Фенилпирожүзім қышқылға сапалық реакция

Балалардың баурында - 4-фенилаланингидроксилазаның туа біткен жетіспеушілігінен фенилаланин гилроксильденбейді және тирозинға ауыспайды. Фенилаланиннің және оның аномальді ыдырау өнімдерінің (фенилпирожүзім қышқылдың және т.б.) жиналуы мйидің қалыпты дамуының бұзылысына әкеледі. Сонымен қатар баланың психикасында күрделі бұзылыстар пайдалады. Бұл аурудың (фенилпирожүзімді олигофрения) бұл белгісі қанда фенилаланин мөлшерінің жоғарлауы және зәрде фенилпирожүзім қышқылдың анықталуы.

ФЕЛИНГ ТӘСІЛІ. Тәсілдің принципі. Фенилпирожүзім қышқыл үшваленті темір мен көк - жасыл түсті қосылыс түзеді.

Жұмыс істеудің тәртібі: Фильтрленген зәрге 8-10 тамшы FeCl₃ 10% еритіндісің қосады. Егерде зәрде фенилпирожүзім қышқыл болса 30-60 минут кейін жасыл көк түс пайда болады. Оның түсі, фенилпируватқышқылдың мөлшеріне байланысты, (5-30 мин.) кейін ақшылданады

Бұл сынаманы фильтирлі қағазда, жайялықта өткізуге болады: фильтрлі қағаздың жолағына зәр тамызып, арығарай 1 тамшы 10% FeCl₃ еритіндісін қосады. Оң нәтижеде жасыл-көк түс пайда болады . Тура осылай кебу немесе су жайялық пен сынаманы жүргізеді.

Гомогентизин қышқылды анықтау

Принципі: Сілтілі ортада гоменгентезин қышқылы көк – күлгін түсті қосылыстарға тотығады.

Анықтаудың жолы: 0,5 мл зәрге 3-4 тамшы NaOH еритіндісін қосады (1 %) . Нәтижесін 1-2 минттан қорытындылайды.

Оң реакцияда - көк – күлгін түс пайда болады, теріс реакцияда түс пайда болмайды.

5. Оқытудың тәсілдері: Ауызша сұрау, аз топтар, тестілер.

6. Әдебиет:

Негізгі әдебиет:

115. Медициналық биохимия. Тапбергенов С.О., 2011г.

116. Медицинская клиническая биохимия. Тапбергенов С.О. Тапбергенов Т.С. 2009 г.

117. Медицинская и клиническая биохимия. Тапбергенов С.О. Тапбергенов Т.С. 2012 г.

118. Интерпретация клинико-биохимических анализов. Тапбергенов С.О. Тапбергенов Т.С. 2008 г.

119. Медициналық биохимия. Тапбергенов С.О. 2007 г.

120. Биологическая химия с упражнениями и задачами Под ред. С.Е.Северина. 2011 г.

Қосымша әдебиет:

77. Руководство к практическим занятиям по биологической химии. Под ред. Тапбергенова С.О. 2012 г.

78. Биохимия. Под ред. Е.С.Северина. 2009 г.

79. Сеитов З.С. Биохимия : Өзгертіліп, толықтырылып үшінші рет басылып шығуы / З. С. Сеитов. - Алматы : "ЭВЕРО", 2012. - 570 с. : ил.

80. Биохимия сұрақтары мен жауаптары. Биохимия в вопросах и ответах: учебное пособие / Т. С. Сейтембетов, Б. И. Төлеуов. - Алматы : ТОО"ЭВЕРО", 2010 г.

7.Бақылау: Ағымды бақылау. Тапсырмалардың орындауын және нәтижелерін тексеру, өз-өзін бағалау және сабақта жұмыс ітсеуде топты бағалау (қосылған).

1.Организмде заттар алмасуында метионин қандай мән атқарады ?

