7.16. Злокачественные опухоли вульвы

Злокачественные опухоли вульвы составляют от 2,5 до 5% среди всех шкогинекологических заболеваний, уступая по частоте только раку шей-си, тела матки и яичников. Средний возраст больных раком вульвы высок го сравнению с другими злокачественными опухолями репродуктивной :истемы. В постменопаузе заболеваемость возрастает, а у женщин старше !5 лет частота рака вульвы почти сравнивается с уровнем заболеваемости раком шейки и тела матки. Следует отметить, что средний возраст больных лейкоплакией и краурозом вульвы, на фоне которых чаще всего возникает рак, на 10 лет меньше, чем у больных со злокачественной опухолью вульвы. Эти цифры дают представление о темпах перерождения предраковой пато­логии данной локализации.

По форме роста выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративно-отечную. Чаще всего встречается экзофитная форма роста, опухоль имеет вид «цветной капусты» или грибовидную форму. Она может иметь ножку, но чаще широким основанием инфильтрирует подлежащие ткани. При эн-дофитной форме роста опухоль выглядит в виде язвы и не выступает над по­верхностью кожно-слизистых покровов.

Характерной особенностью рака вульвы является развитие нескольких очагов малигнизации, которые возникают синхронно или метахронно. Этот признак отличает рак вульвы от других злокачественных опухолей женских половых органов и соответствует особенностям рака кожи.

Примерноу половины больныхраком вульвы до началалечения пахово-бед-ренные лимфатические узлы уже поражены метастазами. Частота регионар­ных метастазов зависит от величины перьичной опухоли. По мере увеличения глубины инвазии опухоли частота регионарных метастазов увеличивается.

TNM — классификация злокачественных опухолей вульвы примени­ма только для первичного рака вульвы. Должно быть гистологическое под­тверждение диагноза. Рак вульвы, распространяющийся на влагалище, клас­сифицируется как рак вульвы.

Регионарными лимфатическими узлами являются бедренные и паховые.

TNM Клиническая классификация Т — Первичная опухоль

ТХ — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО — Первичная опухоль не определяется

Tis — Преинвазивная карцинома {carcinoma in situ)

Tl — Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, не более 2см в наибольшем измерении

Tl А — Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью до 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы не более 1,0 см*

Т1В — Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, до 2см в наибольшем измерении с инвазией больше 1,0 см*

Т2 — Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью более 2см в наибольшем измерении

ТЗ — Опухоль распространяется на любую из следующих структур: ниж­нюю уретру, влагалище, анальное кольцо

Т4 — Опухоль распространяется на любую из следующих структур: сли­зистую оболочку мочевого пузыря, слизистую оболочку верхней части урет­ры, слизистую оболочку прямой кишки или опухоль фиксирована к кости

Примечание. *Глубина инвазии определяется как распространение опухоли отэпи-телиально-стромального соединения прилежащих наиболее поверхностных дермальных сосочков до наиболее глубокой точки инвазии.

— Регионарные лимфатические узлы

[X — Недостаточно данных для оценки состояния регионарных л имфа-:ских узлов

Ю — Нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатичес-узлов

Л — Метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны И — Метастазы в регионарных лимфатических узлах с обеих сторон \ — Отдаленные метастазы

ЛХ — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов ЛО — Нет признаков отдаленных метастазов

Л1 — Имеются отдаленные метастазы (включая метастазы влимфати-кие узлы таза)

Группировка по стадиям

Стадия 0	Tis		N0	МО
Стадия I	Tl		N0	МО
Стадия IA	Т1А		N0	МО
Стадия IB	TIB		N0	МО
Стадия II	T2		N0	МО
Стадия III	Tl		N1	МО
	T2		N1	МО
	ТЗ		N0,N1	МО
СтадияIVA	Tl		N2	МО
	Т2		N2	МО
	ТЗ		N2	МО
	Т4	Любая	N	МО
Стадия IVB	Любая Т	Любая	N	Ml

Наиболее эффективным методом лечения рака вульвы является комби-фованный метод. Предоперационное облучение применяются воснов->м при III стадии заболевания (T3N0—2М0), а также у некоторых больных т II стадии при больших опухолях клитора, задней спайки и промежнос-I. Методом выбора лучевой терапии рака вульвы в настоящее время едино-/шно признается облучение электронами с энергией 10—15 МэВ. При пре-)перационном облучении в зону воздействия включают область первичной нухоли, разовые дозы на ложе новообразования составляют порядка 3 Гр, /ммарные — 35—40 Гр.

