10. Острый лейкоз: этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, клиника:

Острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, морфологический субстрат – бластные клетки.

Различают:

1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

2. Острый миелоидный (ОМЛ)

Этиология не известна.

Патогенез:

Происходит пролиферация клона опухолевых клеток с цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, происходит выход бластных клеток в кровь, местазированием их в другие органы (селезёнка, печень, лимфоузлы, легкие, кожа).

Клиника:

• Начало может быть внезапным

• Синдром выраженной интоксикации, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточности (т.к. увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы)

• Потеря аппетита, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, в подмышечных впадинах

• Синдром недостаточности костного мозга (бледность, одышка, сердцебиение, сонливость, склонность к бактериальным, грибковым и вирусным инфекциям, возможны кровотечения из носа или внутренние, может возникнуть ДВС-синдром)

• Специфическое поражение (лихорадка, снижение массы тела, усиленная потливость, увеличение лимфатических узлов, болезненность костей, особенно трубчатых, печень и селезенка увеличены, поражения ЦНС – нейролейкемия, также специфические узелки на коже - лейкемиды)

• В полости рта – гипертрофия десён, кандидозный стоматит, гингивит, язвенные поражения, герпес

Диагностика:

• Картина крови (нормохромная нормоцитарная анемия, кол-во лейкоцитов может быть ниже 5*10⁹/л, а может быть нормальным от 5 до 20/л ли повышенным, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, «лейкемический провал»-присутствуют зрелые формы, отсутствуют промежуточные, а при остром миелобластном лейкозе обнаруживают азурофильные гранулы и палочки Ауэра)

• Пункция костного мозга (увеличение бластных клеток, лимфозитоз, мегакриоциты отсутствуют)

• Исследование ликвора (повышенный цитоз за счет бластов)

Лечение:

• Химиотерапия (при ОЛЛ – винкристин, преднизолон, рубомицин, метотрексат для поддерживающей терапии. При ОМЛ – программа 7+3: цитарабин, рубомицин соответственно, потом повторяют)

• Сопутствующая терапия (забор анализов, ЭКГ, рентген, лечат инфекцию или заболевание сопутствующее)

• Заместительная терапия (трансфузия эритроцитарной массы, тромбоцитной массы) по жизненным показаниям.

• Трансплонтация стволовых клеток крови или костного мозга (при тяжелых ситуациях).

11. Хронический миелолейкоз (хмл): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, лечение:

ХМЛ – это заболевание опухолевой природы, носящее клоновый характер и возникающее из клетки-предшественницы миелопоэза, морфологическим субстратом которого считаются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Этиология:

• Курение ускоряет переход ХМЛ от развернутой стадии к бластному кризу

• Радиация, ионизирующее излучение в высоких дозах

Патогенез:

На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация, что приводит к образованию «филадельфийской хромосом» и экспрессии мутантного гена, обладающими свойствами тирокиназы. За счет своего аномального положения в цитоплазме и повышенной тирозинкиназной активности белок трансформирует стволовые клетки в клетки ХМЛ.

Клиника:

1 стадия (развернутая)-жалоб нет, не на много увеличена селезенка, состав периферической крови изменен, длится может эта стадия 4 года

2 стадия (переходная)

3 стадия (терминальная) – лихорадка, быстрое истощение, увеличение селезенки и печени быстрое, боль в костях, увеличение лимфатических узлов, анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, некроз слизистых оболочек, бластный криз – увеличение бластных клеток в костном мозге и крови.

Картина крови:

Лечение:

1 стадия – гидроксимочевина или бусульфан, чтобы откорректировать содержания лейкоцитов в крови

2 стадия – гидроксимочевина, альфа-интерферон (ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕМИССИЯ)

3 стадия – винкристин+преднизолон, цитарабин+рубомицина гидрохлорид.