18. Системная красная волчанка (скв): критерии диагностики, изменения в полости рта, лечение:

СКВ – системное воспалительное заболевание, патогенетически связано с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновосполительное поражение тканей и нарушения функций органов.

Критерии диагностики:

• Бабочка на лице

• Температура выше 37 продолжительностью несколько дней

• Немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики

• полиартрит преимущественно мелких суставов кисти (люпус - артрит)

• люпус – пневмонит (поражение легких, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии)

• Аутоиммунный синдром Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза).

Изменения в полости рта:

• При хронической форме - Поражается красная кайма губ, слизистая оболочка в редких случаях и эритема на лице в виде бабочки. На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивно-язвенную; глубокую. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках. На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную; экссудативно-гипере-мическую; эрозивно-язвенную.

• При острой форме - На слизистой оболочке неба, щек, десен возникают гиперемированные и отечные пятна, имеющие иногда выраженный геморрагический характер; разного размера пузыри с геморрагическим содержимым, которые переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом. На коже имеются пятна гиперемии, иногда возникают отек и пузыри.

Лечение:

• НПВС (снять воспаление, боль)

• Аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин, хлорохин)-предотвращают развитие начальных обострений

• Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)

• Плазмеферез (при цитопении, васкулите) и гемодиализ

19. Острая лучевая болезнь: классификация, клиника, поражение полости рта, картина крови в период разгара, принципы лечения:

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) представляет собой одномоментную травму всех органов и систем организма, но прежде всего — острое повреждение наследственных структур делящихся клеток, преимущественно кроветворных клеток костного мозга, лимфатической системы, эпителии желудочно кишечного тракта и кожи, клеток печени, легких и других органов в результате воздействия ионизирующей радиации. Излучения до 1 грей (Гр).

Выделяют 5 клинических форм ОЛБ в зависимости от дозы облучения:

1. костномозговая (1-10 Гр)

2. кишечная (10-20 Гр)

3. токсемическая (сосудистая) (20-80 Гр)

4. церебральная (80-120 Гр). По особенностям клинической картины обозначается как молниеносная или острейшая лучевая болезнь

5. смерть под лучом (более 120 Гр).

Фазность течения типичной (костномозговой) формы ОЛБ определяет наличие четырех периодов в её развитии:

I - начальный период, или период первичной реакции на облучение;

II - скрытый период, или период мнимого клинического благополучия;

III - период разгара, или период выраженных клинических проявлений;

IV - период непосредственного восстановления

Начальный период.

Клинические проявления: тошнота, рвота, головная боль, общая слабость, головокружение, возбуждение, сменяющееся угнетением и сонливостью, сердцебиение и кардиалгии.

В периферической крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ретикулоцитоз, относительная и абсолютная лимфопения.

У многих больных в первые дни болезни можно выявить преходящее увеличение селезенки, обусловленное ответом на массивный тканевой распад. Распадом красных клеток может быть вызвана легкая желтушность склер и повышение содержания непрямого билирубина в крови.

Скрытый период

Характеризуется мобилизацией защитных и компенсаторных механизмов. Улучшается самочувствие больных. Объективно сохраняются признаки астенизации, лабильность пульса с наклонностью к тахикардии, тенденция к гипотонии, нарушения сна.

В костном мозге выражена гипо- или аплазия, признаки регенерации появляются со 2-3-ей недели. В периферической крови: лейкопения, уменьшение количества ретикулоцитов, сохраняется выраженная лимфопения. Со второй недели отмечается тромбоцитопения. Длительность скрытого периода зависит от тяжести поражения: в крайне тяжелых случаях он практически отсутствует, в легких - длится 4-5 недель.

Период разгара заболевания

Начинается с отчетливого ухудшения общего самочувствия (исчезает аппетит, вновь появляются головные боли, тошнота и рвота, общая слабость, адинамия, повышается температура тела).

Костный мозг в этом периоде гипоапластичен.

Клиническая картина складывается из ряда синдромов:

1. гематологического

2. инфекционно-токсического

3. орофарингеального,

4. кишечного

5. астенического и др. Гематологический синдром представлен

- выраженной лейкопенией (0.1 х 10⁹ /л)

- агранулоцигозом

- абсолютной лимфопенией

- тромбоцитопенией (до 5-10-15хЮ⁹/л).

- К концу периода появляется и прогрессирует анемия.

Поражение полости рта:

• облучения выше 2-3 Гр возникает гиперемия слизистых оболочек и отечность слизистых щек, языка, на поверхности которых видны отпечатки зубов.

• после облучения в дозе 4-5 Гр возникает сухость во рту, с трудом отделяется вязкая слюна, на слизистой полости рта появляются трещины, затем некротические налеты.

• в дозе более 5 Гр. Почти полностью прекращается саливация, и ксеростомия, столь мучительная для больного, продолжается несколько недель.

• поражение зубов (эмаль радиорезистентна, а остальные ткани становятся хрупкими)

Лечение

острой лучевой болезни строго соответствует ее проявлениям. Лечение первичной реакции имеет симптоматический характер: рвоту купируют применением противорвотных лекарственных средств, введением гипертонических растворов (при неукротимой рвоте), при дегидратации необходимо введение плазмозаменителей. Для профилактики экзогенных инфекций больных изолируют и создают им асептические условия (боксы, ультрафиолетовая стерилизация воздуха, применение бактерицидных растворов). Лечение бактериальных осложнений должно быть неотложным. До выявления возбудителя инфекции проводят так называемую эмпирическую терапию антибиотиками широкого спектра действия. Для борьбы с тромбоцитопеническим геморрагическим синдромом необходимы трансфузии тромбоцитов, получаемых от одного донора.