Применение доз более высокого порядка при предоперационном облу-ении почти всегда ведет к развитию лучевого вульвита, что увеличивает роки между облучением и операцией, а также существенно повышает риск ослеоперационных осложнений. При гамма-облучении, которое может роводиться в отсутствие электронной терапии, суммарные дозы обычно оставляют 30—35 Гр. В случаях распространения опухолевого процесса [а влагалище или уретру дистанционное облучение дополняют внутрипо-юстной гамма-терапией. В зависимости от особенностей распространения •пухоли внутриполостное облучение осуществляется либо эндовагинально

(аппарат типа «Агат-В», установка излучающей системы вдоль оси влагали­ща, разовая доза на поверхность слизистой — 5—7 Гр, ритм облучения — 1— 2 раза в неделю, суммарная поглощенная доза — 45—60 Гр), либо эндоурет-рально в аналогичном режиме.

Через 3—5 недель после завершения предоперационного облучения вы­полняют расширенную одномоментную вульвэктомию и пахово-бедренную лимфаденэктомию. У пациенток с распространенными новообразованиями лечение может быть дополнено послеоперационным облучением зоны вуль-вэктомии. Суммарные дозы при этом обычно не превышают 30—40 Гр.

Комбинированный методе послеоперационным облучением применяет­ся при II—III стадиях после радикальной операции, при I—III стадиях пос­ле операций, радикальность которых вызывает сомнения, а также при ре­цидивах заболевания.

Послеоперационная лучевая терапия осуществляется быстрыми элект­ронами с энергией 10—15 МэВ, а при отсутствии такой возможности — пос­редством гамма-терапии. Зона вульвэктомии подвергается облучению через 2—4 недели после операции, разовые дозы составляют обычно около 2 Гр, суммарные —40—50 Гр. Зона регионарных лимфатических узлов подвергает­ся послеоперационному облучению преимущественно после вульвэктомии без лимфаденэктомии. В этих случаях разовые дозы на глубине 4,5—5 см со­ставляют 2—3 Гр, суммарные — 45—55 Гр.

Комбинированное лечение рака вульвы позволяет добиться наиболее вы­соких и стабильных результатов, однако не у всех больных оно может быть выполнено. Это может быть связано с исходным распространением опухо­ли, а также с общими противопоказаниями к хирургическому вмешательс­тву. Среди больных раком вульвы, средний возраст которых составляет 68 лет, тяжелые сопутствующие заболевания встречаются весьма часто. В этих условиях лучевая терапия становится единственным методом лечения.

Лучевое лечение больных раком вульвы проводят электронами с энергией 10—15 МэВ. При этой энергии пробег частиц в тканях составляет 5—7,5 см, а 80-процентная изодоза проходит на глубине 3—5см от поверхности. Гра­ница поля должна отстоять на 2—Зсм от видимой границы новообразова­ния. При использовании быстрых электронов применяют режим среднего фракционирования, при котором разовая доза на ложе опухоли составля­ет 3 Гр, суммарную дозу доводят до 50—60 Гр. При отсутствии возможнос­ти облучения быстрыми электронами у больных раком вульвы I—II стадии может быть использована внутритканевая гамма-терапия или близкофокус-ная рентгенотерапия.

Одновременно с воздействием на первичный очаг проводится облуче­ние регионарных лимфатических узлов. Нормировка дозы осуществляется на глубину 4,5 см. При отсутствии клинических признаков метастазов сум­марная доза доводится до 35—40 Гр. В случаях увеличенных, а тем более не-смещаемых лимфатических узлов доза от дистанционного облучения дово­дится до уровня 50—60 Гр.

Ткани наружных половых органов отличаются высокой радиочувстви­тельностью. Лучевая терапия рака вульвы связана с высоким риском луче­эвреждений и потому должна проводиться на фоне активных профи-ческих мероприятий. К их числу относятся тщательная предлучевая товка и выверенное дозиметрическое планирование (выбор разовых чарных очаговых доз, «расщепление» курса облучения, учет индивиду-IX особенностей реакции на облучение опухоли и нормальныхтканей). оме того, с самого начала облучения необходимо проводить местную илактику лучевых повреждений (аппликации мазей, димексидаи т. п.). юдение этих правил позволяет свести к минимуму риск возникновения гых лучевых повреждений.

[эфективность лечения рака вульвы определяется в основном степенью щого распространения опухоли, ее локализацией и гистологическим гнием, возрастом больных, а также адекватностью проведенного ле-я. При I стадии заболевания показатели 5-летней выживаемости со-пяют 68-75%; при II - 42-49%; при III - 27-35%; при IV стадии ->%.

пределенные надежды возлагаются на сочетанную лучевую терапию — итерапию ¹⁹²1г в сочетании с дистанционной лучевой терапией с испол ь-нием нетрадиционных режимов фракционирования дозы.