12. Хронический лимфолейкоз (хлл): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, лечение:

ХЛЛ – это опухоль из CD5+ позитивных В-клеток, перфично поражающая костный мозг.

2 биологически различных типа В-ХЛЛ – субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки и Т-зависимого.

Есть 2 формы:

1. В-форма (добракачественная, прогрессирующая, опухолевая, селезеночная, абдоминальная, костномозговую)

2. Т-форма.

Клиника и стадии проявления:

0 стадия – ограничена лимфоцитозом, продолжительность жизни 10-12 лет

1 стадия – лимфоцитоз, лимфаденопатия (увеличение узлов)

2 стадия – лимфоцитоз, спленомегалия, продолжительность жизни 4-7 лет

3 стадия – аутоиммунная гемолитическая анемия, менее 18 месяцев

4 стадия – аутоиммунная тромбоцитопении, менее 18 месяцев

Другие симптомы – бактериальные, грибковые и вирусные инфекции, слабость, головукружения, аллергические реакции на прививки, укусы насекомых, появление антител и к эритроцитам и тромбоцитам.

Диагностика:

• ОАК – лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз (может достигать о 600*10⁹/л), лимфоциты малые, округлые, цитоплазма узкая, ядро округлое, тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов), ретикулоцитоз, нормоцитарная нормохромная анемия, тромбоцитопения.

• БХ – увеличение ЛДГ, гемоглобинемия, гипербилирубинемия.

• Пункция костного мозга – лимфоцитоз, при аутоиммунном гемолизе - расширение костного мозга.

Лечение:

• Специфическая химиотерапия (глюкокортикоиды – при тяжелых аутоиммунных поражениях, алкилирующие химиотерапевтические средства – циклофосфамид, при прогрессирующей, опухолевой формах, аналог пурина – приводит тяжелые формы к ремиссии)

• Лучевая терапия – основной метод лимфатических опухолей

• Сопроводительная терапия (если есть дополнительные заболевания)

• Спленэктомия (показана при аутоиммунных осложнениях).

13. Классификация геморрагических диатезов:

Геморрагические диатезы - это заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Классификация:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена: — недостаточность количества тромбоцитов — функциональная неполноценность тромбоцитов — сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов 2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина: — недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов — наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов 3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки: — врожденные — приобретенные 4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом: — эндогенным (первичным и вторичным) — экзогенным 5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)

По патагенезу:

I. обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии):

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).

• Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).

• Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).

• Геморрагическая тромбоцитемия.

II. обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии):

1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

• Гемофилии A, B и C.

2. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

• Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).

• Гипопроконвертинемия.

• Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

3. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови:

• Афибриногенемическая пурпура (врожденная).

• Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии).

• Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

4. Нарушение фибринолиза:

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии):

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

• Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

• Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

1. Гематомный. Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).

2. Капиллярный, или микроциркуляторный. проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.

3. Смешанный капиллярно-гематомный. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.

4. Пурпурный. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.

5. Микроангиоматозный. Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов.