых антител (антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы);
е) после ликвидации очага стрептококковой инфекции в носоглотке (тонзиллэктомия и др.) заболеваемость ОРЛ резко снижается, а при росте («вспышке») острых стрептококковых носоглоточных заболеваний (тонзиллит, ангина), напротив, увеличивается.
Факторы, способствующие развитию острой ревматической лихорадки (схема)
МОРФОГЕНЕЗ ОРЛ
I ФАЗА мукоидных uзмененuй:
деполимеризация и распад основного вещества соединительной ткани, накопление гиалуроновой кислоты, хондроитин-сульфата, других кислых мукополисахаридов (2-3 недели).
II ФАЗА фuбрuноuдных uзмененuй:
глубокая дезорганизация структуры коллагена и дальнейший распад основного вещества соединительной ткани:
а) образование фибриноида (без фибрина);
б) образование фибриноида с фибрином (выпадение плазменного фибрина на фибриноид);
в) фибриноидный некроз (1 месяц).
III ФАЗА образованuе ревматuческой гранулемы (Ашоффа- Талалаева):
пролиферация соединительно-тканных элементов (клеток) с образованием ревматической гранулемы, состоящей из гистиоцитарных, гигантских многоядерных (фагоцитирующих) клеток и лимфоцитов и направленной на рассасывание возникшего очага фибриноидного некроза (2-3 месяца).
IV ФАЗА склероза (фuброза):
появление в очаге поражения соединительно-тканных элементов (фибробластов) и образование рубца.
МЕЖДУНАРОДНЫЕ (В03) КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИ3МА (Киселя - Джонса - Нестерова
|
Большие критерии |
Малые критерии |
Данные, подтверждающие предшествующую бета-стрептококковую инфекцию (группа А) |
|
1. Кардит 2. Полиартрит З. Хорея 4. Кольцевидная эритема 5. Подкожные ревматические узелки.
|
Клинические: полиартралгия, лихорадка Лабораторные: леикоцитоз неитроф.; высокая СОЭ; С-РБ (1-4+); серомукоид ( ); сиаловые кислоты ( ); фибриноген ( ); α2-, γ-глобулиновые фракции белка ( ). Инструментальные -ЭКГ: атриовентрикулярная блокада Т степени(РQ- ) |
1. Позитивная бета-стрептококковая культура, выделенная из зева. 2. Экспресс-тест определения бета-стрептококкового антигена. З. Повышение титра противострептококковых антител. |
)
Примечание: Наличие двух больших или одного большого и двух или более малых критериев в сочетании с документально подтвержденными фактами перенесенной бета-стрептококковой носоглоточной инфекции (группа А) указывает на высокую вероятность ОРЛ
ПЕРВИЧНАЯ ОРЛ
Первичная ОРЛ у детей, подростков, юношей и молодых людей, осо6енно находящихся в условиях закрытого и полузакрытого коллектива, наиболее часто проявлялась выраженными клиническими симптомами. Однако примерно у 20% больных первые проявления ревматической лихорадки были слабовыраженными или вообще отсутствовали. В связи с этим говорить об истинной заболеваемости ревматической лихорадкой в этой возрастной группе не представляется возможным. 3аболевание часто диагностировали у больных старшего возраста с уже сформировавшимся пороком клапанов сердца.
В среднем и зрелом возрасте острые проявления ревматической лихорадки наблюдались у единичных больных, примерно у 1 %.
У 50% выявлено латентное начало заболевания, причем у половины из них порок сердца впервые диагностирован в зрелом и среднем возрасте.
У больных пожилого возраста выраженных проявлений первичной ОРЛ не отмечено. Однако у половины из них наблюдалось латентное начало заболевания, а у 1/4 порок клапанов сердца выявлен после 60 лет в отсутствие ревматического анамнеза в молодом возрасте, в связи с чем не исключена первичная заболеваемость ревматической лихорадкой в этом возрасте