7. Le métabolisme de tryptophane.
Le tryptophane – l'acide aminé irremplaçable. La voie principale de métabolisme de tryptophane amène à la synthèse de NAD+, en diminuant le besoin de l'organisme de la vitamine PP. Le manque de tryptophane chez l`homme conduit à la réduction de la masse du corps, et chez le nouveau-né le déficit de tryptophane de 10 jours amène à l'anorexie et l`hypoprotéinémie.
La maladie de Hartnup est liée aux troubles innées de l'absorption de tryptophane dans l'intestin et la réabsorption de tryptophane et les produits de son métabolisme dans les reins. Les révélations principales: les lésions cutanées pellagroïdes, les maladies mentales, l`hyperaminoacidurie.
2.6. Métabolisme des hétéroprotéines. Métabolisme des chromoprotéines
Dans l`organisme de l'homme se trouve de 4,5 à 5,0 grammes de fer, dont la proportion d'hémoglobine du sang – 60-70%. Les changements de la synthèse ou la décomposition des porphyrines et de leurs complexes avec des protéines conduisent aux troubles des fonctions vitales et au développement des maladies.
À la consommation des hétéroprotéines (des protéines complexes) qui contiennent le fer, dans l'intestin le fer se libère à partir de complexes avec des protéines et est absorbé sous la forme de l'ion divalent. Le transport du fer aux sites de l'hématopoïèse se produit dans le transferrine – une glycoprotéine du plasma sanguin. Dans les cellules des tissus le fer se combine avec la protéine l`apoferritine pour former la ferritine. La fonction de la ferritine – le dépôt de fer. La plupart de la ferritine se trouve dans le foie, la rate et la moelle osseuse. En liaison avec la protéine le fer est à l'état trivalent.
L'excès de fer n'est pas absorbé. Le besoin de fer augmente à l'anémie. Après la digestion, l'hème est oxydé en l`hématine. L`hématine n'est pas absorbé dans l'intestin. Elle est excrétée sous forme inchangée ou se décompose sous l'action des enzymes de la flore intestinale.
La décomposition de l'hémoglobine dans les tissus (la formation de pigments biliaires)
La durée de vie des érythrocytes (des globules rouges) – 120 jours. La destruction des érythrocytes et la décomposition de l`hémoglobine se produisent dans le foie, la rate et la moelle osseuse.
La décomposition de l'hémoglobine commence par la rupture des liaisons entre I et II cycles de l'anneau porphyrique sous l'action de l`oxydase, qui contienne NADP. Ensuite la décomposition se produit spontanément.
H oxydase nadph-contenant émoglobine choléglobine (verdoglobine – le pigment vert)
biliverdineréductase
NADPH
+ H+
bilirubine
fer
Globine
bilirubine
La bilirubine est formée dans le foie, la rate, les érythrocytes. Elle entre dans le foie, puis avec la bile dans la vésicule biliaire.
La bilirubine libre, ou non-conjuguée, est peu soluble dans l'eau, adsorbé aux protéines du plasma sanguin. Pour la déterminer au sang par le diazoréactif de Ehrlich il est nécessaire la précipitation préalable des protéines par l'alcool. La concentration de la bilirubine dans le sang: de la totale – 15 micromol/l, de non-conjuguée – environ 75%. L`augmentation de la concentration à 35 mmol/l conduit à une jaunisse (un ictère), un niveau encore plus élevé – à l'empoisonnement grave. Dans le foie, la bilirubine non-conjuguée est neutralisée par liaison à l'UDP-acide glucuronique par l'enzyme UDP-glucuronyl-transférase. Se forme bilirubin-diglucuronide – la bilirubine conjuguée. Elle est facilement soluble dans l'eau, donne une réaction directe avec le diazoréactif.
Dans la bile est toujours présente la bilirubine conjuguée. Dans le sang, la quantité de la bilirubine conjuguée et non-conjuguée, ainsi que la proportion entre elles évolue de façon spectaculaire aux lésions du foie, la rate, la moelle osseuse, les maladies du sang, de sorte que la détermination des deux formes de bilirubine dans le sang est importante dans le diagnostic des différentes formes de jaunisse (de l`ictère). Dans la composition des calculs biliaires ont trouve la bilirubine non-conjuguée.
Dans l'intestin les bactéries décomposent bilirubindiglucuronide. La bilirubine est réduite à la mésobilirubine, puis à l`urobilinogène et stercobilinogène. La plupart d'eux sont excrétés avec les excréments (environ 300 mg/jour), environ 5% sont absorbés par le sang, entrent dans la bile ou sont excrétés avec l'urine (4 mg/jour).
À la lumière se passe la transformation de l`urobilinogène à l`urobiline. Urobilinogène est incolore, et l`urobiline est jaune. C'est pourquoi l`urine, riche en urobiline, devient foncée.
Une petite quantité de l`urobilinogene s`absorbe, entre par la veine porte au foie et là se détruit. Des niveaux élevés de urobilinogène dans l'urine – la preuve de la maladie du foie (l`insuffisance hépatique ou l`ictère hémolytique).
Le manque de stercobilinogène dans l`urine à la présence de la bilirubine et la biliverdine – la preuve de la cessation complète de l'entrée de la bile dans l`intestin (blocage du canal de la vésicule biliaire ou cholédoque (lithiase biliaire, les lésions cancéreuses du pancréas, etc.).