1. метил топтың доноры болып табылады

2. энергияның негізгі қайнар көзі болып табылады

3. транскрипция процестері үшін қажетті

4. нейромедиатор болып табылады

5 .ауыстырылатын аминқышқылы болып табылады

2. Метаболизмдегі қандай бұзылыстары фенилкетонурияға әкеледі ?

1. тирозиннің гомогентизин қышқылына айналуының тоқтауы

2 .фенилаланингидроксилазаның блокадасы

3 .қанда тирозин деңгейінің төмендеуі

4. п- оксифенилпируваттың жинақталуы

5. фенилаланин дезаминденуінің тоқтауы

3. Қандай ферменттің болмауынан фенилкетонурия дамиды ?

1. гомогентизидаза

2. тирозинтрансаминаза

3. фенилаланиндекарбоксилаза

4. тирозиназа

5. фенилаланингидроксилаза

4. Мына реакцияның субстратын және өнімін атаңыз :

OH

|

/ / \ ( O ) / / \

| | | - - - - - - - - > | ||

\ \ / ? \ \ /

| |

CH₂ – CH – COOH CH ₂ – CH – COOH

| |

NH₂ NH₂

1. тирозин - - - - > фенилаланин

2. фенилаланин - - - - > тирозин

3. фенилаланин - - - - > дофамин

4. тирозин - - - - > дофамин

5..гистидин - - - - > фенилаланин

5. Кребс циклының қандай метаболиті тирозиннің ыдырауы кезінде түзіледі ?

1. малат

2. фумарат

3. сукцинат

4. цитрат

5. кетоглутарат

6. Аминқышқылдарының декарбоксильденуі нәтижесінде түзіледі:

1. альфа –кетоқышқылдар

2. қаныққан май қышқылдары

3. оксиқышқылдар

4. амидтер

5. биогенді аминдер

7.Серотонин мына қосылыстарға жатады:

1. аминқышқылдарына

2. аминқышқылдарының азотсыз қалдықтарына

3. пурин негіздеріне

4. биогенді аминдерге

5. полипептидтерге

8.Креатинфосфат – мынау үшін Н₃РО₄ және энергияның қайнар көзі :

1. ферменттердің активациясы

2. ГТФ ресинтезі

3. бауырда АТФ ресинтезі

4. бұлшық етте АТФ ресинтезі

5. нуклеотидтердің түзілуі

9.ГАМК –ке тән физиологиялық әсерлері :

1. қан тамырларын кеңейтеді

2 .қан тамырларын тарылтады

3. тұз қышқылының секрециясын жоғарылатады

4. қоздыру процестерін тежейді, мидың қан айналымын жақсартады

5. ішектің перистальтикасын күшейтеді, ОНЖ –да қоздыру процестерін дамытады

10. ТГФК - витаминнің белсенді түрі:

1. ниацин

2. рибофлавин

3. биотин

4. пантотен қышқылы

5. фоль қышқылы

11. Бір көміртекті фрагментер қандай синтезге пайдалынады:

1. холестериннің

2. кетон денелерінінң

3. ҮАГ

4. пурин нуклеотидтерінің

5. көмірсулардың

12. Бір көміртекті топты атаңыз СН2 =ТГФК

1. метил - ТГФК

2. метилен - ТГФК

3. метенил- ТГФК

4. формил- ТГФК

5.серин - ТГФК

13. Қалыпты жағдайда ер адамның қандағы креатин мөлшері

1.44-100 мкмоль/л

2.25-80 мкмоль/л

3. 12-50 мкмоль/л

4. 15-45 мкмоль/л

5. 24-100 мкмоль/л

14. .Қалыпты жағдайда әйел адамның қандағы креатинин мөлшері

1.34-100 мкмоль/л

2.44-88 мкмоль/л

3. 25-90 мкмоль/л

4. 16-50 мкмоль/л

5. 24-100 мкмоль/л

15.Қандай біркөміртекті радикал метил - ТГФК сәйкес келеді?

1- СН2=ТГФК

2- СН=ТГФК

3- СН3=ТГФК

4- О=СН-ТГФК

5- NН=ТГФК