6. Организация службы диспансерного наблюдения и лечения больных мв

В России диагностика и лечение больных МВ осуществляется на трех уровнях:

I - городской или районный (родильный дом, районная поликлиника или больница, городская больница)

II - областной или краевой (региональный центр муковисцидоза, областная или краевая больница)

III - Федеральный (Российский центр диагностики и лечения МВ, г.Москва, Российский центр дородовой диагностики, г. Санкт-Петербург).

Задачи I уровня:

1. Заподозрить заболевание по клиническим признакам (мекониальный илеус, отставание в физическом развитии, характерная кишечная и респираторная симптоматика, наличие муковисцидоза у братьев и сестёр (сибсов) и др.).

2. Если возможно, то провести биохимический потовый тест по Гибсону- Куку;

3. Направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня.

Задачи II уровня:

1. Подтверждается (или исключается) диагноз МВ;

2. Диспансерное наблюдение, используя рекомендации Российского центра МВ, проводится дополнительная клинико-функциональная диагностика и лечение.

Задачи III уровня:

1. Детальное обследование больного МВ не реже одного раза в год, с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения.

2. ДНК-диагностика, пренатальная диагностика МВ

3. Плановое хирургическое лечение осложнений МВ.

После установления диагноза МВ желательно, что бы именно лечащий врач сообщил родителям о заболевании их ребенка. Родителям будет легче перенести такое сообщение, если они будут держаться в этот трудный момент вместе. Весьма вероятно, что во время первой беседы родители в связи с "шоковой" реакцией на сообщение о диагнозе и непривычностью медицинской терминологии не смогут усвоить всю необходимую для них информацию. Поэтому важно, чтобы объяснения врача были достаточно просты и понятны. Следует сразу назначить повторную встречу через 1-2 дня для повторного сообщения необходимой информации и ответов на вопросы, которые могут возникнуть у родителей больного. В этот период большую помощь могут оказать бабушки или дедушки пациента, так как родителям потребуется всесторонняя серьезная поддержка.

Другим представителям медицинского персонала (медицинским сестрам, психологам, социальным работникам, кинезитерапевту, диетологу), участвующим в лечении больного МВ, также следует уделить внимание родителям ребенка, объясняя или акцентируя их внимание на наиболее важных аспектах лечения.

Врачи из собственного опыта хорошо знают, что далеко не все родители пациентов способны адекватно оценить некоторые важные или ключевые факты, касающиеся МВ. Поэтому в качестве источника информации необходимо использовать соответствующую литературу, которая всегда должна быть доступна для родителей детей, больных МВ.

6.1. Активное диспансерное наблюдение больных мв

Лечение больных МВ предпочтительно проводить в специализированных центрах. Терапия МВ не ограничивается рамками медикаментозного лечения: больным МВ требуется комплексная медицинская помощь при активном участии не только врачей, но и медицинских сестер, диетологов, кинезитерапевтов, психологов и социальных работников. Следует также активно вовлекать в процесс лечения обоих родителей пациента и обучать их необходимым навыкам помощи больному ребенку. В ряде случаев необходима генетическая консультация родителей и других близких родственников больного МВ.

Пациенты с МВ нуждаются в частых повторных обследованиях с целью своевременного выявления осложнений заболевания и своевременной терапевтической и/или хирургической их коррекции, позволяющей предотвратить необратимые последствия таких осложнений.

МВ относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому пациенты нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывной терапии в течение всей жизни.

В условиях регионального центра МВ рекомендуется регулярное амбулаторное наблюдение за больными, с госпитализацией в специализированную клинику в случае развития инфекционных или других осложнений заболевания. В табл.6 приведен план регулярного ежеквартального и годового амбулаторных осмотров больных МВ в Российском Центре МВ. В рамках консультативного приема ребенок и родители получают необходимую информацию по дальнейшему лечению, питанию, консультируются кинезитерапевтом.